Hvad er kuru?
Kuru er en sjælden og dødelig sygdom i nervesystemet. Dens højeste forekomst opstod i løbet af 1950'erne og 1960'erne blandt Fore-folkene på New Guinea-højlandet. The Fore-folkene tiltrådte sygdommen ved at udføre kannibalisme på lig under begravelsesritualer.
Navnet kuru betyder "at ryste" eller "ryste i frygt." Symptomerne på sygdommen omfatter muskelkramper og tab af koordination. Andre symptomer omfatter vanskeligheder med at gå, ufrivillige bevægelser, adfærdsmæssige og humørsvingninger, demens og problemer med at spise. Sidstnævnte kan forårsage underernæring. Kuru har ingen kendt kur. Det er normalt dødeligt inden for et år efter sammentrækning.
Identifikation og undersøgelse af kuru hjalp videnskabelig forskning på en række måder. Det var den første neurodegenerative sygdom, der var resultatet af et infektiøst middel. Det førte til oprettelsen af en ny klasse af sygdomme, herunder Creutzfeldt-Jakobs sygdom, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-sygdommen og dødelig familiær søvnløshed. I dag har undersøgelsen af kuru stadig påvirket forskning i neurodegenerative sygdomme.
Hvad er symptomerne på kuru?
Symptomer på mere almindelige neurologiske lidelser som Parkinsons sygdom eller slagtilfælde kan ligne kuru symptomer. Disse omfatter:
- vanskeligheder at gå
- dårlig koordinering
- sværhedsvanskeligheder
- utydelig tale
- humørhed og adfærdsmæssige ændringer
- demens
- muskelstrækninger og tremor
- manglende evne til at forstå objekter
- tilfældig, kompulsiv griner eller græd
Kuru opstår i tre faser. Det er normalt forud for hovedpine og ledsmerter. Da disse er almindelige symptomer, bliver de ofte savnet som spor, at en mere alvorlig sygdom er i gang. I første fase udviser en person med kuru noget tab af kropskontrol. De kan have svært ved at balancere og opretholde kropsholdning. I anden fase eller stillesiddende fase er personen ikke i stand til at gå. Kroppen tremor og betydelige ufrivillige jerks og bevægelser begynder at forekomme. I tredje fase er personen normalt sengetøj og inkontinent. De mister evnen til at tale. De kan også udvise demens eller adfærdsændringer, hvilket får dem til at virke ubevidste om deres helbred. Sult og underernæring sættes normalt i tredje fase på grund af sværhedsgraden ved at spise og sluge. Disse sekundære symptomer kan føre til døden inden for et år. De fleste mennesker ender med at dø af lungebetændelse.
Hvad er årsagerne til kuru?
Kuru tilhører en klasse af sygdomme kaldet transmissible spongiforme encephalopatier (TSE'er), også kaldet prionsygdomme. Det påvirker primært cerebellum - den del af din hjerne, der er ansvarlig for koordinering og balance.
I modsætning til de fleste infektioner eller infektiøse agenser er kuru ikke forårsaget af bakterier, virus eller svampe. Infektiøse, unormale proteiner kendt som prioner forårsager kuru. Prioner er ikke levende organismer og reproduceres ikke. De er livløse, manglende proteiner, der formere sig i hjernen og danne klumper, der forhindrer normale hjerneprocesser.
Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sygdom og dødelig familiær søvnløshed er andre degenerative sygdomme forårsaget af prioner. Disse spongiforme sygdomme, såvel som kuru, skaber svampagtige huller i din hjerne og er fatale.
Du kan indgå sygdommen ved at spise en inficeret hjerne eller komme i kontakt med åbne sår eller sår hos nogen der er smittet med det. Kuru udviklede primært i Fore People i New Guinea, da de spiste hjerner af døde slægtninge under begravelsesrites. Kvinder og børn var hovedsageligt inficeret, fordi de var de primære deltagere i disse ritualer.
New Guinea-regeringen har modvirket udøvelsen af kannibalisme. Sager vises stadig, da sygdommens lange inkubationsperiode er, men de er sjældne.
Hvordan er kuru diagnosticeret?
Neurologisk eksamen
Din læge vil udføre en neurologisk undersøgelse for at diagnosticere kuru. Dette er en omfattende lægeundersøgelse, herunder:
- medicinsk historie
- neurologisk funktion
- blodprøver, såsom skjoldbruskkirtlen, folinsyre niveauet og lever- og nyrefunktionstest (for at udelukke andre årsager til symptomer).
Elektrodiagnostiske test
Test som elektroencefalogram (EMG) bruges til at undersøge den elektriske aktivitet i din hjerne. Brainscanning såsom en MR kan udføres, men de kan ikke være nyttige til at foretage en endelig diagnose.
Hvad er behandlingerne for kuru?
Der er ingen kendt vellykket behandling for kuru. Prøver, der forårsager kuru, kan ikke let ødelægges. Hjerner forurenet med prioner forbliver infektiøse selv når de bevares i formaldehyd i årevis.
Hvad er udsigterne for kuru?
Mennesker med kuru kræver hjælp til at stå og bevæge sig og til sidst miste evnen til at sluge og spise på grund af symptomer. Da der ikke er nogen kur mod det, kan mennesker, der er smittet med det, bortfalde i en koma inden for seks til 12 måneder efter at have oplevet de første symptomer. Sygdommen er dødelig, og det er bedst at forhindre det ved at undgå eksponering.
Hvordan kan jeg forhindre kuru?
Kuru er usædvanlig sjælden. Det er kun kontraheret ved at indtage inficeret hjernevæv eller komme i kontakt med sår inficeret med kuru prions. Regeringerne og samfundene forsøgte at forhindre sygdommen i midten af det 20. århundrede ved at modvirke kannibalismens sociale praksis. Ifølge NINDS er sygdommen næsten helt forsvundet.
Inkuberingsperioden for kuru - tiden mellem indledende infektion og udseendet af symptomer - kan være så længe som 30 år. Tilfælde er blevet rapporteret længe efter at cannibalismens praksis er ophørt.
I dag diagnostiseres kuru sjældent. Symptomer, der ligner dem hos kuru, viser mere sandsynligt en anden alvorlig neurologisk lidelse eller svampeagtig sygdom.
