Myasthenia gravis
Myasthenia gravis (MG) er en neuromuskulær lidelse, der forårsager svaghed i skeletmusklerne, som er musklerne, som kroppen bruger til bevægelse. Det opstår, når kommunikationen mellem nerveceller og muskler bliver nedsat. Denne forringelse forhindrer vigtige muskelkontraktioner i at forekomme, hvilket resulterer i muskel svaghed.
Ifølge Myasthenia Gravis Foundation of America er MG den mest almindelige primære lidelse af neuromuskulær transmission. Det er en relativt sjælden tilstand, der påvirker mellem 14 og 20 ud af hver 100.000 mennesker i USA.
Hvad er symptomerne på myasthenia gravis?
Det vigtigste symptom på MG er svaghed i de frivillige skeletmuskler, som er muskler under din kontrol. Manglende muskler til at indgå kontrakt opstår normalt, fordi de ikke kan reagere på nerveimpulser. Uden korrekt transmission af impulsen er kommunikationen mellem nerve og muskel blokeret og svaghed resulterer.
Svaghed forbundet med MG bliver typisk værre med mere aktivitet og forbedrer med hvile. Symptomer på MG kan omfatte:
- problemer med at tale
- problemer med at gå op ad trapper eller løfteobjekter
- ansigtslammelse
- svær vejrtrækning pga. muskelsvaghed
- sværhedsvanskeligheder eller tygge
- træthed
- hæs stemme
- hængende af øjenlågene
- Dobbelt syn
Ikke alle vil have hvert symptom, og graden af muskel svaghed kan ændre sig fra dag til dag. Sværhedsgraden af symptomerne stiger typisk over tid, hvis de ikke behandles.
Hvad forårsager myasthenia gravis?
MG er en neuromuskulær lidelse, som normalt skyldes et autoimmun problem. Autoimmune lidelser opstår, når dit immunsystem fejlagtigt angriber sundt væv. I denne tilstand antistoffer, som er proteiner, der normalt angriber fremmede skadelige stoffer i kroppen, angriber det neuromuskulære kryds. Skader på den neuromuskulære membran reducerer effekten af neurotransmitter substansen acetylcholin, som er et afgørende stof til kommunikation mellem nerveceller og muskler. Dette resulterer i muskel svaghed.
Den præcise årsag til denne autoimmune reaktion er uklart for forskere. Ifølge muskeldystrofiforeningen er en teori, at visse virale eller bakterielle proteiner kan få kroppen til at angribe acetylcholin.
Ifølge de nationale sundhedsinstitutter forekommer MG typisk hos mennesker over 40 år. Kvinder er mere tilbøjelige til at blive diagnosticeret som yngre voksne, mens mænd er mere tilbøjelige til at blive diagnosticeret ved 60 år eller ældre.
Hvordan diagnostiseres myasthenia gravis?
Din læge vil udføre en komplet fysisk eksamen, samt tage en detaljeret historie om dine symptomer. De vil også lave en neurologisk eksamen. Dette kan bestå af:
- kontrol af dine reflekser
- leder efter muskelsvaghed
- kontrol for muskel tone
- sørg for, at dine øjne bevæger sig ordentligt
- testning sensation i forskellige områder af din krop
- tester motorfunktioner, som at røre fingeren mod næsen
Andre tests, der kan hjælpe din læge med at diagnosticere tilstanden er:
- gentagende nervestimuleringstest
- blodprøvning af antistoffer forbundet med MG
- Edrophonium (Tensilon) test: Et lægemiddel kaldet Tensilon (eller placebo) indgives intravenøst, og du bliver bedt om at udføre muskelbevægelser under lægeobservation
- billeddannelse af brystet ved hjælp af CT-scanninger eller MR for at udelukke en tumor
Behandlingsmuligheder for myasthenia gravis
Der er ingen kur mod MG. Målet med behandling er at håndtere symptomer og kontrollere immunforsvarets aktivitet.
Medicin
Kortikosteroider og immunosuppressive midler kan bruges til at undertrykke immunforsvaret. Disse lægemidler hjælper med at minimere det unormale immunrespons, der opstår i MG.
Derudover kan kolinesterasehæmmere, såsom pyridostigmin (Mestinon), bruges til at øge kommunikationen mellem nerver og muskler.
Thymus kirtel fjernelse
Fjernelse af tymuskirtlen, som er en del af immunsystemet, kan være passende for mange patienter med MG. Når tymus er fjernet, viser patienter typisk mindre muskel svaghed.
Ifølge Myasthenia Gravis Foundation of America vil mellem 10 og 15 procent af mennesker med MG have en tumor i deres thymus. Tumorer, selv dem, der er godartede, fjernes altid, fordi de kan blive kræftfremkaldende.
Plasmaudveksling
Plasmaferese er også kendt som en plasmaudveksling. Denne proces fjerner skadelige antistoffer fra blodet, hvilket kan resultere i en forbedring af muskelstyrken.
Plasmaferese er en kortvarig behandling. Kroppen fortsætter med at producere de skadelige antistoffer, og svaghed kan gentage sig. Plasmaudveksling er nyttig før kirurgi eller i tider med ekstrem MG svaghed.
Intravenøs immunglobulin
Intravenøs immunglobulin (IVIG) er blodprodukt, der kommer fra donorer. Det bruges til at behandle autoimmun MG. Selv om det ikke er helt kendt, hvorledes IVIG virker, påvirker det dannelsen og funktionen af antistoffer.
Livsstilsændringer
Der er nogle ting, du kan gøre hjemme for at hjælpe med at lindre symptomer på MG:
- Få masser af hvile for at minimere muskel svaghed.
- Hvis du er generet af dobbeltsyn, skal du tale med din læge om, hvorvidt du skal bære øjenplaster.
- Undgå stress og varmeeksponering, da begge kan forværre symptomerne.
Disse behandlinger kan ikke helbrede MG. Du vil dog typisk se forbedringer i dine symptomer. Nogle personer kan gå i remission, under hvilken behandling ikke er nødvendig.
Fortæl din læge om eventuelle medicin eller kosttilskud du tager. Nogle stoffer kan gøre MG symptomer værre. Inden du tager ny medicin, skal du kontakte din læge for at sikre, at det er sikkert.
Komplikationer af myasthenia gravis
En af de farligste potentielle komplikationer af MG er myasthenisk krise.Dette består af livstruende muskel svaghed, der kan omfatte vejrtræknings problemer. Tal med din læge om dine risici. Hvis du begynder at have problemer med at trække vejret eller sluge, skal du ringe 911 eller straks henvende dig til dit lokale nødrum.
Personer med MG har en højere risiko for at udvikle andre autoimmune lidelser som lupus og reumatoid arthritis.
Langsigtede udsigter
Det langsigtede udsigter for MG afhænger af mange faktorer. Nogle mennesker vil kun have milde symptomer. Andre kan i sidste ende blive begrænset til en kørestol. Tal med din læge om hvad du kan gøre for at minimere sværhedsgraden af din MG. Tidlig og ordentlig behandling kan begrænse sygdomsprogression hos mange mennesker.
