Oversigt
Pilocytisk astrocytom er en sjælden type hjernetumor, der forekommer hovedsageligt hos børn og unge voksne under 20 år. Tumoren forekommer sjældent hos voksne. Hos børn kan tilstanden kaldes juvenil pilocytisk astrocytom.
Pilocytisk astrocytom får sit navn, fordi tumoren stammer fra stjerneformede celler i hjernen kaldet astrocytter. Astrocytter er glialceller, som hjælper med at beskytte og opretholde hjerneceller kaldet neuroner. Tumorer, der stammer fra gliaceller, kaldes kollektivt som gliomer.
Et pilocytisk astrocytom findes mest i en del af hjernen kaldet cerebellum. De kan også forekomme nær hjernestammen, i hjernen, nær den optiske nerve eller i hjernens hypotalamiske område. Tumoren er typisk langsomt voksende og spredes ikke. Det er, det anses for godartet. Af denne grund kategoriseres pilocytiske astrocytomer typisk som lønklasse I på en skala fra I til IV. Grade I er den mindst aggressive type.
Et pilocytisk astrocytom er en væskefyldt (cystisk) tumor og ikke en fast masse. Det fjernes ofte med kirurgi med en glimrende prognose.
Symptomer
De fleste symptomer på pilocytisk astrocytom er relateret til øget tryk i hjernen eller øget intrakranielt tryk. Disse symptomer omfatter:
- hovedpine, der er værre om morgenen
- kvalme
- opkastning
- anfald
- ændringer i humør eller personlighed
Andre symptomer varierer afhængigt af tumorens placering og størrelse. For eksempel:
- En tumor i cerebellum kan forårsage kløe eller svaghed, fordi cerebellum er ansvarlig for at kontrollere balance og koordinering.
- Et tumorpresning på den optiske nerve kan forårsage synskift, såsom sløret syn eller ufrivillig hurtig øjenbevægelse eller nystagmus.
- En tumor i hypothalamus eller hypofysen kan påvirke et barns vækst, statur, adfærd og hormoner og forårsage for tidlig pubertet, vægtøgning eller vægttab.
Årsager og risikofaktorer
Gliomer er et resultat af unormal celledeling i hjernen, men den nøjagtige årsag til denne unormale celledeling er ikke kendt. Det er sjældent, at en hjerne tumor er genetisk arvelig, men visse typer af pilocytiske astrocytomer, såsom optiske gliomer, har været forbundet med en genetisk lidelse kendt som neurofibromatosis type 1 (NF1).
Incidensen af pilocytisk astrocytom er meget lavt. Det anslås at forekomme hos kun 14 ud af hver 1 million børn under 15 år. Tumoren forekommer i lige store mængder hos drenge og piger.
På nuværende tidspunkt er der ingen kendt måde at forebygge eller reducere risikoen for et pilocytisk astrocytom i dit barn. Mere forskning er nødvendig for at forstå de faktorer, der kan resultere i denne type kræft.
Hvordan diagnosticeres pilocytisk astrocytom?
Et pilocytisk astrocytom diagnostiseres normalt, når en læge eller børnelæge oplever bestemte neurologiske symptomer hos et barn. En læge vil foretage en fuldstændig fysisk eksamen og kan sende barnet til en neurolog for videre undersøgelse.
Yderligere test kan omfatte følgende:
- MR scan eller CT scan for at producere billeder af hjernen, hvoraf enten kan gøres med eller uden kontrast, et specielt farvestof, der hjælper læger, ser nogle strukturer tydeligere under scanningen
- Røntgen af kraniet
- biopsi, en procedure, hvor et lille stykke af tumoren fjernes og sendes til et laboratorium til testning
Behandling af pilocytisk astrocytom
I nogle tilfælde er der ikke behov for behandling. En læge vil overvåge tumoren med regelmæssige MR-scanninger for at sikre, at den ikke bliver større.
Hvis det pilocytiske astrocytom forårsager symptomer eller en scan viser, at tumoren vokser, kan en læge rådgive behandling. Kirurgi er behandling af valg for denne type tumor. Dette skyldes, at total fjernelse (resektion) af tumoren ofte er helbredende.
Kirurgi
Formålet med operation er at fjerne så meget af svulsten som muligt uden at skade nogen del af hjernen. Operationen vil sandsynligvis blive udført af en dygtig neurosurgeon med erfaring med behandling af børn med hjernetumorer.
Afhængig af den særlige tumor kan neurosurgen vælge at udføre en åben operation, hvor et stykke af kraniet fjernes for at få adgang til tumoren.
Stråling
Strålebehandling bruger koncentrerede strålingsbjælker til at dræbe kræftceller. Stråling kan være nødvendig efter kirurgi, hvis kirurgen ikke kunne fjerne hele tumoren. Stråling anbefales dog ikke til børn under 5 år, da det kan påvirke hjernens udvikling.
Kemoterapi
Kemoterapi er en stærk form for kemisk lægemiddelbehandling, der ødelægger hurtigt voksende celler. Det kan være nødvendigt at stoppe væksten af hjerne tumorceller, eller det kan ske i forbindelse med stråling for at hjælpe med at reducere den dosis af stråling, der er nødvendig.
Juvenile vs voksen pilocytisk astrocytom
Relativt lidt er kendt om pilocytiske astrocytomer hos voksne. Mindre end 25 procent af pilocytiske astrocytomer forekommer hos voksne over 20 år. Ligner unge tumorer, omfatter behandling hos voksne typisk kirurgi for at fjerne tumoren. Når et pilocytisk astrocytom forekommer hos voksne, er det mere sandsynligt at være aggressiv og mere tilbøjelig til at genoptage sig igen efter operationen.
Outlook
Generelt er prognosen fremragende. Hvis tumoren er helt fjernet ved kirurgi, er chancerne for at være "helbredt" meget høje. Pilocytisk astrocytom har en femårig overlevelsesrate på over 96 procent hos børn og unge voksne, hvilket er en af de højeste overlevelsesrate for enhver hjerne tumor. Pilocytiske astrocytomer, der optræder i den optiske vej eller hypothalamus, har en lidt mindre gunstig prognose.
Selvom kirurgi er vellykket, skal barnet stadig have periodiske MR-scanninger for at sikre, at tumoren ikke vender tilbage.Tilbagefaldshastigheder er lave, hvis tumoren er helt fjernet, men hvis tumoren kommer tilbage, er prognosen stadig fremragende efter en anden operation. Hvis kemoterapi eller stråling blev brugt til at behandle tumoren, kan et barn opleve læringsfunktioner og forringelser i vækst på grund af behandlingen.
Hos voksne er udsigterne også forholdsvis gode, men overlevelsesraten har vist sig at falde med alderen. En undersøgelse viste, at den femårige overlevelse var kun 53 procent hos voksne over 60 år.
