Hvad er myelofibrose?
Myelofibrose (MF) er en form for knoglemarvskræft, der påvirker din krops evne til at producere blodlegemer. Det er en del af en gruppe tilstande kaldet myeloproliferative neoplasmer (MPN'er). Disse betingelser forårsager, at knoglemarvscellerne stopper med at udvikle og fungere som de skal, hvilket resulterer i fibrøst lårvæv.
MF kan være primær, hvilket betyder, at det forekommer alene eller sekundært, hvilket betyder, at det skyldes en anden tilstand - normalt en, der påvirker dit knoglemarv. Andre MPN'er kan også gå videre til MF. Mens nogle mennesker kan gå år uden symptomer, har andre symptomer, der bliver værre på grund af ardannelse i deres knoglemarv.
Hvad er symptomerne?
Myelofibrose har tendens til at komme langsomt op, og mange mennesker bemærker først ikke symptomer. Men da det skrider frem og begynder at blande sig i blodcelleproduktionen, kan dets symptomer omfatte:
- træthed
- stakåndet
- blå mærker eller blødning let
- Følelse af smerte eller fylde på din venstre side under dine ribben
- nat sved
- feber
- knoglesmerter
- tab af appetit og vægttab
- næseblod eller blødende tandkød
Hvad forårsager det?
Myelofibrose er forbundet med en genetisk mutation i blodstamceller. Forskere er imidlertid ikke sikre på, hvad der forårsager denne mutation.
Når de muterede celler replikerer og opdeler, passerer de mutationen videre til nye blodlegemer. Til sidst overtager de muterede celler knoglemarvets evne til at producere raske blodlegemer. Dette resulterer normalt i for få røde blodlegemer og for mange hvide blodlegemer. Det medfører også ardannelse og hæmning af dit knoglemarv, som normalt er blødt og svampet.
Er der nogen risikofaktorer?
Myelofibrose er sjælden, forekommer hos kun ca. 1,5 ud af hver 100.000 mennesker i USA. Flere ting kan dog øge risikoen for at udvikle den, herunder:
- Alder. Mens mennesker i alle aldre kan have myelofibrose, er det normalt diagnosticeret hos dem over 50 år.
- En anden blodforstyrrelse. Nogle mennesker med MF udvikler det som en komplikation af en anden tilstand, såsom trombocytæmi eller polycythemia vera.
- Eksponering for kemikalier. MF har været forbundet med eksponering for visse industrielle kemikalier, herunder toluen og benzen.
- Eksponering for stråling. Personer, der har været udsat for radioaktivt materiale, kan have øget risiko for at udvikle MF.
Hvordan er det diagnosticeret?
MF viser normalt op på en rutinemæssig fuldstændig blodtælling (CBC). Mennesker med MF har tendens til at have meget lave niveauer af røde blodlegemer og usædvanligt høje eller lave niveauer af hvide blodlegemer og blodplader.
Baseret på resultaterne af din CBC-test kan din læge også gøre en knoglemarvsbiopsi. Dette indebærer at tage en lille prøve af dit knoglemarv og kigger nærmere på tegn på MF, såsom ardannelse.
Du kan også have brug for en røntgen- eller MR-scanning for at udelukke eventuelle andre mulige årsager til dine symptomer eller CBC-resultater.
Hvordan behandles det?
MF-behandling afhænger normalt af de symptomer, du har. Mange almindelige MF symptomer er forbundet med en underliggende tilstand forårsaget af MF, såsom anæmi eller en forstørret milt.
Behandling af anæmi
Hvis MF forårsager alvorlig anæmi, kan du have brug for:
- Blodtransfusioner. Regelmæssige blodtransfusioner kan øge antallet af røde blodlegemer og reducere anæmi symptomer, såsom træthed og svaghed.
- Hormonbehandling. En syntetisk udgave af det mandlige hormon androgen kan fremme rød blodcelleproduktion hos nogle mennesker.
- Kortikosteroider. Disse kan anvendes sammen med androgener for at tilskynde til rød blodcelleproduktion eller mindske deres ødelæggelse.
- Receptpligtig medicin. Immunmodulerende lægemidler, såsom thalidomid (Thalomid) og lenalidomid (Revlimid), kan forbedre blodlegemet. De kan også hjælpe med symptomer på en forstørret milt.
Behandling af en forstørret milt
Hvis du har en forstørret milt relateret til MF, der forårsager problemer, kan din læge anbefale:
- Strålebehandling. Strålebehandling bruger målrette bjælker til at dræbe celler og reducere miltens størrelse.
- Kemoterapi. Nogle kemoterapi stoffer kan reducere størrelsen af din udvidede milt.
- Kirurgi. En splenektomi er en kirurgisk procedure, der fjerner din milt. Din læge kan anbefale dette, hvis du ikke reagerer godt på andre behandlinger.
Behandling af muterede gener
Et nyt lægemiddel kaldet ruxolitinib (Jakafi) blev godkendt af U.S. Food and Drug Administration i 2011 til behandling af symptomer forbundet med MF. Ruxolitinib målretter en specifik genetisk mutation, der kan være årsagen til MF. I kliniske forsøg viste det sig at reducere størrelsen af forstørrede milt, reducere symptomerne på MF og forbedre prognosen.
Eksperimentelle behandlinger
Forskere arbejder på at udvikle nye behandlinger til MF. Mens mange af disse kræver yderligere undersøgelse for at sikre, at de er sikre, har lægerne i visse tilfælde begyndt at bruge to nye behandlinger:
- Stamcelletransplantation. Stamcelletransplantationer har potentialet til at helbrede MF og genoprette knoglemarvfunktionen. Proceduren kan dog medføre livstruende komplikationer, så det gøres normalt kun, når intet andet virker.
- Interferon-alpha. Interferon-alfa har forsinket dannelsen af arvæv i knoglemarv hos personer, der modtager behandling tidligt, men der er behov for mere forskning for at bestemme dets langsigtede sikkerhed.
Er der nogen komplikationer?
Over tid kan myelofibrose føre til flere komplikationer, herunder:
- Øget blodtryk i leveren. Øget blodgennemstrømning fra en forstørret milt kan øge trykket i portalvenen i leveren, hvilket forårsager en tilstand, der hedder portalhypertension.Dette kan lægge for meget pres på mindre blodårer i maven og spiserøret, hvilket kan føre til overdreven blødning eller en revet vene.
- Tumorer. Blodceller kan danne sig i klumper uden for knoglemarv, hvilket får tumorer til at vokse i andre områder af din krop. Afhængigt af hvor disse tumorer er placeret, kan de forårsage en række forskellige problemer, herunder anfald, blødning i mavetarmkanalen eller komprimering af rygmarven.
- Akut leukæmi. Omkring 15 til 20 procent af mennesker med MF fortsætter med at udvikle akut myeloid leukæmi, en alvorlig og aggressiv form for kræft.
Lever med myelofibrose
Mens MF ofte ikke forårsager symptomer i sine tidlige stadier, kan det i sidste ende føre til alvorlige komplikationer, herunder mere aggressive kræftformer. Arbejd med din læge for at bestemme det bedste behandlingsforløb for dig og hvordan du kan klare dine symptomer. At bo med MF kan være stressende, så du kan finde det nyttigt at søge støtte fra en organisation som Leukemia and Lymfom Society eller Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Begge organisationer kan hjælpe dig med at finde lokale supportgrupper, online-samfund og endda økonomiske ressourcer til behandling.
