Hvad er Goodpastures syndrom?
Goodpasturs syndrom er en sjælden og potentielt livstruende autoimmun sygdom. Det forårsager opbygning af autoimmune proteiner i nyrerne og lungerne, der fører til skade på disse organer. Forstyrrelsen er opkaldt efter Dr. Ernest Goodpasture, der først identificerede syndromet i 1919. Det anslås at forekomme hos 1 ud af 1 million mennesker om året.
Uden hurtig diagnose og behandling kan tilstanden føre til signifikant blødning i lungerne, nyrebetændelse og svigt og endog død.
Hvad er symptomerne?
Symptomer kan være uspecifikke, såvel som relateret til både dine lunger og nyrer. Skader kan udvikle sig hurtigt og blive alvorlige i løbet af få dage. Indledende symptomer kan omfatte:
- træthed, svaghed eller sløvhed
- kvalme eller opkastning
- mistet appetiten
- usundt, blegt udseende
Når sygdommen rammer lungerne, kan følgende symptomer opstå:
- tør hoste
- hoste blod (hæmoptyse)
- åndenød eller åndenød
Somme tider kan symptomer, der påvirker dine lunger, blive livstruende og forårsage åndedrætssvigt, især hvis der er meget blødning.
Når sygdommen påvirker dine nyrer, kan det forårsage:
- brændende fornemmelse under vandladning
- blod i din urin eller skumagtig urin
- hævelse af dine hænder og fødder
- forhøjede blodtryksaflæsninger
- rygsmerter under dine ribben
Hvad forårsager Goodpastures syndrom?
Mens den nøjagtige årsag til Goodpasture syndrom er ukendt, menes visse adfærd og miljømæssige faktorer at sætte folk i højere risiko. Visse åndedrætsinfektioner kan udløse immunsystemet. Eksponering for kulbrinte dampe, metalstøv, tobaksrøg eller visse lægemidler, såsom kokain, kan også øge risikoen.
Forskere mener, at immunsystemet angriber lunge- og nyrevæv, fordi din krops forsvar identificerer dele af disse organer som fremmede for kroppen selv.
Visse individer synes at være mere modtagelige for denne tilstand på grund af genetik. Dette omfatter mennesker, som har arvet specifikke proteiner fra deres forældre, fundet som en del af HLA-systemet (human leukocyt antigener). For eksempel findes en specifik HLA, kendt som DR15, hos 88 procent af personer, der har Goodpasture syndrom.
Ifølge National Kidney Foundation (NKF) påvirker Goodpasture syndrom mænd oftere end kvinder og forekommer mest i tidlig voksen alder eller efter 60 år. NFK rapporterer også, at sygdommen er mere almindelig hos hviderussere end i andre løb.
Hvordan diagnosticeres Goodpasture syndrom?
Din læge kan bruge flere tests til at diagnosticere Goodpastures syndrom. De vil starte med en fysisk undersøgelse, kontrol af forhøjet blodtryk, blødning og unormale hjerte og lunger lyde, herunder en abdominal eksamen. Din læge vil også gennemgå din familie og sygehistorie. Det er ikke ualmindeligt at have hjerteklump, unormale lungelyde eller en forstørret lever på grund af denne tilstand.
Andre tests kan hjælpe med at afgøre, om du har sygdommen eller ikke. En blodprøve kan vise tilstedeværelsen af antistoffer (proteiner produceret af dit immunsystem for at bekæmpe, hvad det er, der er blevet identificeret som en trussel), der angiver tilstedeværelsen af sygdommen. Det kan også vise unormal nyrefunktion.
Tilstedeværelsen af blod og protein i din urin kan påvises ved urinprøve. Disse symptomer kan også indikere nyreproblemer.
En røntgen- eller CT-scanning på brystet kan vise tegn, der angiver lungeskade og blødninger i lungerne.
En nyrebiopsi kan afsløre ændringer, som indikerer tilstedeværelsen af Goodpastures syndrom. Under denne test tages en prøve af væv fra din nyre ved hjælp af en ultralyd som vejledning og sendes til et laboratorium til testning. Labbteknikere vil lede efter tilstedeværelse af antistoffer eller andre abnormale celler for at hjælpe din læge med at foretage en diagnose.
Hvordan behandles Goodpastures syndrom?
Når du er blevet diagnosticeret, skal du behandle så hurtigt som muligt for at mindske risikoen for komplikationer. Goodpasturesyndrom er en livstruende tilstand. Det kræver hospitalsindlæggelse, som ofte indbefatter behandling i en intensiv afdeling (ICU).
Behandlinger involverer medicin, der nedsætter dit immunsystem. Disse kan omfatte en eller flere af følgende:
- Immunsuppressive eller cytoxiske lægemidler holder immunsystemet væk fra at gøre antistofferne, der beskadiger dine lunger og nyrer (et eksempel er cyclofosfamid).
- Corticosteroider, såsom prednison (Rayos), som nedsætter betændelsen såvel som undertrykker dit immunsystem.
En behandling kaldet plasmaferes kan være nødvendig for at filtrere skadelige antistoffer i dit blod. Under denne procedure fjernes blod, og den flydende del (plasma) fjernes og erstattes. Det filtrerede blod overføres tilbage til din krop.
Andre behandlinger afhænger af din alder, helbred og sygdommens sværhedsgrad. Din læge kan ordinere yderligere lægemidler til at kontrollere væskeopbygning og højt blodtryk. Udover medicin kan kostændringer som nedskæring på saltindtaget hjælpe med at kontrollere hævelse og blodtryk.
Hvad er de langsigtede udsigter?
Jo flere lunge- og nyregenskaber kan bevares, desto bedre. Udsigten ser ud til at være særligt afhængig af tilstanden af dine nyrer. Skader på nyrerne er ofte permanente, og en nyretransplantation eller dialyse (en proces, der bruger specialmaskiner til at hjælpe med at filtrere affald og toksiner ud af blodet) kan være nødvendigt, hvis dine nyrer begynder at mislykkes.
En tidlig diagnose og behandling er meget vigtig for at overleve sygdommen og for dine langsigtede udsigter. Ifølge NKF kan syndromet vare fra et par uger til to år. Den femårige overlevelsesrate er 80 procent med ordentlig pleje.
Færre end 30 procent af folk med goodpastures syndrom vil lide langvarig nyreskader som kræver dialyse.
Rygestop, hvis du ryger, og undgå passiv rygning er endnu et vigtigt skridt til at forbedre din langsigtede udsigter.
