Hvad er Wilms 'tumor?
Wilms 'tumor er en sjælden type af nyrekræft, der primært rammer børn. Omkring en ud af hver 10.000 børn påvirkes af Wilms 'tumor i USA. Omkring 500 børn bliver nyligt diagnosticeret hvert år. Selvom det er sjældent, er Wilms 'tumor den mest almindelige type af nyrekræft hos børn, og den fjerde mest almindelige type barndomscancer generelt.
Kræft opstår, når unormale celler i din krop formere sig ukontrollabelt. Dette kan ske i enhver alder, men nogle kræftformer er unikke for barndommen. Wilms 'tumor, også kendt som nefroblastom, er en sådan cancer.
Wilms 'tumor diagnosticeres typisk hos børn omkring 3 år. Det er ualmindeligt efter 6 år, men det kan forekomme hos ældre børn og voksne.
Hvad er tegn og symptomer på Wilms 'tumor?
Wilms 'tumor forekommer oftest hos børn med en gennemsnitlig alder på 3 til 4 år. Symptomer på ligner andre barndomsproblemer, så det er vigtigt at se din læge for en præcis diagnose. Børn med Wilms 'tumor kan vise følgende symptomer:
- forstoppelse
- mavesmerter, hævelse eller ubehag
- kvalme og opkast
- svaghed og træthed
- mistet appetiten
- feber
- blod i deres urin eller misfarvning af deres urin
- højt blodtryk, hvilket kan forårsage brystsmerter, åndenød og hovedpine
- øget og ujævn vækst på den ene side af kroppen
Årsager og risikofaktorer for Wilms 'tumor
Det er ikke klart, hvad der præcist forårsager Wilms 'tumorer. Hidtil har forskere ikke fundet nogen klare forbindelser mellem Wilms 'tumor- og miljøfaktorer. Disse faktorer omfatter stoffer, kemikalier eller infektiøse midler, enten under moderens graviditet eller efter fødslen.
Genetiske faktorer
Forskere tror ikke, at børn direkte arver tilstanden fra deres forældre. Kun en til to procent af børn med Wilms tumorer har en slægtning, der har haft samme tilstand. Denne relativ er typisk ikke en forælder.
Forskere mener dog, at visse genetiske faktorer kan øge barnets risiko eller forudsætte børn til at udvikle Wilms 'tumor.
Følgende genetiske syndromer kan øge barnets risiko for Wilms 'tumor:
- Beckwith-Wiedemann syndrom
- WAGR syndrom
- Denys-Drash syndrom
- Frasier syndrom
- Perlman syndrom
- Sotos syndrom
- Simpson-Golabi-Behmel syndrom
- Bloom syndrom
- Li-Fraumeni syndrom
- Trisomi 18, også kaldet Edward's syndrom
Frasier syndrom, WAGR syndrom og Denys-Drash syndrom er forbundet med ændringer eller mutationer i WT1 gen. Beckwith-Wiedemann syndrom, en vækstforstyrrelse, der forårsager krop og organforstørrelse, er forbundet med en mutation i WT2 gen.
Disse er begge gener, der undertrykker tumorer og findes på kromosom 11. Imidlertid udgør ændringer i disse gener kun en lille procentdel af Wilms tumorer. Der er sandsynligvis andre genmutationer, der endnu ikke er opdaget.
Børn med visse fødselsdefekter kan være mere tilbøjelige til at have Wilms 'tumor. Følgende fødselsfejl er forbundet med tilstanden:
- aniridia: en manglende eller delvis manglende iris
- hemihypertrofi: når den ene side af kroppen er større end den anden
- kryptorchidisme: undescended testikler hos drenge
- hypospadier: Når urinåbningen er på undersiden af penis
Race
Wilms 'tumor forekommer lidt oftere hos afrikansk-amerikanske børn end hos hvide børn. Det er mindst almindeligt i asiatisk-amerikanske børn.
Køn
Risikoen for udvikling af Wilms 'tumor kan være højere hos kvinder.
Hvordan er Wilms 'tumor diagnosticeret og iscenesat?
Børn, der har syndrom eller fødselsdefekter forbundet med Wilms 'tumor, skal screenes for sygdommen. Disse børn bør regelmæssigt have en fysisk eksamen og en ultralyd. Ultralydet vil lede efter eventuelle nyretumorer, før tumoren spredes til andre organer.
Ifølge American Cancer Society anbefaler læger, at børn med højere risiko for Wilms 'tumor får en eksamen hver tredje eller fire måneder, indtil de er omkring 8 år gamle. Tal med din læge, hvis du har familiemedlemmer, der har haft Wilms 'tumor. Hvis du gør det, kan din læge anbefale, at alle børn i din familie har regelmæssige ultralydstest.
Betingelsen er yderst sjælden hos børn, der ikke har nogen risikofaktorer. Derfor testes ikke Wilms 'tumor typisk, medmindre et barn har symptomer, såsom hævelse i maven.
For at bekræfte en diagnose af Wilms 'tumor kan din læge bestille diagnostiske tests, herunder:
- blod- eller urintest
- fuldføre blodtal (CBC)
- abdominal røntgen eller ultralyd
- CT scan eller MR
Disse test vil hjælpe din læge med at foretage en nøjagtig diagnose. Når man har diagnosticeret, vil der blive udført flere tests for at afgøre, hvor avanceret sygdommen er. Behandling og udsigter afhænger af scenen i dit barns kræft.
iscenesættelse
Wilms 'tumor har fem trin:
Scene 1: Tumoren er indeholdt i en nyre og kan fjernes fuldstændigt med kirurgi. Omkring 40 til 45 procent af Wilms tumorer er fase 1.
Trin 2: Tumoren har spredt sig ind i vævet og skibene omkring nyren, men det kan stadig fjernes fuldstændigt med kirurgi. Ca. 20 procent af Wilms tumorer er fase 2.
Trin 3: Tumoren kan ikke fjernes fuldstændigt med kirurgi, og nogle kræft forbliver i maven. Omkring 20 til 25 procent af Wilms tumorer er fase 3.
Trin 4: Kreften har spredt sig til fjerne organer, såsom lunger, lever eller hjerne. Ca. 10 procent af Wilms tumorer er fase 4.
Trin 5: Tumoren er i begge nyrer på tidspunktet for diagnosen. Ca. 5 procent af Wilms tumorer er fase 5.
typer
Wilms tumorer kan også klassificeres ved at se på tumorcellerne under et mikroskop. Denne proces kaldes histologi.
Ufordelagtig histologi
Ufordelagtig histologi betyder, at tumoren har en kerne i cellerne, der ser meget store og forvrængede. Dette kaldes anaplasi. Jo mere anaplasi, jo sværere er tumoren at helbrede.
Gunstig histologi
Gunstig histologi betyder, at der ikke er nogen anaplasi. Over 90 procent af Wilms tumorer har gunstig histologi. Dette betyder, at de fleste tumorer er lettere at helbrede.
Behandling for Wilms 'tumor
Da denne type kræft er så sjælden, behandles børn med Wilms tumorer normalt af et team af læger, herunder:
- børnelæger
- kirurger
- urologer eller urinvejsspecialister
- onkologer eller kræftspecialister
Lægerne vil komme med en behandlingsplan for dit barn. Sørg for at diskutere alle muligheder for dit barn samt deres mulige bivirkninger.
De vigtigste behandlingstyper er:
- kirurgi
- kemoterapi
- strålebehandling
De fleste børn gennemgår en kombination af behandlinger. Kirurgi er som regel den første behandling, der anvendes til mennesker i USA. Målet med kirurgi er at fjerne tumoren. I nogle tilfælde kan tumoren ikke fjernes, fordi den er for stor, eller kræften kan have spredt sig til både nyrer eller i blodkarrene. Hvis det er tilfældet, kan dine læger først bruge kemoterapi eller strålebehandling (eller begge dele) for at forsøge at krympe tumoren før operationen.
Dit barn må muligvis gennemgå mere kemoterapi, strålebehandling eller kirurgi, hvis tumoren ikke fjernes fuldstændigt første gang. De specifikke lægemidler og omfanget af den foreskrevne behandling varierer afhængigt af dit barns tilstand.
Kliniske forsøg
Kliniske forsøg er forskningsundersøgelser, der afprøver nye behandlinger eller procedurer. De er en fantastisk måde for læger og folk at lære bedre metoder til behandling af kræft, især sjældne kræftformer. Spørg din læge, hvis et lokalt hospital udfører kliniske forsøg for at se, om du kvalificerer dig.
Komplikationer fra Wilms 'tumor
Som med enhver kræft er sygdomsudbredelsen i andre organer eller metastaser en potentielt alvorlig komplikation. Hvis dit barns kræft spredes til fjerne organer, vil det kræve mere aggressiv behandling.
Afhængigt af de stoffer, der anvendes til kemoterapi, kan dit barn også opleve ubehagelige bivirkninger. Disse varierer fra barn til barn, men kan omfatte:
- hårtab
- kvalme og opkast
- træthed
- diarré
- anæmi
- mistet appetiten
- vægttab
- smerte
- neutropeni
- mavesår
- blå mærker
- søvnproblemer
- blære problemer
- hud og negle ændringer
- øget risiko for infektion
Tal med din læge om, hvad du kan forvente under og efter dit barns behandling. Din læge kan ordinere yderligere medicin til behandling af bivirkningerne af behandlingen. Hår vil normalt vokse tilbage inden for få måneder efter behandlingen er afsluttet.
Højt blodtryk og nyreskade kan opstå som følge af dit barns tumor eller dets behandling. Af denne grund er opfølgningspleje lige så vigtig som den første behandling. Opfølgningspleje kan omfatte fysiske eksamener og billedbehandlingstest for at sikre, at tumoren ikke er kommet tilbage. Det kan også omfatte blod- og urintest for at kontrollere, hvordan nyrerne virker. Spørg dit barns læge om langsigtede komplikationer og hvordan man ser på disse problemer.
Langsigtede udsigter for Wilms 'tumor
Ca. 90 procent af børnene med Wilms 'tumor er helbredt. Den nøjagtige overlevelsesrate afhænger af stadium og histologi af tumoren. Udsigterne for børn med ugunstig histologi er meget værre end for børn med gunstig histologi.
De fire års overlevelsesrate ved tumorstadiet og histologi er som følger:
Gunstig histologi
- Trin 1: 99 procent
- Trin 2: 98 procent
- Trin 3: 94 procent
- Fase 4: 86 procent
- Trin 5: 87 procent
Ufordelagtig histologi
- Trin 1: 83 procent
- Trin 2: 81 procent
- Trin 3: 72 procent
- Fase 4: 38 procent
- Trin 5: 55 procent
Kan Wilms 'tumor forhindres?
Wilms 'tumor kan ikke forhindres. Børn med en familiehistorie af tilstanden eller risikofaktorer, som fx fødselsdefekter eller syndromer, bør have hyppige nyrel ultralyd. Disse screeningsværktøjer kan sikre tidlig påvisning.
Coping og support
Tal med dit barns team af læger og specialister for information og support. De kan pege dig i retning af andre supportressourcer, der er tilgængelige for dig, mens dit barn gennemgår behandling. Disse ressourcer kan omfatte:
- sociale arbejdsydelser
- rådgivning
- supportgrupper (online eller personligt)
- økonomisk støtte
- råd om ernæring og kost
Bed om at tale med forældre, der allerede har gennemgået behandling af Wilms 'tumor. De kan yde ekstra støtte og opmuntring.
Du kan også kontakte American Cancer Society's National Cancer Information Center på 800-227-2345. De har specialister på opkald hver dag, 24 timer i døgnet, for at hjælpe dig og dit barn under og efter behandlingen.
Dit barn vil gennemgå en masse i løbet af denne tid. Du kan gøre tingene lidt lettere for dem ved at prøve følgende forslag:
- ophold hos dit barn under behandlingen
- bringe en favorit legetøj eller bog med dig til hospitalet
- tag tid til at spille mens du er på hospitalet, men sørg for, at dit barn får tilstrækkelig hvile
- Sørg for, at dit barn spiser og drikker nok
- Forbered dit barns yndlingsfødevarer og øg deres indtagelse af næringsvæsker, hvis deres appetit er lav
- holde en journal eller en oversigt over hvordan dit barn føler sig hjemme, så du kan dele det med din læge
- diskutere sygdommen med dit barn i form af, at de kan forstå og opmuntre dit barn til at dele deres følelser
- forsøge at gøre livet så normalt som muligt for dem
