Oversigt
Churg-Strauss syndrom er en medicinsk tilstand, der får dine blodkar til at blive betændt. Det er en form for vaskulitis. Tilstanden kan også kaldes eosinofil granulomatose med polyangiitis eller EGPA.
Inflammation i dine blodkar gør dem smalere og reducerer mængden af blod, der kan strømme gennem dem. Det betyder, at blodgennemstrømningen til dine større organer og systemer også er mindre end normalt. En nedsat blodgennemstrømning til dine organer kan beskadige dem. Denne skade på organet er ikke altid reversibel og kan være permanent.
Hvad er symptomerne?
Symptomerne på Churg-Strauss syndrom bestemmes af hvilke organer eller systemer tilstanden påvirker. Nogle af disse symptomer kan omfatte:
- feber
- ekstrem træthed
- åndenød, forårsaget af betændelse i lungerne eller blodkarrene
- brystsmerter, der skyldes betændelse i lungerne eller hjertet
- følelsesløshed i hænder eller fødder
- svaghed
- smerter i maven
- blod i dine fæces
- sinus smerter eller en løbende næse
- ledsmerter
- muskelsmerter
- udslæt
- vægttab
- nat sved
- slag
- nyre sygdom
Du har muligvis bare nogle af disse symptomer og ikke alle dem. Du kan også have kombinationer af nogen af disse symptomer.
Hvad er årsagerne?
Det er ikke klart, hvad der forårsager Churg-Strauss syndrom. Imidlertid synes astma at være en fællesnævner hos mennesker med tilstanden. Der har været undersøgelser, der har undersøgt, om et af indholdsstofferne i en fælles medicin til alvorlig astma, Montelukast, kan forårsage eller udløse det.
Indtil videre er der ikke nok beviser til at vise, at Montelukast forårsager Churg-Strauss. Imidlertid er der tegn på, at Montelukast kan udløse Churg-Strauss, hvis det allerede er en tidligere uopdaget tilstand.
Det er kendt, at Churg-Strauss syndrom ikke er genetisk og ikke smitsomt. Det er også kendt, at en autoimmun tilstand er involveret på en eller anden måde i årsagen til denne tilstand.
Forventet levetid og prognose
Prognosen er normalt god, hvis din tilstand er korrekt diagnosticeret, og du bliver behandlet med kortikosteroider. 90% eller flere af personer, der behandles med kortikosteroider alene, vil gå i remission og behøver ingen yderligere behandling.
Tilbagefald er muligt, så fortsatte kontrolbesøg hos en læge er vigtige. Dette sikrer, at du hurtigt kan behandle tilbagefaldet. Mange mennesker vil fortsat have brug for behandling af astma selv efter remission.
Hvis Churg-Strauss syndrom er fanget og behandlet, før der er sket et større organskader, kan du leve et ret normalt liv. Hvis der er sket organskade, vil din fremtidige prognose blive bestemt af skadeens alvor og hvor godt det reagerer på behandlingen.
Hvordan er det diagnosticeret?
Symptomerne på Churg-Strauss syndrom kan ligne en række andre sygdomme og medicinske tilstande. Derfor kan din læge køre forskellige tests for at udelukke andre diagnoser. Når andre betingelser er udelukket, kan din læge udføre yderligere diagnostiske tests for at bekræfte, samt at opdage, hvilke systemer der påvirkes.
Nogle diagnostiske tests kan omfatte:
- røntgenstråler i brystet
- CT-scanning
- biopsi
- blodprøver
For at få en diagnose af Churg-Strauss syndrom, skal du normalt have følgende seks kriterier:
- astma
- eosinofili eller et højt antal hvide blodlegemer i dit blod
- skade på grupper af nerver (enten en eller flere, også kaldet mononeuropati eller polyneuropati)
- læsioner på brystet røntgen, der bevæger sig, også kaldet ikke-fikserede lungeinfiltrater
- sinus problemer
- ekstravaskulær eosinofili eller hvide blodlegemer udenfor blodkarrene
Behandling og styring af symptomer
Den første behandlingslinje er at tage kortikosteroider, såsom prednison. Disse kan indledningsvis gives i store doser, og vil i sidste ende reducere til en mindre dosis.
Hvis din sag er mere alvorlig, eller hvis kortikosteroiderne ikke giver remission af Churg-Strauss, kan immunosuppressive lægemidler ud over kortikosteroiderne gives.
Eksempler på immunosuppressive lægemidler indbefatter:
- methotrexat
- cyclophosphamid
- azathioprin
De fleste af de lægemidler, der anvendes til behandling af Churg-Strauss syndrom, har bivirkninger, som du bør være opmærksom på. Nogle af disse bivirkninger kan være alvorlige. Der er dog ting, du kan gøre for at håndtere og reducere effekten af dem. Nogle igangværende livsstil og sygdomsforvaltningstrin du bør tage omfatter:
- Start eller opretholde en sund kost
- stop rygning
- Planlæg regelmæssig kontrol med din læge
- Start eller vedligehold en øvelsesrutine efter først at have undersøgt din læge
- Sørg for at opretholde nok calcium og D-vitamin i din kost som beskrevet af din læge for at holde dine knogler sunde
Komplikationer og udsigter
Den vigtigste komplikation ved Churg-Strauss syndrom er den skade, det kan gøre for dine organer. Denne skade kan medføre alvorlige medicinske tilstande som:
- nyresygdom eller svigt, dette er ikke så almindeligt som andre komplikationer
- skade på dine perifere nerver gennem hele kroppen
- ar på din hud mod udslæt eller sår, der kan forekomme
- skade på dit hjerte, der forårsager forskellige typer hjertesygdomme
Det er vigtigt at få din læge grundigt at tjekke dig ud, hvis du tror, at du måske har symptomer, der ligner Churg-Strauss syndrom. Din læge vil afgøre, om det er hvad der forårsager dine symptomer, eller hvis du har en anden medicinsk tilstand. Når du har fået diagnosen, vil din læge kunne give dig en effektiv behandlingsplan.
