Oversigt
Lymphoplasmacytisk lymfom (LPL) er en sjælden type kræft, der udvikler langsomt og påvirker mest ældre voksne. Den gennemsnitlige alder ved diagnosen er 60.
Lymfomer er kræft i lymfesystemet, en del af dit immunsystem, der hjælper med at bekæmpe infektioner. I lymfom vokser hvide blodlegemer, enten B-lymfocytter eller T-lymfocytter, ude af kontrol på grund af en mutation. I LPL reproducerer unormale B-lymfocytter i dit knoglemarv og fortrænger raske blodlegemer.
Der er ca. 8.3 tilfælde af LPL pr. 1 million mennesker i USA og Vesteuropa. Det er mere almindeligt hos mænd og i kaukasiere.
LPL vs andre lymfomer
Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom kendetegnes af den type celler, der bliver kræftfremkaldende.
- Hodgkins lymfomer har en specifik form for abnorm celle til stede, kaldet en Reed-Sternberg-celle.
- De mange typer af ikke-Hodgkins lymfomer karakteriseres af, hvor kræftene starter og de genetiske og andre egenskaber hos de maligne celler.
LPL er et ikke-Hodgkins lymfom, der starter i B-lymfocytter. Det er et meget sjældent lymfom, der kun omfatter 1 til 2 procent af alle lymfomer.
Den mest almindelige type LPL er Waldenström macroglobulinemia (WM), som er karakteriseret ved en abnorm produktion af immunglobulin (antistoffer). WM kaldes undertiden fejlagtigt som identisk med LPL, men det er faktisk en delmængde af LPL. Ca. 19 ud af 20 personer med LPL har immunoglobulinabnormitet.
Hvad sker der med immunsystemet?
Når LPL forårsager B-lymfocytter (B-celler) til overproduktion i dit knoglemarv, produceres færre normale blodlegemer.
Normalt flytter B-celler fra dit knoglemarv til din milt og lymfeknuder. Der kan de blive plasma celler, der producerer antistoffer til bekæmpelse af infektioner. Hvis du ikke har nok normale blodlegemer, kompromitterer det dit immunsystem.
Dette kan resultere i:
- anæmi, mangel på røde blodlegemer
- neutropeni, en mangel på en type hvide blodlegemer (kaldet neutrofiler), hvilket øger infektionsrisikoen
- trombocytopeni, en mangel på blodplader, hvilket øger blødning og blå mærker
Hvad er symptomerne?
LPL er en langsomt voksende kræft, og omkring en tredjedel af mennesker med LPL har ingen symptomer på det tidspunkt, de er diagnosticeret.
Op til 40 procent af mennesker med LPL har en mild form for anæmi.
Andre symptomer på LPL kan omfatte:
- svaghed og træthed (ofte forårsaget af anæmi)
- feber, nattesved og vægttab (generelt forbundet med B-celle lymfomer)
- sløret syn
- svimmelhed
- næse blødninger
- blødende tandkød
- blå mærker
- forhøjet beta-2-mikroglobulin, en blodmarkør for tumorer
Omkring 15 til 30 procent af dem med LPL har:
- hævede lymfeknuder (lymfadenopati)
- leverforstørrelse (hepatomegali)
- miltforstørrelse (splenomegali)
Hvad forårsager det?
Årsagen til LPL er ikke fuldt ud forstået. Forskere undersøger flere muligheder:
- Der kan være en genetisk komponent, som omkring 1 ud af 5 personer med WM har en slægtning, der har LPL eller en lignende type lymfom.
- Nogle undersøgelser har vist, at LPL kan være forbundet med autoimmune sygdomme som Sjögren syndrom eller med hepatitis C-viruset, men andre undersøgelser har ikke vist dette link.
- Folk med LPL har normalt visse genetiske mutationer, der ikke er arvelige.
Hvordan er det diagnosticeret?
Diagnosen af LPL er vanskelig og normalt lavet man efter at have udelukket andre muligheder.
LPL kan ligne andre B-celle lymfomer med lignende typer af plasmacelle differentiering. Disse omfatter:
- mantelcellelymfom
- kronisk lymfocytisk leukæmi / lille lymfocytisk lymfom
- marginal zone lymfom
- plasma celle myelom
Din læge vil undersøge dig fysisk og bede om din medicinske historie. De vil bestille blodarbejde og muligvis et knoglemarv eller lymfeknudebiopsi for at se på cellerne under et mikroskop.
Din læge kan også bruge andre tests til at udelukke lignende kræftformer og bestemme stadiet af din sygdom. Disse kan omfatte en bryst røntgen, CT scan, PET scanning og ultralyd.
Behandlingsmuligheder
Se og vente
LBL er en langsomt voksende kræft. Du og din læge kan beslutte at vente og overvåge dit blod regelmæssigt, før behandlingen påbegyndes. Ifølge det amerikanske kræftforening (ACS), vil folk, der forsinker behandlingen, indtil deres symptomer er problematiske, have samme levetid som folk, der starter behandling, så snart de er diagnosticeret.
Kemoterapi
Flere lægemidler, der virker på forskellige måder, eller kombinationer af lægemidler, kan bruges til at dræbe kræftcellerne. Disse omfatter:
- chlorambucil (Leukeran)
- fludarabin (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- cyclophosphamid (Cytoxan, Procytox)
- dexamethason (decadron, dexason), rituximab (rituxan) og cyclophosphamid
- bortezomib (velcade) og rituximab, med eller uden dexamethason
- cyclophosphamid, vincristin (Oncovin) og prednison
- cyclophosphamid, vincristin (Oncovin), prednison og rituximab
- thalidomid (thalomid) og rituximab
Det særlige lægemiddel regime vil variere afhængigt af dit generelle helbred, dine symptomer og mulige fremtidige behandlinger.
Biologisk terapi
Biologiske terapi stoffer er menneskeskabte stoffer, der virker som dit eget immunsystem for at dræbe lymfomcellerne. Disse lægemidler kan kombineres med andre behandlinger.
Nogle af disse menneskeskabte antistoffer, der hedder monoklonale antistoffer, er:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Andre biologiske lægemidler er immunomodulerende lægemidler (IMiD'er) og cytokiner.
Målrettet terapi
Målrettet terapi medikamenter sigter mod at blokere bestemte celleforandringer, der forårsager kræft.Nogle af disse stoffer er blevet brugt til at bekæmpe andre kræftformer og er nu ved at blive undersøgt for LBL. Generelt blokkerer disse stoffer proteiner, der gør det muligt for lymfomcellerne at vokse.
Stamcelletransplantationer
Dette er en nyere behandling, som ACS siger, kan være en mulighed for yngre mennesker med LBL.
Generelt fjernes bloddannende stamceller fra blodbanen og opbevares frosne. Derefter bruges en høj dosis kemoterapi eller stråling til at dræbe alle knoglemarvscellerne (normal og kræft), og de oprindelige bloddannende celler vender tilbage til blodbanen. Stamcellerne kan komme fra den person, der behandles (autolog), eller de kan doneres af en person, som er tæt på personen (allogen).
Vær opmærksom på, at stamcelletransplantationer stadig er i et forsøgsfase. Der er også kortvarige og langsigtede bivirkninger fra disse transplantater.
Kliniske forsøg
Som med mange former for kræft er der nye terapier under udvikling, og du kan finde et klinisk forsøg til at deltage i. Spørg din læge om dette og besøg ClinicalTrials.gov for mere information.
Hvad er udsigterne?
LPL fra endnu ikke har nogen kur. Din LPL kan gå i remission, men senere ses igen. Selv om det er en langsomt voksende kræft, kan det i nogle tilfælde blive mere aggressiv.
ACS konstaterer, at 78 procent af mennesker med LPL overlever fem år eller mere.
Overlevelsesraten for LPL forbedres, da nye lægemidler og nye behandlinger udvikles.
