Hvad er hydromyelia?
Hydromyelia er en unormal udvidelse i den centrale kanal, som normalt er en meget lille vej, der løber gennem midten af rygmarven. Dette skaber et hulrum, kaldet en syrinx, hvor cerebrospinalvæske (CSF) kan akkumulere og lægge pres på rygmarven. Over tid kan dette skade nerver i rygmarven.
Det har tendens til hovedsagelig at forekomme hos spædbørn og børn, men der er en lignende tilstand som hedder syringomyelia, som har tendens til at forekomme hovedsagelig hos voksne. Syringomyelia involverer dannelsen af en cyste i rygmarven, der ødelægger denne struktur af kroppen, da den vokser med væskeakkumulering. Dette kan også forårsage skade på nerverne i rygmarven.
Hvad er symptomerne?
Mild hydromyelia forårsager ikke altid symptomer. Men som det skrider frem, kan det forårsage:
- tab af følelse i hænder og arme
- smerter i nakke og arme
- muskel svaghed i hånd, arme og skuldre
- ben smerte eller stivhed
Uden behandling bliver svaghed og stivhed normalt værre og kan i sidste ende gøre bevægelsen vanskelig.
Hvad forårsager det?
Læger er ikke sikre på den nøjagtige årsag til hydromyelia. Men det antages sandsynligvis at være relateret til en blokering eller forstyrrelse i strømmen af CSF. Dette er ikke godt for dit centralnervesystem, da der er brug for korrekt CSF-flow og tilhørende tryk for at beskytte hjernen og rygmarven. Skader, underliggende forhold og visse problemer under udvikling af hjern og rygmarv i livmoderen kan alle medføre problemer med strømmen af CSF.
Der er også en stærk sammenhæng mellem hydromyelia og Chiari misdannelser. Disse er en type fødselsdefekt, der påvirker hjernens struktur. De forårsager ofte cerebellum - området i ryggen af hjernen, der styrer bevægelsen - og nogle gange også hjernestammen til at bevæge sig nedad og menneskemængden ind i rummet, der er forbeholdt rygmarven. Dette blokerer strømmen af CSF.
Andre forhold, der er forbundet med hydromyelia, omfatter:
- rygmarvtumorer
- arachnoiditis, som er inflammation af arachnoidmembranen omkring hjernen og rygmarven
- meningitis, som er betændelse i membranerne (meninges) omkring hjernen og rygmarven
- tethered rygmarv, der refererer til vævsbestemmelser, der involverer den laveste region i rygmarven, der forhindrer det i at bevæge sig i rygsøjlen som det burde
Hvordan er det diagnosticeret?
Dit barns læge vil starte med at stille spørgsmål vedrørende dit barns medicinske historie og symptomer. De kan også bede dit barn om at udføre visse bevægelser og handlinger, så de kan kontrollere tegn på svaghed eller stivhed i deres lemmer.
For at bekræfte diagnosen, vil de højst sandsynligt bestille en MR-scanning. Dette bruger kraftige magneter og radiofrekvensimpulser til at skabe meget detaljerede billeder, og der er ingen strålingseksponering med MR-scanninger. Denne billedbehandlingstest vil gøre det muligt for lægen at identificere tumorer eller andre abnormiteter i hjernen og rygmarvsregionerne.
Hvordan behandles det?
Nogle tilfælde af asymptomatisk hydromyelia kan overvåges nøje uden behandling. Det er muligt, men sjældent, at nogle tilfælde af hydromyelia løses uden behandling. Men hvis der er betydelige symptomer, som ikke forbedrer eller endda forværrer, kan dit barn muligvis have operation for at rette strømmen af CSF.
Typer af kirurgi omfatter:
- Rangering. Et afløbssystem med en ventil bruges til at dræne CSF fra hjerneventriklerne til bukhulen.
- Posterior fossa dekompression. En lille del af ben i den bageste del af den nedre kraniet og cervikal rygsøjlen (laminektomi) fjernes for at lette trykket.
- Tredje ventrikulostomi. Der oprettes et hul i bunden af hjernens tredje ventrikel for at aflede CSF-flow.
Hvis dit barn har brug for kirurgi, vil deres læge bestemme den bedste tilgang baseret på sværhedsgraden af barnets tilstand og hvad der kan forårsage det. De vil også overveje flere faktorer, herunder dit barns alder og overordnede sundhed, for at sikre, at de vælger den sikreste løsning.
Fysioterapi kan også hjælpe med at håndtere hydromyelia symptomer ved at øge styrken og fleksibiliteten i arme eller ben.
Hvad er udsigterne?
Hydromyelia kan forårsage en række neurologiske symptomer, såsom stivhed, tab af følelse, smerte og svaghed. Ikke alle tilfælde giver symptomer. Hvis du har et barn med moderate til svære symptomer på hydromyelia, vil deres læge sandsynligvis anbefale operation for at forbedre strømmen af CSF for at reducere symptomerne.
