Hvad er tricuspid atresia?
Tricuspid atresia er en tilstand, der ses hos nyfødte, hvor de er født uden en vigtig del af hjertet kaldet "tricuspidventilen." Denne ventil spiller en rolle i hjertets væsentlige funktion, som er at pumpe blod mellem lungerne og kroppen.
I nogle nyfødte mangler tricuspidventilen eller ikke er udviklet korrekt. Tricuspid atresi er en sjælden hjertesygdom, der er medfødt eller er til stede ved fødslen. Det er en alvorlig tilstand, og det kan være livstruende.
Hvordan påvirker tricuspid atresia hjertet?
I et velfungerende hjerte strømmer blod fra krop til hjerte og derefter til lungerne, hvor hver blodcelle vil blive ilagt op med ilt. Denne proces er kendt som oxygenering. Efter iltning vender blodet tilbage til hjertet og pumpes ud til kroppen.
Fire forskellige hjerteventiler styrer blodstrømmen i dit hjerte. Ventilerne tillader blodet at strømme mellem de fire forskellige kamre, der udgør dit hjerte. Disse fire kamre er højre og venstre atria og ventrikler. En mur kendt som septum adskiller dem.
Tricuspid ventilen er en af de fire ventiler, der tillader blod til at strømme gennem dit hjerte. Det er på højre side af dit hjerte. Når en nyfødt mangler deres tricuspideventil, skal deres hjerte cirkulere blod gennem hjertet ved hjælp af to huller i septum i stedet. Et hul er mellem venstre og højre atria. Den anden er mellem venstre og højre ventrikel. Alle ufødte babyer har et hul mellem atria kendt som foramen ovale, men det lukker normalt op før fødslen som en del af fostrets udvikling.
Hos nyfødte med tricuspid atresia får den manglende tricuspidventil hjertet til at cirkulere blod ved hjælp af hullet mellem atrierne i stedet. I stedet for at lukke bliver hullet åbent, eller i nogle tilfælde bliver det endnu større. Hullet forbliver åbent eller forstørrer mellem de to atria for at tillade blodet at cirkulere fra kroppen ind i hjertet. Når dette sker, kaldes hullet en atriel septal defekt (ASD).
For at hjertet skal kunne pumpe blod ud til kroppen og lungerne, skal en baby med tricuspid atresia også udvikle et andet hul. Dette hul er kendt som en ventrikulær septal defekt (VSD). En baby skal fødes med en VSD, når deres tricuspidventil mangler, så deres hjerte effektivt kan pumpe blod. VSD'en er placeret mellem venstre og højre ventrikel. Dette tillader blod at strømme fra venstre ventrikel til lungearterien i højre ventrikel.
Hos nogle nyfødte med tricuspid atresi forbliver et føtaltår kaldet ductus arteriousus åbent for at tillade blod til at cirkulere til lungerne fra aorta.
Hvad er Typer af Tricuspid Atresia?
Der er tre former for tricuspid atresia. Typen er baseret på hvor stor VSD er:
Stor VSD
Hvis hullet i dit nyfødtes hjerte er stort, kan for meget blod gå i lungerne. Dette kan resultere i en tilstand, der kaldes kongestiv hjertesvigt (CHF).
Moderat VSD
Hvis din nyfødte har en moderat VSD, er hullet mellemstore. Dette hul tillader noget blod at pumpe til lungerne. Nyfødte med denne tilstand vil opleve mindre nød end dem med store eller små huller.
Lille VSD
Hvis hullet er lille, pumpes ikke nok blod til lungerne for at afhente ilt. Manglende ilt til vitale organer kan medføre, at din nyfødte hud bliver blå. Dette kaldes cyanose.
Hvad er symptomerne på Tricuspid Atresia?
Symptomerne på tricuspid atresia afhænger af den specifikke hjertefejl, der er til stede. Børn, der er født med tricuspid atresi, viser normalt tegn på nød i de første par timer i livet. Men nogle babyer kan være sunde ved fødslen og begynder kun at vise symptomer i de første to måneder af livet.
Almindelige symptomer forbundet med tricuspid atresia omfatter:
- hurtig vejrtrækning
- åndenød eller dyspnø
- en blålig hudfarve eller cyanose
- træthed, der opstår under fodring
- langsom vækst
- sveden
Hvis hullet i det nyfødte hjerte er stort nok til at forårsage CHF, kan der være andre symptomer forbundet med denne tilstand. Disse omfatter hoste og hævelse i ben og fødder, der er kendt som "ødem".
Hvad forårsager tricuspid Atresia?
Hjertet begynder at danne, når et foster er kun 8 uger gammelt. Tricuspid atresia er et resultat af, at tricuspidventilen ikke udvikler sig i denne vækstperiode. Læger ved ikke, hvorfor det sker. Tricuspid atresi er ofte almindelig hos familier. Det forekommer også med visse genetiske eller kromosomale abnormiteter, herunder Downs syndrom.
Hvordan diagnostiseres tricuspid atresia?
Din læge kan identificere tricuspid atresia, mens din baby stadig er i livmoderen. Rutinemæssige ultralyd, der overvåger din babys vækst, kan opdage abnormiteter i fostrets hjerte.
Når din baby er født, vil din læge være i stand til at diagnosticere tricuspid atresia ved at udføre en fysisk eksamen. Din læge kan finde et hjerteklump og kan mærke en blålig tone til din babys hud. Din læge kan også udføre flere tests for at bekræfte diagnosen. Test kan omfatte:
- et ultralyd i hjertet
- et elektrokardiogram
- et ekkokardiogram
- en røntgenstråle
- en hjertekateterisering
- et hjertes hjerteslag
Hvordan behandles tricuspid atresia?
Hvis din baby er diagnosticeret med tricuspid atresia, kommer de ind i en neonatal intensiv afdeling (NICU). I NICU vil din baby få specialiseret pleje til at behandle tilstanden. Hvis din baby ikke kan trække vejret, kan de komme på en åndedrætsværn eller ventilator. Din baby kan også modtage medicin for at opretholde deres hjertefunktion.
Når din barns tilstand stabiliserer, skal de have kirurgi for at rette op på hjertefejlen.For spædbørn, der har tricuspid atresi, er tre operationer typisk nødvendige, da barnets hjerte og krop vokser og ændres.
Shunt Placering
I de fleste spædbørn med denne tilstand sker den første hjertekirurgi i de første par dage af livet. Denne procedure indebærer at placere en shunt i hjertet for at holde blodet flydende til lungerne.
Efter operationen kan din baby gå hjem. De skal bruge medicin og overvågning for at opdage komplikationer. En pædiatrisk kardiolog vil overvåge din babys pleje. Denne læge bestemmer, hvornår din baby er klar til en anden operation.
Hemi-Fontan Procedure
Den anden operation sker typisk, når din baby er mellem 3 og 6 måneder gammel. Denne operation er kendt som Glenn shunt eller hemi-Fontan procedure.
Den vene, der bærer blod i dit hjerte, efter at det har leveret ilt i hele kroppen, hedder den overlegne vena cava. Den arterie der trækker blod fra dit hjerte til lungerne kaldes den rigtige lungearteri. Denne procedure er lavet for at forbinde den overlegne vena cava til den højre lungearterie.
Fontan Procedure
Efter denne operation vil din baby kræve en anden procedure, der finder sted, når din baby er mellem 18 måneder og 5 år. Denne procedure er kendt som Fontan-proceduren. I denne sidste operation vil dit barns kirurg skabe en vej for iltudtømt blod, som vender tilbage til hjertet, for at strømme ind i arterierne, som tager det direkte til lungerne.
I sjældne tilfælde at dit barn ikke er kandidat til disse kirurgiske procedurer, vil dit barns læge diskutere muligheden for hjerte-transplantation.
Hvad er langsigtet Outlook?
Hvis din baby har tricuspid atresi, skal de fortsætte pleje i mange år efter en vellykket behandling. Åbenhjerneoperation er nødvendig. Denne operation medfører en række potentielle komplikationer, herunder hjertesvigt.
Efter operationerne til at korrigere tricuspid atresia er færdige, vil din baby kræve løbende pleje og overvågning i voksenalderen. Børn med tricuspid atresi har øget risiko for følgende i deres levetid:
- et slagtilfælde
- CHF
- infektioner
- arytmi
De må muligvis tage medicin for at forhindre disse forhold. Din sundhedspleje vil arbejde sammen med dig for at finde ud af en omsorgsplan for din baby.
