At finde ud af at du eller dit barn har hæmofili A kan være svært at sige mildt. Imidlertid er forståelse for, hvilke former for behandlinger der er tilgængelige for denne blødningsforstyrrelse, en måde at føle sig bedre på, hvad der foregår. Fortsæt læsning for at finde ud af mere.
Erstatningsterapier
Der findes ingen kur mod hæmofili A, og dem med lidelsen kræver livslang behandling. De vil sandsynligvis blive behandlet på et specialiseret hæmofili behandlingscenter (HTC). Behandling involverer oftest erstatning af den manglende koagulationsfaktor (faktor VIII) via infusioner. Dette kaldes ofte erstatningsterapi.
Faktor VIII udskiftning kan opnås fra bloddonationer, men er nu normalt oprettet kunstigt i et laboratorium. Dette kaldes rekombinant faktor VIII. Der er adskillige rekombinante faktor VIII-erstatninger til rådighed til behandling af hæmofili A. Eksempler omfatter:
- Advate
- Adynovate
- Afstyla
- Eloctate
- Helixate FS
- Kogenate FS
- Kovaltry
- Novoeight
- Nuwiq
- Recombinate
- Xyntha
Forberedelser af faktor VIII fremstillet af humant blod indbefatter følgende:
- Alphanate
- Hemofil M
- Koate-DVI
- Monoclate-P
Bivirkninger af faktor VIII-erstatningsterapi kan omfatte:
- kløe
- svimmelhed
- stakåndet
- hovedpine
- kvalme
- stikkende eller brændende på injektionsstedet
On-demand vs profylaktisk behandling
Hvor ofte får du en erstatningsterapi til hæmofili A afhænger af sværhedsgraden af din lidelse. Hvis du har en mild form for hæmofili A, skal du muligvis kun behandles med erstatningsterapier lige efter en blødende episode. Dette kaldes episodisk eller on-demand behandling.
I modsætning hertil, hvis du har svær hæmofili A, kan du muligvis modtage periodiske infusioner af faktor VIII for at forhindre blødningsepisoder og komplikationer. Dette kaldes profylaktisk terapi. Du kan trænes til at injicere stoffet direkte hjemme via en implanterbar port. En port er en enhed, der kirurgisk placeres under din hud og forbinder direkte til et blodkar. Dette er gjort, så du behøver ikke at lokalisere en vene for hver injektion.
Hormonbehandling
Nogle mennesker med mild hæmofili A kan behandles med et syntetisk hormon kaldet desmopressin (DDAVP). Desmopressin virker ved at hæve niveauerne af faktor VIII i blodet. Det kan gives intravenøst (i blodet) eller ved en næsespray.
Potentielle bivirkninger af desmopressin omfatter følgende:
- hovedpine
- kvalme
- mavesmerter
Andre lægemidler og behandlinger
Din læge kan anbefale andre behandlinger til at kontrollere hæmofili A.
antifibrinolytika
Antifibrinolytika er stoffer, der hjælper med at forhindre nedbrydning af blodpropper dannet under en blødende episode. De bruges ofte til at behandle mere milde former for hæmofili A. Eksempler omfatter aminocaproic acid (Amicar) og tranexaminsyre (Lysteda).
Fibrinforseglingsmidler
Fibrinforseglingsmidler sættes direkte på sår for at hjælpe med koagulering og helbredelse. De er særligt værdifulde, når de gennemgår tandarbejde.
Fysisk terapi
Din læge kan anbefale fysisk terapi til at hjælpe med symptomer på ledskader.
vaccinationer
Udskiftningsterapi, der kommer fra humant blod, screenes rutinemæssigt for virus som hepatitis og HIV. Der er dog stadig en meget lille risiko for at opdrage en sygdom fra et hvilket som helst blodprodukt. Hvis du har hæmofili, er det vigtigt at være opdateret om tilgængelige vaccinationer, herunder vacciner til hepatitis A og B.
Omstillingsagenter
Ca. 30 procent af de mennesker, der behandles for alvorlig hæmofili A udvikler hæmmere (også kaldet antistoffer) mod erstatningspotensionsfaktorerne. Dette betyder, at deres krop fejler erstatningstankningsfaktorerne som udenlandske angribere og forsøger at angribe dem. For disse mennesker kan det være meget svært at kontrollere en blødende episode. Medikamenter, der kaldes bypassing agents, kan bruges til at arbejde rundt om inhibitorerne.
Bypassagenter omfatter:
- rFVIIa (NovoSeven)
- anti-inhibitor koagulant kompleks (FEIBA)
Undersøgelsesbehandlinger
En behandlingstype, der hedder genterapi, undersøges for øjeblikket for hæmofili. Ved genterapi erstattes det defekte gen, der er ansvarligt for at forårsage hæmofili, med et normalt gen. I teorien vil denne fremgangsmåde helbrede hæmofili, men hidtil har de terapier, der er udviklet, kun givet kortvarig lindring hos mennesker.
Forebyggende pleje
Behandling af hæmofili går ud over at tage medicin. Du kan tage skridt til at forhindre en blødende episode og forblive sund. Disse omfatter:
- træner regelmæssigt for at hjælpe med at opbygge muskler og beskytte leddene - svømning eller gåning er gode muligheder
- undgå kontakt sport som fodbold, rugby, hockey eller brydning
- at undgå visse stoffer, herunder de som kan forværre blødningen, som aspirin (Bufferin) og ibuprofen (Advil), og som forhindrer koagulation, herunder heparin, warfarin (Coumadin) og clopidogrel (Plavix)
- praktisere god tandhygiejne for at undgå behovet for tandarbejde og tandudtrækninger
- iført pads, hjelme og sikkerhedsseler, når de deltager i aktiviteter med risiko for at falde
Bestemme hvilken behandling der passer dig
Hæmofili er ikke en simpel sygdom. Hvis du har hæmofili A, skal du være i kontakt med en lokal HTC for at få den bedste lægehjælp. Lægerne og sygeplejerskerne på en HTC kender mest om din lidelse. Dit specialiserede team af hæmatologer, laboratoriepersonale, sygeplejersker, tandhygiejne, fysioterapeuter, socialarbejdere og andre fagfolk kan hjælpe med at beslutte, hvilket behandlingsforløb der passer bedst til dig.
