Hvad er Pick's sygdom?
Pick's sygdom er en sjælden tilstand, der forårsager progressiv og irreversibel demens. Denne sygdom er en af mange typer dementier kendt som frontotemporal demens (FTD). Frontotemporal demens er resultatet af en hjerne tilstand kendt som frontotemporal lobar degeneration (FTLD). Hvis du har demens, fungerer din hjerne ikke normalt. Som følge heraf kan du have problemer med sprog, adfærd, tænkning, dom og hukommelse. Ligesom patienter med andre typer demens kan du opleve drastiske personlighedsændringer.
Mange andre tilstande kan forårsage demens, herunder Alzheimers sygdom. Mens Alzheimers sygdom kan påvirke mange forskellige dele af din hjerne, har Pick's sygdom kun indflydelse på visse områder. Pick's sygdom er en type FTD, fordi den påvirker din hjernes frontale og temporale lobes. Din hjernes frontalbebe styrer vigtige facetter af hverdagen. Disse omfatter planlægning, dom, følelsesmæssig kontrol, adfærd, hæmning, udøvende funktion og multitasking. Din temporal lobe påvirker primært sprog, sammen med følelsesmæssigt respons og adfærd.
Hvad er symptomerne på Pick's sygdom?
Hvis du har Pick's sygdom, bliver dine symptomer gradvist værre over tid. Mange af symptomerne kan gøre social interaktion vanskelig. For eksempel kan adfærdsændringer gøre det svært at udføre dig selv på en socialt acceptabel måde. Adfærd og personlighedsændringer er de vigtigste tidlige symptomer i Pick's sygdom.
Du kan opleve adfærdsmæssige og følelsesmæssige symptomer, såsom:
- pludselige humørsvingninger
- kompulsiv eller uhensigtsmæssig adfærd
- depressionslignende symptomer, såsom uinteresseret i daglige aktiviteter
- tilbagetrækning fra social interaktion
- svært ved at holde et job
- dårlige sociale færdigheder
- dårlig personlig hygiejne
- gentagne adfærd
Du kan også opleve sproglige og neurologiske forandringer, såsom:
- reduceret skrive- eller læsefærdigheder
- ekko eller gentage, hvad der er blevet sagt til dig
- manglende evne til at tale, vanskeligheder med at tale eller problemer med at forstå tale
- krympende ordforråd
- accelereret hukommelsestab
- fysisk svaghed
Den tidlige begyndelse af personlighedsændringer i Pick's sygdom kan hjælpe din læge med at differentiere den fra Alzheimers sygdom. Pick's sygdom kan også forekomme i en tidligere alder end Alzheimers. Tilfælde er blevet rapporteret hos mennesker så unge som 20 år. Oftere begynder symptomer hos mennesker mellem 40 og 60 år. Omkring 60 procent af personer med frontotemporal demens er mellem 45 og 64 år.
Hvad forårsager Pick's sygdom?
Pick's sygdom sammen med andre FTD'er skyldes unormale mængder eller typer af nervecelleproteiner, kaldet tau. Disse proteiner findes i alle dine nerveceller. Hvis du har Pick's sygdom, akkumuleres de ofte i sfæriske klumper, kendt som Pick-kroppe eller Pick-celler. Når de ophobes i nervecellerne i din hjernes frontale og tidsmæssige lobe, får de cellerne til at dø. Dette får dit hjernevæv til at krympe, hvilket fører til symptomer på demens.
Forskere ved endnu ikke, hvad der forårsager disse abnormale proteiner til at danne. Men genetikere har fundet unormale gener forbundet med Pick's sygdom og andre FTD'er. De har også dokumenteret forekomsten af sygdommen i beslægtede familiemedlemmer.
Hvordan diagnosticeres Pick's sygdom?
Der er ingen enkelt diagnostisk test, som din læge kan bruge til at lære, om du har Pick's sygdom. De vil bruge din medicinske historie, specielle billedbehandlingstest og andre værktøjer til at udvikle en diagnose.
For eksempel kan din læge:
- tag en komplet medicinsk historie
- bede dig om at afslutte tale- og skriftprøver
- Gennemfør interview med dine familiemedlemmer for at lære om din adfærd
- foretage en fysisk undersøgelse og detaljeret neurologisk undersøgelse
- brug MR, CT eller PET scanninger til at undersøge dit hjernevæv
Imaging test kan hjælpe din læge se formen af din hjerne og ændringer, der kan forekomme. Disse test kan også hjælpe din læge med at udelukke andre tilstande, der kan forårsage symptomer på demens, såsom hjernetumorer eller slagtilfælde.
Din læge kan bestille blodprøver for at udelukke andre mulige årsager til demens. For eksempel er skjoldbruskkirtelhormonmangel (hypothyroidisme), vitamin B-12-mangel og syfilis almindelige årsager til demens hos ældre voksne.
Hvordan behandles Pick's sygdom?
Der er ingen kendte behandlinger, der effektivt sænker progresens progression. Din læge kan ordinere behandlinger for at lette nogle af dine symptomer. For eksempel kan de ordinere antidepressive og antipsykotiske lægemidler til at hjælpe med at behandle følelsesmæssige og adfærdsmæssige ændringer.
Din læge kan også teste for og behandle andre problemer, som kan forværre dine symptomer. For eksempel kan de kontrollere og behandle dig for:
- depression og andre humørsygdomme
- anæmi, som kan forårsage træthed, hovedpine, humørhed og vanskeligheder med at koncentrere sig
- ernæringsmæssige lidelser
- skjoldbruskkirtlen lidelser
- nedsatte iltniveauer
- nyre- eller leversvigt
- hjertefejl
Bor med Pick's sygdom
Udsigterne for folk med Pick's sygdom er fattige. Ifølge University of California, udvikler symptomer normalt i løbet af 8-10 år. Efter de første symptomer kan det tage et par år at få en diagnose. Som følge heraf er det gennemsnitlige tidsrum mellem diagnose og død omkring fem år.
I fremskredne stadier af sygdommen skal du have 24-timers pleje. Du kan udvikle problemer med at fuldføre grundlæggende opgaver, såsom at flytte, kontrollere din blære og endda sluge. Døden opstår normalt fra komplikationer af Pick's sygdom og de adfærdsændringer, det forårsager.F.eks. Omfatter fælles dødsårsager lunge, urinveje og hudinfektioner.
Spørg din læge for mere information om din specifikke tilstand og langsigtede udsigter.
