Hvad er faktor II mangel?
Faktor II-mangel er en meget sjælden blodkoagulationsforstyrrelse. Det resulterer i for stor eller langvarig blødning efter en skade eller operation. Faktor II, også kendt som protrombin, er et protein fremstillet i din lever. Det spiller en afgørende rolle i dannelsen af blodpropper. Det er en af omkring 13 koagulationsfaktorer involveret i korrekt dannelse af blodpropper.
Hvad er symptomerne på faktor II mangel?
Symptomerne kan variere fra mild til svær. I meget milde tilfælde kan blodpropper bare være langsommere end normalt.
I tilfælde af svær faktor II mangel kan symptomer omfatte:
- navlestrengsblødning ved fødslen
- uforklarlige blå mærker
- unormal blødning efter fødslen, kirurgi eller skade
- langvarige næseblødninger
- blødning fra tandkødene
- tunge eller længerevarende menstruationsperioder
- indre blødninger i dine organer, muskler, kranier eller hjerner (relativt sjældne)
Hvilken rolle spiller faktor II i normal blodpropper?
For at forstå faktor II-mangel hjælper det med at forstå rollen som faktor II (protrombin) og dens aktiverede version, faktor IIa (thrombin) ved normal blodkoagulation. Normal blodkoagulation forekommer i fire trin, beskrevet nedenfor.
vasokonstriktion
Når du har et sår eller en operation, er dine blodårer brudt. De brudte blodkar straks forringe for langsomt blodtab. De beskadigede skibe frigiver specielle celler i blodbanen. De signalerer blodplader og koagulationsfaktorer, der cirkulerer i blodbanen for at komme til sårstedet.
Dannelse af en blodplade stik
Blodplader (specialiserede blodlegemer, der er ansvarlige for koagulation) er de første respondenter på stedet for et beskadiget blodkar. De knytter sig til det skadede blodkar og til hinanden, hvilket skaber en midlertidig patch over skaden. Denne første fase af blodkoagulation er kendt som primær hæmostase.
Dannelse af en fibrinplug
Når blodpladerne er et midlertidigt stik, ændres blodkoagulationsfaktor II (protrombin) til den aktiverede version, faktor IIa (trombin). Faktor IIa forårsager faktor I (fibrinogen) til at fremstille det strenge proteinfibrin. Fibrin wraps sig i og omkring den midlertidige blodprop, indtil den bliver en hård fibrinprop. Denne nye blodprop forsegler det ødelagte blodkar og skaber et beskyttende dække over såret. Dette kaldes sekundær hæmostase.
Sårheling og opløsning af fibrinpluggen
Efter et par dage begynder fibrinklumpen at krympe, trække sårets kanter sammen for at fremme ny vævsvækst. Når det nye væv lukker såret, opløses fibrinkluten.
Hvis du ikke har nok faktor II, vil din krop ikke kunne danne sekundære fibrinpropper korrekt. Som følge heraf kan du have langvarig og overdreven blødning.
Hvad forårsager faktor II mangel?
Faktor II-mangel kan være arvet. Det kan også erhverves som følge af sygdom, medicin eller et autoimmun respons.
Arvelig faktor II mangel er ekstremt sjælden. Det er forårsaget af et recessivt gen, hvilket betyder, at begge forældre skal bære genet for at kunne overføre sygdommen. Der er i øjeblikket kun 26 dokumenterede tilfælde af arvelig faktor II mangel i verden.
Erhvervet faktor II-mangel er normalt forårsaget af en underliggende tilstand, såsom:
- vitamin K-mangel
- lever sygdom
- medicin såsom antikoagulantia (fx warfarin eller coumadin)
- produktion af autoimmune hæmmere, der deaktiverer sunde koagulationsfaktorer
Hvordan diagnosticeres faktor II-mangel?
Diagnose af faktor II-mangel er baseret på din medicinske historie, familiehistorie af blødningsproblemer og laboratorietest. Lab tests for blødningsforstyrrelser omfatter:
- faktoranalyser: Disse tests tjekker udførelsen af specifikke faktorer for at identificere manglende eller dårlige resultater
- faktor II analyser: at måle niveauer af faktor II i dit blod
- protrombintid (PT): at måle niveauerne af faktor I, II, V, VII og X baseret på hvor hurtigt dine blodpropper
- Prtial protrombintid (PTT): Til måling af niveauer af faktor VIII, IX, XI, XII og von Willebrand faktorer baseret på hvor hurtigt blodpropperne er
- Andre test for underliggende forhold, der kan forårsage dine blødningsproblemer
Hvordan behandles faktor II-mangel?
Behandling af faktor II-mangel fokuserer på at kontrollere blødninger, behandle underliggende tilstande og tage forebyggende skridt før operationer eller invasive tandprocedurer.
Kontrol af blødning
Behandling for blødningsepisoder kan omfatte infusioner af protrombinkompleks, en blanding af faktor II (protrombin) og andre koagulationsfaktorer for at øge din koagulationsevne. Infusioner af friskfrosset plasma (FFP) er tidligere blevet anvendt. De er mindre almindelige i dag takket være lavere risiko alternativer.
Behandling af underliggende betingelser
Når blødningen er under kontrol, kan underliggende tilstande, der nedsætter blodpladensfunktionen, behandles. Hvis din underliggende tilstand ikke kan løses, vil fokuset på din behandling skifte til styring af symptomerne og virkningerne af din koagulationsforstyrrelse.
Profylaktisk behandling før kirurgi
Hvis du planlægger nogen operationer eller invasive procedurer, kan infusioner af koagulationsfaktor eller andre behandlinger kræves for at minimere blødningsrisici.
Hvad er langsigtede udsigter til faktor II mangel?
Med korrekt kontrol kan du føre et normalt og sundt liv med mild til moderat faktor II mangel. Hvis din mangel er alvorlig, skal du arbejde tæt sammen med en hæmatolog (en læge, der er specialiseret i blodforstyrrelser) i hele dit liv for at reducere blødningsrisici og kontrolblødningsepisoder.
