Hvad er en immundefekt lidelse?
Immundefektlidelser forhindrer din krop i at bekæmpe infektioner og sygdomme. Denne type lidelse gør det lettere for dig at fange vira og bakterielle infektioner.
Immundefekt lidelser er enten medfødte eller erhvervet. En medfødt eller primær lidelse er en, du blev født med. Erhvervede eller sekundære lidelser, du får senere i livet. Erhvervede lidelser er mere almindelige end medfødte lidelser.
Dit immunsystem omfatter følgende organer:
- milt
- mandler
- knoglemarv
- lymfeknuder
Disse organer fremstiller og frigiver lymfocytter. Disse er hvide blodlegemer klassificeret som B-celler og T-celler. B- og T-celler bekæmper invaders kaldet antigener. B-celler frigiver antistoffer, der er specifikke for den sygdom, din krop opdager. T-celler ødelægger fremmede eller unormale celler.
Eksempler på antigener, som dine B- og T-celler måske skal bekæmpe, er:
- bakterie
- virus
- kræftceller
- parasitter
En immundefektforstyrrelse forstyrrer din krops evne til at forsvare sig mod disse antigener.
Hvad er de forskellige typer af immundefektforstyrrelser?
En immundefektsygdom opstår, når immunsystemet ikke fungerer korrekt. Hvis du er født med en mangel eller hvis der er en genetisk årsag, kaldes det primær immundefekt sygdom. Der er mere end 100 primære immundefektforstyrrelser.
Eksempler på primære immundefektforstyrrelser indbefatter:
- X-bundet agammaglobulinæmi (XLA)
- fælles variabel immundefekt (CVID)
- svær kombineret immundefekt (SCID), som er kendt som alymphocytose eller "dreng i en boble" sygdom
Sekundære immundefektproblemer opstår, når en ekstern kilde som en giftig kemikalie eller infektion angriber din krop. Følgende kan forårsage en sekundær immundefektforstyrrelse:
- alvorlige forbrændinger
- kemoterapi
- stråling
- diabetes
- underernæring
Eksempler på sekundære immundefektforstyrrelser indbefatter:
- aIDS
- kræftformer i immunsystemet, som leukæmi
- immunkomplekse sygdomme, som viral hepatitis
- multiple myelom (kræft i plasmacellerne, der producerer antistoffer)
Hvem er i fare for immundefektforstyrrelser?
Personer, der har en familiehistorie med primære immundefektproblemer, har en højere risiko end normalt for at udvikle primære lidelser.
Alt, der svækker dit immunsystem, kan føre til en sekundær immundefektforstyrrelse. Eksempelvis kan eksponering for kropsvæsker inficeret med HIV eller fjernelse af milten være årsager. Miltfjernelse kan være nødvendig på grund af tilstande som levercirrhose, seglcelleanæmi eller traume til milten.
Aldring svækker også dit immunsystem. Når du bliver gammel, krymper nogle af de organer, der producerer hvide blodlegemer, og producerer færre af dem.
Proteiner er vigtige for din immunitet. Ikke nok protein i din kost kan svække dit immunsystem. Din krop producerer også proteiner, når du sover, som hjælper din krop til at bekæmpe infektion. Af denne grund reducerer mangel på søvn dit immunforsvar. Cancers og kemoterapi stoffer kan også reducere din immunitet.
Følgende sygdomme og tilstande er forbundet med primære immundefektforstyrrelser:
- ataksi-telangiectasia
- Chediak-Higashi syndrom
- kombineret immundefekt sygdom
- komplement mangler
- DiGeorge syndrom
- hypogammaglobulinæmi
- Jobsyndrom
- leukocytadhæsionsdefekter
- panhypogammaglobulinemia
- Bruton's sygdom
- medfødt agammaglobulinæmi
- selektiv mangel på IgA
- Wiskott-Aldrich syndrom
Tegn på en immundefektforstyrrelse
Hver lidelse har unikke symptomer, der kan være hyppige eller kroniske. Nogle af disse symptomer kan omfatte:
- øjenbetændelse
- sinus infektioner
- forkølelse
- diarré
- lungebetændelse
- gær infektioner
Hvis disse problemer ikke reagerer på behandling, eller hvis du ikke bliver helt bedre over tid, kan din læge teste dig for en immundefektforstyrrelse.
Hvordan diagnosticeres immunforstyrrelser?
Hvis din læge mener at du måske har en immundefektforstyrrelse, vil de gerne gøre følgende:
- spørg dig om din medicinske historie
- udføre en fysisk eksamen
- bestemme dit antal hvide blodlegemer
- bestem din T-celletælling
- bestem dine immunoglobulin niveauer
Vacciner kan teste dit immunsystem respons i det, der kaldes en antistof test. Din læge vil give dig en vaccine. Derefter vil de teste dit blod for dets reaktion på vaccinen et par dage eller uger senere.
Hvis du ikke har en immundefektforstyrrelse, vil dit immunsystem producere antistoffer til bekæmpelse af organismerne i vaccinen. Du kan få en lidelse, hvis din blodprøve ikke viser antistoffer.
Hvordan behandles immunforsvaret?
Behandlingen af hver immundefektlidelse afhænger af de specifikke forhold. For eksempel forårsager aids flere forskellige infektioner. Din læge vil ordinere medicin til hver infektion. Og du kan få et antiretroviralt middel til behandling og HIV-infektion, hvis det er relevant.
Behandling for immundefektforstyrrelser omfatter almindeligvis antibiotika og immunoglobulinbehandling. Andre antivirale lægemidler, amantadin og acyclovir, eller et lægemiddel kaldet interferon, anvendes til behandling af virusinfektioner forårsaget af immundefektforstyrrelser.
Hvis dit knoglemarv ikke producerer nok lymfocytter, kan din læge måske bestille en knoglemarvs (stamcelle) transplantation.
Hvordan kan immundefektforstyrrelser forhindres?
Primære immundefektforstyrrelser kan styres og behandles, men de kan ikke forhindres.
Sekundære lidelser kan forebygges på en række måder. For eksempel er det muligt at forhindre dig i at få AIDS ved ikke at have ubeskyttet sex med en person, der bærer hiv.
Søvn er meget vigtig for et sundt immunsystem.Ifølge Mayo Clinic har voksne brug for omkring otte timers søvn per nat. Det er også vigtigt, at du holder dig væk fra folk, der er syge, hvis dit immunsystem ikke fungerer korrekt.
Hvis du har en smitsom immundefekt som AIDS, kan du holde andre sunde ved at øve sikker sex og ikke dele kropsvæsker med mennesker, der ikke er smittede.
Hvad er udsigterne for en person med en immundefektforstyrrelse?
De fleste læger er enige om, at personer med immundefektproblemer kan føre fuld og produktiv liv. Tidlig identifikation og behandling af lidelsen er meget vigtig.
Q:
Jeg har en familiehistorie af immundefektforstyrrelser. Hvis jeg har børn, hvor tidligt skal de screenes for det?
EN:
En familiehistorie med primær immundefekt er den stærkeste forudsigelse for en lidelse. Ved fødslen og i nogle få måneder er babyer delvist beskyttet mod infektioner af antistoffer, der overføres til dem af deres mødre. Typisk er jo tidligere alderen ved begyndelsen af tegn på en immundefekt hos børn, jo mere alvorlige forstyrrelsen. Test kan ske inden for de første par måneder, men det er også vigtigt at genkende de tidlige tegn: tilbagevendende infektioner og manglende evne til at trives. Indledende laboratorieundersøgelse bør omfatte et fuldstændigt blodtal med differentiering og måling af serumimmunoglobulin og komplementniveauer.
Brenda B. Spriggs, MD, FACPAnswers repræsenterer udtalelser fra vores medicinske eksperter. Alt indhold er strengt oplysende og bør ikke betragtes som lægehjælp.
