Hvad er glucagonoma?
Glucagonoma er en sjælden tumor, der involverer bugspytkirtlen. Glucagon er et hormon, der produceres af bugspytkirtlen, der virker med insulin for at kontrollere mængden af sukker i dit blod. Glucagonoma tumorceller producerer store mængder glucagon, og disse høje niveauer skaber alvorlige, smertefulde og livstruende symptomer. Ca. 5 til 10 procent af neuroendokrine tumorer, som udvikler sig i bugspytkirtlen, er glucagonomer.
Hvad er symptomerne på glucagonoma?
Hvis du har en tumor, der producerer store mængder glucagon, vil det påvirke mange aspekter af dit helbred. Glucagon balancerer virkningen af insulin ved at regulere mængden af sukker i dit blod. Hvis du har for meget glucagon, gemmer dine celler ikke sukker, og i stedet forbliver sukker i blodet.
Glucagonoma fører til diabeteslignende symptomer og andre smertefulde og farlige symptomer, herunder:
- højt blodsukker
- overdreven tørst og sult på grund af højt blodsukker
- ofte vågner om natten for at urinere
- diarré
- et hududslæt eller dermatitis på ansigtet, mave, balder og fødder, der ofte er crusty eller fyldt med pus
- utilsigtet vægttab
- blodpropper i benene, som også kaldes dyb venetrombose
Hvad er årsagen til glucagonoma?
Der er ingen kendte direkte årsager til glucagonoma. Hvis du har en families historie om et syndrom kaldet multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1), har du større risiko for at udvikle glucagonoma. Men de, der ikke har andre risikofaktorer, kan udvikle disse tumorer.
Glucagonomer er kræftformige eller maligne, cirka 75 procent af tiden. Maligne glucagonomer spredes i andre væv, sædvanligvis leveren, og begynder at forstyrre andre organers funktion.
Hvordan diagnostiseres glucagonoma?
Det kan være svært at diagnosticere glucagonoma. Ofte synes symptomerne at være forårsaget af en anden tilstand, og det kan vare år før den korrekte diagnose er lavet.
Diagnose er oprindeligt lavet med flere blodprøver. Høje glucagonniveauer er kendetegnende for denne tilstand. Andre tegn indbefatter højt blodsukker, høje niveauer af chromogranin A, som er et protein, der ofte findes i carcinoide tumorer og anæmi, hvilket er en tilstand, hvor du har et lavt niveau af røde blodlegemer.
Din læge vil følge op med disse tests med en CT-scanning af abdomen for at se efter tilstedeværelsen af tumorer.
To tredjedele af alle glukagonomer er ondartede. Disse tumorer kan spredes gennem hele kroppen og invadere andre organer. Tumorer er ofte store og kan være 4 til 6 centimeter brede, når de opdages. Denne kræft er ofte ikke opdaget, før den har spredt sig til leveren.
Hvilke behandlinger er tilgængelige for glucagonoma?
Behandling af glucagonoma indebærer fjernelse af tumorceller og behandling af virkningerne af et overskud af glucagon på din krop.
Det er bedst at starte behandlingen ved at stabilisere virkningerne af overskydende glucagon. Dette indebærer ofte at tage et somatostatin analogt lægemiddel, såsom en injektion af octreotid (Sandostatin). Octreotid hjælper med at modvirke virkningerne af glucagon på huden og forbedre hududslæt.
Hvis du har tabt stor vægt, kan du få brug for en IV for at hjælpe med at genoprette din kropsvægt. Højt blodsukker kan behandles med insulin og tæt overvågning af dit blodsukkerindhold.
Du kan også få en antikoagulerende medicin eller blodfortynder. Dette forhindrer dannelsen af blodpropper i dine ben, også kendt som dyb venetrombose. For personer med risiko for dyb venetrombose kan et filter placeres i en af dine store blodårer, den ringere vena cava, for at forhindre blodpropper i at nå dine lunger.
Når du er frisk nok, vil tumoren sandsynligvis blive fjernet kirurgisk. Denne type tumor reagerer sjældent godt på kemoterapi. Kirurgi er mest vellykket, hvis tumoren er fanget, mens den stadig er begrænset til bugspytkirtlen.
Eksplosiv kirurgi i maven kan ske enten laparoskopisk, med små udskæringer for at tillade kameraer, lys og værktøjer eller ved at skabe et større åbent snit.
De fleste glukagonomer forekommer på venstre side eller i svælget i bugspytkirtlen. Fjernelse af dette afsnit kaldes en distal pankreatektomi. I nogle mennesker fjernes milten også. Når tumorvævet undersøges under et mikroskop, er det svært at vide, om det er kræft. Hvis det er kræft, vil din kirurg fjerne så meget af svulsten som muligt for at forhindre, at den spredes yderligere. Dette kan omfatte en del af bugspytkirtlen, lokale lymfeknuder og endda en del af leveren.
Hvad er komplikationerne af en glucagonoma?
Overskydende glucagon fører til diabeteslignende symptomer. Højt blodsukker kan forårsage:
- nerveskader
- blindhed
- metaboliske problemer
- hjerneskade
Dyb venetrombose kan forårsage blodpropper at rejse til lungerne, og det kan endda forårsage død.
Hvis tumoren invaderer leveren, kan den i sidste ende forårsage leversvigt.
Hvad kan jeg forvente på lang sigt?
Normalt er glucagonomen diagnosticeret, da cancern har spredt sig til andre organer, såsom leveren. Generelt er kirurgi ikke effektiv, fordi det er svært at opdage det tidligt.
Når en tumor er fjernet, falder effekten af overskydende glucagon omgående. Hvis tumoren er begrænset til kun bukspyttkjertlen, er den femårige overlevelsesrate 55 procent, hvilket betyder, at 55 procent af befolkningen lever i fem år efter operationen. Der er en fem procent overlevelsesrate på fem år, hvis tumoren ikke kan fjernes ved kirurgi.
