Er det almindeligt?
Sarkom er kræft, der starter i dit krops bløde væv. Disse er bindevævene, der holder alt på plads, såsom:
- nerver, sener og ledbånd
- fibrøse og dybe hudvæv
- blod og lymfekar
- fedt og muskel
Der er mere end 50 typer af blødt sarkom. Fibrosarcoma repræsenterer ca. 5 procent primære knoglesarkomer. Det er sjældent og påvirker omkring 1 ud af 2 millioner mennesker.
Fibrosarcoma er så navngivet, fordi det er lavet af maligne spindlede fibroblaster eller myofibroblaster. Det begynder i det fibrøse væv, der ombryder sener, ledbånd og muskler. Selvom det kan stamme fra ethvert område af kroppen, er det mest almindeligt i benene eller kufferten.
Hos spædbørn under 1 år kaldes den infantil eller medfødt fibrosarcoma og er typisk langsomt voksende. Hos ældre børn og voksne kaldes det for voksne fibrosarkom.
Hvad er symptomerne?
Symptomerne på fibrosarkom kan i første omgang være subtile. Du kan mærke en smertefri klump eller hævelse under huden. Når det vokser, kan det forstyrre din evne til at bruge din lemmer.
Hvis det starter i din mave, vil du sandsynligvis ikke mærke, før det er af betydelig størrelse. Så kan det begynde at skubbe på omgivende organer, muskler, nerver eller blodkar. Dette kan føre til smerte og ømhed. Afhængig af tumorens placering kan det føre til vejrtrækningsproblemer.
Symptomer på fibrosarkom svarer til mange andre tilstande. Smerte, hævelse eller en usædvanlig klump er ikke nødvendigvis et tegn på kræft, men det er værd at blive undersøgt af en læge, hvis symptomerne er vedholdende og ikke forudgående af nylige traumer eller skader.
Hvad forårsager denne tilstand, og hvem er i fare?
Den præcise årsag til fibrosarkom er ikke kendt, men genetik kan spille en rolle. Visse faktorer kan øge risikoen for at udvikle sygdommen, herunder nogle arvelige tilstande. Disse omfatter:
- familiær adenomatøs polyposis
- Li-Fraumeni syndrom
- neurofibromatosis type 1
- nevoid basalcellecarcinom syndrom
- retinoblastoma
- tuberøs sklerose
- Werner syndrom
Andre risikofaktorer kan omfatte:
- tidligere strålebehandling
- eksponering for visse kemikalier, såsom thoriumdioxid, vinylchlorid eller arsen
- lymfødem, en hævelse i arme og ben
Fibrosarcoma er sandsynligvis diagnosticeret hos voksne mellem 20 og 60 år.
Hvordan er det diagnosticeret?
Din læge vil foretage en fysisk undersøgelse og tage en komplet medicinsk historie. Afhængigt af dine særlige symptomer kan diagnostisk test omfatte et komplet blodtal (CBC) og blodkemikalier.
Imaging test kan producere detaljerede billeder, der gør det lettere at identificere tumorer og andre abnormiteter. Nogle billedbehandlingstest, som din læge kan bestille er:
- Røntgenstråler
- MR
- CT-scanning
- positron emission tomography (PET) scanning
- knoglescanning
Hvis der findes en masse, er den eneste måde at bekræfte fibrosarkom på med en biopsi, som kan udføres adskillige måder. Din læge vil vælge biopsimetoden baseret på tumorens placering og størrelse.
I en incisional biopsi vil en del af tumoren blive fjernet for at tilvejebringe en vævsprøve. Det samme kan opnås med en kernebiopsi, hvor en bred nål bruges til at fjerne prøven. En ekskisional biopsi er, når hele klumpen eller alt det mistænkelige væv fjernes.
Lymfeknude metastase er sjælden, men vævsprøver kan tages fra nærliggende lymfeknuder på samme tid.
En patolog vil analysere prøverne for at afgøre, om der er kræftceller, og i bekræftende fald hvilken type de er.
Hvis kræft er til stede, kan tumoren også klassificeres på dette tidspunkt. Fibrosarcoma tumorer er graderet på en skala fra 1 til 3. Jo mindre kræftcellerne ser ud som normale celler, jo højere er karakteren. Højkvalitets tumorer har tendens til at være mere aggressive end svage tumorer, hvilket betyder at de spredes hurtigere og kan være sværere at behandle.
Hvordan er det iscenesat?
Kræft kan sprede sig på flere måder. Celler fra den primære tumor kan skubbe ind i nærliggende væv, indtaste lymfesystemet eller gøre det ind i blodbanen. Dette gør det muligt for celler at danne tumorer på en ny placering (metastase).
Staging er en måde at forklare, hvor stor den primære tumor er, og hvor langt kræft kan have spredt sig.
Imaging tests kan hjælpe med at bestemme, om der er yderligere tumorer. Blodkemi undersøgelser kan afsløre stoffer, der indikerer kræft i et bestemt organ eller væv.
Alle disse oplysninger kan bruges til at stadium kræften og danne en behandlingsplan. Disse er stadierne af fibrosarcoma:
Scene 1
- 1A: Tumoren er lavkvalitets og 5 centimeter (cm) eller mindre.
- 1B: Tumoren er lav og større end 5 cm.
Trin 2
- 2A: Tumoren er mid- eller højkvalitets og 5 cm eller mindre.
- 2B: Tumoren er mid- eller højkvalitets og større end 5 cm.
Trin 3
Tumoren er enten:
- højkvalitets og større end 5 cm, eller
- enhver klasse og enhver størrelse, plus den har spredt sig til nærliggende lymfeknuder (avanceret fase 3).
Trin 4
Den primære tumor er enhver klasse og størrelse, men kræft har spredt sig til en fjern kroppsdel.
Hvilke behandlingsmuligheder er tilgængelige?
Din læge vil basere din behandlingsplan på mange faktorer, såsom:
- klasse, størrelse og placering af primærtumor
- hvis og hvor langt kræften har spredt sig
- din alder og generel sundhed
- uanset om dette er en gentagelse af en tidligere kræft
Afhængigt af scenen ved diagnosen kan kirurgi være alt hvad du behøver. Men det er muligt, at du får brug for en kombination af terapier. Periodisk test vil hjælpe din læge med at vurdere effektiviteten af disse behandlinger.
Kirurgi
Den vigtigste behandling for fibrosarcoma er kirurgi for at fjerne den primære tumor med brede marginaler rundt om svulsten (fjernelse af noget normalt væv) for at sikre, at hele tumoren fjernes.Hvis tumoren er i en lem, kan nogle ben muligvis fjernes og kan erstattes med en protese eller et knoglegraft. Dette kaldes undertiden som lembesparende kirurgi.
I sjældne tilfælde, hvor tumoren indebærer nerver og blodkar i en lem, kan amputation være nødvendig.
Stråling
Stråling er en målrettet behandling, der bruger røntgenstråler med høj energi til at ødelægge kræftceller eller forhindre dem i at vokse.
Det kan bruges til at bidrage til at reducere tumoren før operationen (neoadjuvant terapi). Det kan også bruges efter operation (adjuverende terapi) for at dræbe eventuelle kræftceller, der kan være blevet efterladt.
Hvis kirurgi ikke er en mulighed, kan din læge anbefale højdosis stråling at krympe tumoren som din primære behandling.
Kemoterapi
Kemoterapi er en systemisk behandling, hvilket betyder, at den er designet til at dræbe kræftceller, hvor de måske har migreret. Det kan anbefales, hvis kræft har spredt sig til dine lymfeknuder eller derudover. Ligesom stråling kan den bruges før eller efter operationen.
Rehabilitering og støttende pleje
Omfattende kirurgi, der involverer lemmerne, kan påvirke brugen af et lem. I disse tilfælde kan fysisk og erhvervsterapi være nødvendig. Andre understøttende behandlinger kan omfatte behandling af smerte og andre bivirkninger ved behandling.
Kliniske forsøg
Du kan have mulighed for at deltage i et klinisk forsøg. Disse forsøg har ofte strenge kriterier, men de kan give dig adgang til eksperimentelle behandlinger, der ellers ikke er tilgængelige. Spørg din læge for mere information om kliniske forsøg med fibrosarkom.
Hvad er udsigterne?
Din læge er din bedste ressource til information om dit individuelle udsigter. Dette bestemmes af en række ting, herunder:
- hvor langt kræften har spredt sig
- tumorklasse og placering
- din alder og overordnede sundhed
- hvor godt du tolererer og reagerer på terapi
Den metastatiske hastighed for grad 2 og 3 fibrosarkom er ca. 50 procent, mens klasse 1-tumorer har en meget lav metastaseringshastighed.
Din læge vil evaluere alle disse faktorer for at give dig en ide om, hvad du kan forvente.
Kan det forhindres?
Fordi årsagen til fibrosarkom ikke forstås godt, er der ingen kendt forebyggelse.
