Hvad er denne tilstand?
Wegener's granulomatose er en sjælden sygdom, der inflames og beskadiger små blodkar i mange organer, herunder nyrer, lunger og bihuler. Betændelsen begrænser blodgennemstrømningen og forhindrer nok ilt i at komme til dine organer og væv. Dette påvirker, hvor godt de virker.
Inflammede klumper af væv, kaldet granulomer, danner omkring blodkarrene. Granulomer kan skade organer.
Denne tilstand er nu kendt som granulomatose med polyangiitis (GPA).
GPA er en af flere typer vaskulitis, en lidelse, der forårsager betændelse i blodkarrene.
Hvad er symptomerne?
GPA forårsager undertiden ikke symptomer tidligt i sygdommen. Næsen, bihulerne og lungerne er som regel de første berørte områder.
Symptomerne du udvikler afhænger af de involverede organer:
- Næse. Symptomer kan omfatte næseblod og skorpe.
- Bihuler. Sinus infektioner eller en fyldt eller løbende næse kan udvikle sig.
- Lunger. Kan omfatte hoste, blodig slim, åndenød eller hvæsen.
- Ører. Øreinfektioner, smerte og høretab kan opleves.
- Øjne. Symptomer kan omfatte rødme, smerte eller synskift.
- Hud. Sår, blå mærker eller udslæt kan udvikle sig.
- Nyrer. Du kan få blod i urinen.
- Samlinger. Hævelse og smerter i leddene kan opleves.
- Nerver. Kan omfatte følelsesløshed, prikkende eller skudt smerter i arme, ben, hænder eller fødder.
Mere generelle, kropsbrede symptomer omfatter:
- feber
- træthed
- generel dårlig følelse, kaldet utilpashed
- nat sved
- smerter og smerter
- vægttab
Hvad forårsager denne tilstand?
GPA er en autoimmun sygdom. Det betyder, at kroppens immunsystem fejlagtigt angriber sit eget sunde væv. I tilfælde af GPA angriber immunsystemet blodkar.
Læger ved ikke, hvad der forårsager det autoimmune angreb. Gen ser ikke ud til at være involveret, og GPA kører sjældent i familier.
Infektioner kan være involveret i udløsningen af sygdommen. Når virus eller bakterier kommer ind i din krop, svarer dit immunsystem ved at udsende celler, der producerer betændelse. Immunresponsen kan skade sunde væv.
I tilfælde af GPA er blodkar beskadiget. Men ingen type bakterier, virus eller svamp har været endeligt forbundet med sygdommen.
Du kan få denne sygdom i enhver alder, men den er mest almindelig hos mennesker i alderen 40 til 65 år.
Hvor almindeligt er det?
GPA er en meget sjælden sygdom. Ifølge U.S. National Library of Medicine vil kun 3 ud af 100.000 mennesker i USA få det.
Hvordan er det diagnosticeret?
Din læge vil først spørge om dine symptomer og medicinsk historie. Så har du en eksamen.
Der er flere typer af tests, som din læge kan bruge til at hjælpe dem med at foretage en diagnose.
Blod- og urintest
Din læge kan bruge nogen af følgende blod- og urinprøver:
- Antineutrofil cytoplasmisk antistof (ANCA) test. Denne blodprøve søger proteiner kaldet antistoffer, som de fleste mennesker med GPA har. Det kan dog ikke bekræfte helt sikkert, at du har GPA. Ca. 20 procent af personer med GPA har et negativt ANCA testresultat.
- C-reaktivt protein og erythrocytsedimenteringshastighed (sed rate). Disse blodprøver kan bruges til at identificere inflammation i din krop.
- Komplet blodtal (CBC). En CBC er en fælles test, der måler dine blodlegemer. Et lavt antal røde blodlegemer er et tegn på anæmi, hvilket er almindeligt hos mennesker med GPA, hvis nyrer er berørt.
- Urin eller blodkreatinin. Disse test måler niveauerne af affaldsproduktet kreatinin i din urin eller blod. Et højt kreatininniveau er et tegn på, at dine nyrer ikke fungerer godt nok til at filtrere affald fra dit blod.
Imaging test
Disse test tager billeder inde i din krop for at kigge efter organskader:
- Røntgenstråler. En bryst røntgen bruger små mængder stråling til at tage billeder af det berørte område, som for lunger og blodkar.
- CT-scanning. Denne test bruger computere og roterende røntgenmaskiner til at tage mere detaljerede billeder af det berørte område.
- MR scanning. En MR bruger magneter og radiobølger til at producere detaljerede tværsnitsbilleder af det pågældende område uden knogler, som hindrer udsigten for væv og organer.
Biopsi
Den eneste måde at bekræfte, at du har GPA er med en biopsi. Under denne kirurgiske procedure fjerner din læge en lille vævstyv fra et berørt organ, som din lunge eller nyre, og sender det til et laboratorium. En laboratorietekniker ser på prøven under et mikroskop for at se om det ligner GPA.
En biopsi er en invasiv procedure. Din læge kan anbefale en biopsi, hvis blod-, urin- eller billeddannelsesresultater er unormale, og de har mistanke om GPA.
Hvordan behandles det?
GPA kan permanent skade organer, men det kan behandles. Du må muligvis fortsætte med at tage medicin på lang sigt for at forhindre sygdommen i at komme tilbage.
Narkotika, som din læge kan ordinere omfatter:
- antiinflammatoriske lægemidler, såsom kortikosteroider (prednison)
- immunsupprimerende lægemidler, såsom cyclophosphamid, azathioprin (azasan, imuran) og methotrexat
- kemoterapi lægemiddel rituximab (Rituxan)
Din læge kan kombinere stoffer som cyclophosphamid og prednison til mere effektivt at bringe ned betændelse. Mere end 90 procent af mennesker forbedres med denne behandling.
Hvis din GPA ikke er alvorlig, kan din læge anbefale at behandle det med prednison og methotrexat. Disse lægemidler har færre bivirkninger end cyclophosphamid og prednison.
De lægemidler, der bruges til behandling af GPA, kan forårsage bivirkninger. Nogle bivirkninger er alvorlige. For eksempel kan de sænke din krops evne til at bekæmpe infektion eller svække dine knogler.Din læge skal overvåge dig for bivirkninger som disse.
Hvis sygdommen påvirker lungerne, kan din læge ordinere et kombinationsantibiotikum, såsom sulfamethoxazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra) for at forhindre infektion.
Er der mulige komplikationer?
GPA kan være meget alvorlig, hvis det ikke behandles, og det kan blive værre hurtigt. Mulige komplikationer omfatter:
- nyresvigt
- lungesvigt
- høretab
- hjerte sygdom
- anæmi
- hud ar
- skader på næsen
- dyb venetrombose (DVT), en blodpropp i benets dybe ven
Du skal fortsætte med at tage din medicin for at forhindre et tilbagefald. GPA kommer tilbage i omkring halvdelen af mennesker inden for to år, efter at de stopper behandlingen.
Hvad er udsigterne?
Udsigterne for personer med GPA afhænger af hvor alvorlig din sygdom er, og hvilke organer der er involveret. Medicin kan effektivt behandle denne tilstand. Men tilbagefald er almindelige. Du skal fortsætte med at se din læge for opfølgende tests for at sikre, at GPA ikke vender tilbage og for at forhindre komplikationer.
