Hvad er lungealveolær proteinose?
Pulmonal alveolær proteinose (PAP) er en sjælden lungesygdom. Det opstår, når overfladeaktivt stof opbygges i dine lunger og træder i lungerne eller i alveolerne. Overfladeaktive stoffer er et naturligt stof, der nedsætter overfladespændingen i lungerne og giver dig mulighed for at trække vejret. De tre hovedtyper af PAP er medfødte, erhvervede og sekundære.
PAP forårsager mild til svær vejrtrækningsproblemer, der spænder fra åndenød med stor anstrengelse for åndenød i ro. Det kan være fatalt, hvis du ikke får behandling for et alvorligt tilfælde af det.
Hvad er symptomerne på lungealveolær proteinose?
Det er muligt at have PAP uden at have nogen symptomer. Symptomerne på PAP omfatter:
- åndedrætsbesvær, hvilket er det mest almindelige symptom
- hoste, lejlighedsvis med slim eller blod
- en blå-farvet ansigtsfarve
- generel træthed
- en lavgradig feber
- vægttab
Symptomerne på PAP kan udvikle sig til svær lungesvigt og respirationssvigt, hvis du ikke får behandling for dem.
Hvad forårsager lungealveolær proteinose?
Overfladeaktive overtræk dine lunger. PAP udvikles, når dette stof når et unormalt niveau og blokerer lungens luftveje. Dette vanskeliggør overførslen af ilt fra dine lunger til dit blod. Det resulterer ofte i indånding. Den nøjagtige årsag til PAP er ukendt.
Hvad er risikofaktorer for lung alveolær proteinose?
Ifølge PAP Foundation påvirker denne tilstand cirka 3,7 personer pr. Million. Dette gør det til en sjælden sygdom. De fleste tilfælde ses senere i livet. Mennesker mellem 30 og 50 år er mere tilbøjelige til at udvikle tilstanden, og mænd er i større risiko end kvinder.
Tilfælde af PAP kan være knyttet til:
- et immunrespons der blokerer nedbrydningen af overfladeaktivt middel
- lunge infektion eller lungebetændelse
- visse kræftformer
- eksponering for giftige partikler i miljøet eller arbejdspladsen, såsom silica eller aluminiumstøv
Hvordan diagnosticeres lungealveolær proteinose?
Hvis din læge har mistanke om, at du har PAP, kan de udføre følgende tests:
- en røntgenstråle til at kigge efter hvide pletter i lungerne
- en CT-scanning af brystet for at lede efter hvide patches i lungerne
- blodprøver for at kontrollere for antistoffer, der er relateret til PAP
- pulmonale funktionstest for at kontrollere lungenes luftkapacitet
- en bronkoskopi med saltvand vask for at opnå en væskeprøve fra dine lunger
- et lungebiopsi for at undersøge en vævsprøve fra lungerne
Hvordan behandles lung alveolær proteinose?
I nogle tilfælde er symptomerne på PAP så milde, at ingen behandling er nødvendig. Tilstanden løser nogle gange uden behandling. Hvis du har visse milde symptomer, kan supplerende iltbehandling være nok til at behandle tilstanden.
Hvis du har svære symptomer, kan din læge vaske det overfladeaktive stof ud af lungerne med en saltopløsning. Afhængigt af det berørte område kan de kun vaske en del af lungen. Hvis hele lungen skal renses, skal de bruge en procedure kaldet "hel lungespray." I denne procedure vil de fylde en af dine lunger med saltopløsning og dræne den, samtidig med at du holder din anden lungeventil.
En vask kan være nok til at rydde dine symptomer, men du vil sandsynligvis bruge flere behandlinger. Din læge kan også ordinere en blodstimulerende medicin, som er en nyere behandling, der har forbedrede symptomer for nogle mennesker. Som en sidste udvej, kan de anbefale en lungetransplantation.
Lever med pulmonal alveolær proteinose
Det er vigtigt at få behandling for PAP, hvis din tilstand er alvorlig. PAP er dødelig inden for fem års diagnose for omkring 20 procent af mennesker med tilstanden. Dødsårsagen er normalt åndedrætssvigt eller mangel på ilt i blodet.
For andre mennesker er PAP håndterbar med behandling. Du kan leve et relativt normalt liv, efter at din læge diagnosticerer dig med PAP og behandler det. Du kan dog stadig have en vis åndenød i mange år bagefter. Du kan have permanent ardannelse i lungerne og reduceret lungekapacitet, men dette er usædvanligt. Alle mennesker, der udvikler PAP, har en øget risiko for lungebetændelse, hvilket er en infektion i lungen.
