Soft Tissue Sarcoma (Rhabdomyosarcoma)

Hvad er blødt sarkom?

Sarcoma er en type kræft, der udvikler sig i knogler eller blødt væv. Dit blødt væv omfatter:

• blodårer
• nerver
• sener
• muskler
• fed
• fibrøst væv
• de nederste lag af huden (ikke det ydre lag)
• foring af leddene

Flere former for unormale vækst kan forekomme i blødt væv. Hvis en vækst er en sarkom, så er det en malign tumor eller kræft. Maligne betyder, at dele af tumoren kan bryde af og spredes i omgivende væv. Disse undslippede celler bevæger sig gennem hele kroppen og anbringes i leveren, lungerne, hjernen eller andre vigtige organer.

Sarcomer af blødt væv er relativt usædvanlige, især når de sammenlignes med carcinomer, en anden type malign tumor. Sarcomer kan være livstruende, især hvis de diagnosticeres, når en tumor er allerede stor eller har spredt sig til andre væv.

Smerter i blødt væv findes oftest i arme eller ben, men kan også findes i bagagerummet, indre organer, hoved og nakke og ryggen i bughulen.

Der er mange slags bløde vævssarkomer. En sarkom kategoriseres af vævet, hvor den er vokset:

• Maligne tumorer i fedt kaldes liposarkomer.
• I glat muskel omkring indre organer er kræftssarkomer kendt som leiomyosarkom.
• Rhabdomyosarcoma er maligne tumorer i skeletmuskulaturen. Skeletmuskulaturen er placeret i dine arme, ben og andre områder af kroppen. Denne type muskel muliggør bevægelse.
• Gastrointestinale stromale tumorer (GISTs) er maligniteter, der begynder i mave-tarmkanalen eller fordøjelseskanalen.

Selv om de også forekommer hos voksne, er rhabdomyosarcomer de mest almindelige bløddelsarcomer hos børn og unge.

Andre bløde vævsarcomer, der er meget sjældne, omfatter:

• neurofibrosarcomas
• maligne schwannomer
• neurogene sarkomer
• synoviale sarkomer
• angiosarkomer
• Kaposi sarkomer
• fibrosarkomer
• maligne mesenchymomer
• alveolære bløde del sarkomer
• epithelioide sarkomer
• klare celle sarkomer
• pleomorfe udifferentierede sarkomer
• spindelcelletumorer

Hvad er symptomerne på et blødt sarkom?

I sine tidlige stadier kan et blødt sarkom ikke forårsage symptomer. En smertefri klump eller masse under huden på din arm eller ben kan være det første tegn på et blødt sarkom. Hvis et blødt sarkom udvikler sig i maven, kan det ikke opdages, før det er meget stort og presser på andre strukturer. Du kan have smerte eller vejrtrækningsvanskeligheder fra en tumor, der skubber på dine lunger.

Et andet muligt symptom er en tarmblokering. Dette kan ske, hvis en blødt væv tumor vokser i din mave. Tumoren skubber for hårdt mod tarmene og forhindrer mad i at bevæge sig igennem let. Andre symptomer omfatter blod i afføring eller opkast eller sort, tarry afføring.

Hvad forårsager blødt sarkom?

Normalt er årsagen til et blødt sarkom ikke identificeret.

Undtagelsen herfra er Kaposi sarkom. Kaposi sarkom er en kræft i foringen af ​​blod eller lymfekar. Denne kræft forårsager lilla eller brune læsioner på huden. Det skyldes infektion med human herpesvirus 8 (HHV-8). Det forekommer hyppigt hos mennesker med nedsat immunfunktion, som dem, der er smittet med hiv, men det kan også opstå uden hiv-infektion.

Hvem er i fare for at udvikle et blødt sarkom?

Genetiske risikofaktorer

Nogle arvelige eller erhvervede DNA-mutationer eller defekter kan gøre dig mere tilbøjelige til at udvikle et blødt sarkom:

• Basalcelle nevus syndrom øger risikoen for basalcelle hudkræft, rhabdomyosarcom og fibrosarcoma.
• Arveleret retinoblastom forårsager en slags barndoms øjenkræft, men det kan også øge risikoen for andre bløde vævssarkomer.
• Li-Fraumeni syndrom øger risikoen for mange former for kræft, ofte fra strålingseksponering.
• Gardners syndrom fører til kræft i maven eller tarmene.
• Neurofibromatosis kan forårsage nerveskede tumorer.
• Tuberøs sklerose kan resultere i rhabdomyosarkom.
• Werners syndrom kan forårsage mange helbredsmæssige problemer, herunder en øget risiko for alle bløde vævssarkomer.

Toksineksponering

Eksponering for visse toksiner, såsom dioxin, vinylchlorid, arsen og herbicider, der indeholder phenoxyeddikesyre i høje doser, kan øge risikoen for udvikling af blødt sarkom.

Strålingseksponering

Strålingseksponering, især fra strålebehandling, kan være en risikofaktor. Strålebehandling behandler ofte mere almindelige kræftformer som brystkræft, prostatacancer eller lymfomer. Denne effektive terapi kan dog øge risikoen for at udvikle visse andre former for kræft, som f.eks. Et blødt sarkom.

Hvordan diagnosticeres blødt sarkom?

Læger kan normalt kun diagnosticere blødt sarkom, når tumoren bliver stor nok til at blive bemærket, fordi der er meget få tidlige symptomer. Når kræft forårsager genkendelige tegn, kan det allerede have spredt sig til andre væv og organer i kroppen.

Hvis din læge har mistanke om et blødt sarkom, får de en komplet familiehistorie for at se, om andre medlemmer af din familie har haft nogle sjældne kræftformer. Du vil også sandsynligvis have en fysisk eksamen for at kontrollere dit generelle helbred. Dette kan hjælpe med at bestemme de behandlinger, der ville være bedst for dig.

Billedteknikker

Din læge vil studere tumorens placering ved hjælp af billedscanning såsom simple røntgenbilleder eller en CT-scanning. CT scan kan også involvere brug af et injiceret farvestof for at gøre tumoren lettere at se. Din læge kan også bestille en MRI, PET scan eller et ultralyd.

Biopsi

I sidste ende skal en biopsi bekræfte diagnosen. Denne test involverer normalt at indsætte en nål i en tumor og fjerne en lille prøve.

I nogle tilfælde kan din læge bruge en skalpel til at skære væk en del af svulsten, så det er lettere at undersøge. Andre gange, især hvis tumoren presser på et vigtigt organ som tarmene eller lungerne, vil din læge fjerne hele tumor og omgivende lymfeknuder.

Vævet fra tumoren vil blive undersøgt under et mikroskop for at bestemme om tumoren er godartet eller ondartet. En godartet tumor invaderer ikke andet væv, men en malign tumorbeholder.

Nogle andre tests udført på en tumorprøve fra en biopsi indbefatter:

• immunhistokemi, der søger antigener eller steder på tumorceller, som visse antistoffer kan vedhæfte
• cytogenanalyse, der søger ændringer i tumorcromosomerne af tumorcellerne
• fluorescens in situ hybridisering (FISH), en test for at lede efter bestemte gener eller korte stykker af DNA
• flowcytometri, som er en test, der ser på antallet af celler, deres helbred og tilstedeværelsen af ​​tumormarkører på overfladen af ​​celler

Staging kræften

Hvis din biopsi bekræfter kræft, vil din læge grade og stadium kræften ved at se på cellerne under mikroskopet og sammenligne dem med normale celler af den slags væv. Staging er baseret på tumorens størrelse, tumorens karakter (hvor sandsynligt det er at sprede, ranket grad 1 [lavt] til grad 3 [højt]), og om kræften har spredt sig til lymfeknuder eller andre steder. Følgende er de forskellige faser:

• Trin 1A: tumor er 5 cm eller mindre i størrelse, grad 1, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder
• Trin 1B: tumor er større end 5 cm, grad 1, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder
• Trin 2A: tumor er 5 cm eller mindre, grad 2 eller 3, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder
• Trin 2B: tumor er større end 5 cm, grad 2, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder
• Trin 3A: tumor er større end 5 cm, grad 3, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder eller tumor er nogen størrelse, og kræft har spredt sig til nærliggende lymfeknuder, men ikke andre steder
• Trin 4: tumor er enhver størrelse og hvilken som helst klasse, og har spredt sig til lymfeknuder og / eller til andre steder

Hvad er behandlingerne for et blødt sarkom?

Smerter i blødt væv er sjældne, og det er bedst at søge behandling på et anlæg, der er bekendt med din type kræft.

Behandling afhænger af tumorens placering og den nøjagtige celletype, som tumoren stammer fra (for eksempel muskel, nerve eller fedt). Hvis tumoren er metastaseret eller spredt til andre væv, påvirker dette også behandlingen.

Kirurgi

Kirurgisk behandling er den mest almindelige første behandling. Din læge vil fjerne tumoren og nogle af det omgivende sunde væv og test for at se, om nogle tumorceller måske stadig er tilbage i din krop. Hvis tumoren er på andre kendte steder, kan din læge også fjerne disse sekundære tumorer.

Din læge kan også have brug for at fjerne omgivende lymfeknuder, som er små organer i immunsystemet. Lymfeknuder er ofte de første steder, hvor tumorceller spredes.

Tidligere skulle lægerne ofte nødt til at amputere et lem med tumorer. Nu kan brugen af ​​avancerede kirurgiske teknikker, stråling og kemoterapi ofte spare et lem. Dog kan store tumorer, som påvirker store blodkar og nerver, stadig kræve limambuttering.

Risikoen ved kirurgi omfatter:

• blødende
• infektion
• skade på nærliggende nerver
• reaktioner på anæstesi

Kemoterapi

Kemoterapi bruges også til at behandle nogle bløde vævssarkomer. Kemoterapi er brugen af ​​giftige stoffer til at dræbe celler, som opdeles og formeres hurtigt, såsom tumorceller. Kemoterapi beskadiger også andre celler, der splitter hurtigt, såsom knoglemarvsceller, formen af ​​tarmene eller hårsækkene. Denne skade fører til mange bivirkninger. Men hvis kræftceller spredes ud over den oprindelige tumor, kan kemoterapi effektivt dræbe dem, før de begynder at danne nye tumorer og skade vitale organer.

Kemoterapi dræber ikke alle sarcomer i blødt væv. Imidlertid behandler kemoterapi regime effektivt en af ​​de mest almindelige sarcomer, rhabdomyosarcoma. Lægemidler som doxorubicin (Adriamycin) og dactinomycin (Cosmegen) kan også behandle blødt sarkom. Der er mange andre lægemidler, der er specifikke for den vævstype, hvor tumoren startede.

Strålebehandling

I strålebehandling beskadiger højenergibjælker af partikler som røntgenstråler eller gammastråler cellernes DNA. Hurtigt opdelte celler som tumorceller er meget mere tilbøjelige til at dø af denne eksponering end normale celler, selv om nogle normale celler vil dø også. Nogle gange kombinerer læger kemoterapi og strålebehandling for at gøre hver især mere effektiv og dræbe flere tumorceller.

Bivirkningerne af kemoterapi og stråling omfatter:

• kvalme
• opkastning
• vægttab
• hårtab
• nerve smerte
• andre bivirkninger, der er specifikke for hver type lægemiddelregime

Hvad er de potentielle komplikationer af blødt sarkom?

Komplikationer fra selve tumoren afhænger af tumorens placering og størrelse. Tumoren kan trykke på vigtige strukturer som:

• lunger
• tarme
• nerver
• blodårer

Tumoren kan også invadere og beskadige nærliggende væv. Hvis tumoren metastasererer, hvilket betyder, at celler bryder af og ender op på andre steder som fx følgende, kan nye tumorer vokse i disse organer:

• knogle
• hjerne
• lever
• lunge

På disse steder kan tumorer forårsage omfattende og livstruende skade.

Hvad er de langsigtede udsigter?

Langsigtet overlevelse fra et blødt sarkom afhænger af den specifikke type sarkom. Outlook afhænger også af, hvor avanceret kræften er, når den først diagnosticeres.

Stage 1 kræft vil sandsynligvis være meget lettere at behandle end fase 4 kræft, og har en højere overlevelsesrate. En tumor, der er lille, har ikke spredt sig i omgivende væv, og er på en let tilgængelig placering, såsom underarmen, vil være lettere at behandle og fjerne helt med kirurgi.

En tumor, der er stor, omgivet af mange blodkar (gør operationen vanskelig), og har metastaseret til leveren eller lungen, er meget sværere at behandle.

Chancerne for genopretning afhænger af:

• placeringen af ​​tumoren
• celletypen
• graden og stadium af tumoren
• uanset om tumoren kan fjernes kirurgisk eller ej
• din alder
• dit helbred
• om tumoren er tilbagevendende eller ny

Efter indledende diagnose og behandling skal du ofte se din læge for kontrol, selvom tumoren er i remission, hvilket betyder, at den ikke kan påvises eller ikke vokser. Røntgenbilleder, CT-scanninger og MR-scanninger kan være nødvendige for at kontrollere, om nogen tumor er kommet tilbage på sit oprindelige sted eller andre steder i din krop.