Hvad er MS?
Multipel sklerose (MS) er en kronisk autoimmun lidelse, som påvirker rygmarven og hjernen. Mennesker, der diagnosticeres med MS, har ofte meget forskellige oplevelser. Dette gælder især for dem diagnosticeret med primær-progressiv (PPMS), en af de mere sjældne typer af MS.
De fire typer af MS
De fire typer af MS er:
- klinisk isoleret syndrom (CIS)
- relapsing-remitting MS (RRMS)
- primær-progressiv MS (PPMS)
- sekundær progressiv MS (SPMS)
Typerne eller kurser er blevet identificeret ud fra, hvordan MS påvirker kroppen over tid. Hver type har sit eget perspektiv på hvor alvorlige symptomerne kan være. De har også forskellige behandlingsanbefalinger.
Hvad er PPMS?
Primær-progressiv multipel sklerose (PPMS) er ikke særlig almindelig. Det påvirker kun omkring 10 procent af de diagnosticerede med MS. Som navnet antyder, forløber tilstanden fra det tidspunkt, hvor de primære eller første symptomer observeres. Mens andre typer af MS har perioder med akutte tilbagefald og remissioner, bliver PPMS langsomt men stadigt værre med tiden.
PPMS fører også til et hurtigere fald i neurologisk funktion end andre MS typer. Men sværhedsgraden af handicap og hvor hurtigt den udvikler afhænger af hvert enkelt tilfælde. Nogle mennesker kan have fortsat invaliditet, der bliver værre. Andre kan have stabile perioder uden symptomopblussen eller endog perioder med små forbedringer.
Tidlige symptomer på PPMS
Mens andre typer af MS typisk bliver diagnosticeret, når folk er i deres 20'ere, bliver PPMS normalt diagnosticeret, når folk er i deres 30'erne og 40'erne. PPMS påvirker typisk mænd og ældre kvinder, i modsætning til RRMS, der påvirker for det meste yngre kvinder.
Fælles tidlige symptomer på PPMS inkluderer svaghed i benene og problemer med at gå. Disse symptomer bliver typisk værre over en periode på to år.
PPMS påvirker mennesker forskelligt, men typiske symptomer omfatter:
- problemer med at gå
- svaghed i benene
- stivhed i benene
- hukommelsesproblemer
- problemer med balance
- smerte
- svaghed og træthed
- problemer med syn
- blære eller tarmdysfunktion
- depression
Årsager til PPMS
Den nøjagtige årsag til PPMS, eller MS generelt, er ikke kendt. Den mest almindelige teori er, at MS begynder som en inflammatorisk proces i det autoimmune system, der forårsager tab af myelin. Myelin er det beskyttende dæk, der omgiver nerver i centralnervesystemet.
En anden teori er, at MS er et immunrespons udløst af en virusinfektion. Senere opstår nerve degeneration eller skade.
PPMS er en unik type MS. Det involverer mindre inflammation end tilbagefaldende former af MS. De vigtigste symptomer er forårsaget af nerveskader. Disse symptomer opstår, fordi nerver ikke er i stand til at sende og modtage meddelelser til hinanden korrekt. De med PPMS har flere plaques i rygmarven end i hjernen, i modsætning til dem med andre typer af MS.
Mens læger ikke mener at PPMS kan arves, kan det have en genetisk prædisponering. Nogle mener, at det kan udløses af en virus eller af et toksin i miljøet.
PPMS modifikatorer
Fire modifikatorer bruges til at karakterisere PPMS over tid:
- Aktiv med progression: PPMS med forværrede symptomer og tilbagefald eller MR-aktivitet
- Aktiv uden progression: PPMS, der er stabil, med tilbagefald eller MR-aktivitet, men ingen stigende invaliditet
- Ikke aktiv uden progression: PPMS uden tilbagefald eller MR-aktivitet og ingen stigende invaliditet
- Ikke aktiv med progression: PPMS uden tilbagefald eller MR-aktivitet, men forværring af handicap
PPMS diagnose
Det er vigtigt at arbejde med din læge for at finde ud af, hvilken af de fire typer MS du måtte have. Dette skyldes, at hver type har et anderledes perspektiv og forskellige behandlingsforløb. Der er ingen specifik test, der kan give en PPMS diagnose.
Læger har ofte en sværere tid til at diagnosticere PPMS sammenlignet med andre typer MS og andre progressive tilstande. Et neurologisk problem skal have udviklet sig i et eller to år for at modtage en PPMS diagnose.
Andre sygdomme, der har symptomer svarende til PPMS, omfatter:
- en arvelig tilstand, der får benene til at være svage og stive
- en vitamin B-12-mangel, der forårsager lignende symptomer
- Lyme sygdom
- virale infektioner, såsom HTLV-1
- former for arthritis, såsom ryg og skiver
- tumor nær rygmarven
For at diagnosticere PPMS kan din læge:
- Vurder dine symptomer.
- Gennemgå din neurologiske historie.
- Gennemfør en fysisk undersøgelse med fokus på dine muskler og nerver.
- Gennemfør en MR-scanning af din hjerne og rygmarv.
- Udfør en spinal tap for at kontrollere tegn på MS i rygsvæsken.
- Udfør evoked potentials (EP) tests for at identificere den specifikke type MS. EP-tests stimulerer sensoriske nerveveje til at bestemme elektrisk aktivitet i hjernen.
PPMS behandling
Der er i øjeblikket ingen PPMS-behandling, der er godkendt af U.S. Food and Drug Administration (FDA), der reducerer nervedegenerering. Der er imidlertid mange mulige behandlinger, der bruges til at hjælpe med udviklingen af symptomer på PPMS. Disse immunosuppressive terapier indbefatter:
- azathioprin
- cladribine
- dalfampridine
- cyclophosphamid
Nogle lægemidler bruges til at behandle specifikke symptomer på PPMS, såsom muskelstramthed, smerte, træthed og blære og tarmproblemer.
Der er en række sygdomsmodificerende lægemidler (DMD'er) og steroider godkendt af FDA for tilbagefald af former for MS. Disse lægemidler er normalt ikke nyttige til behandling af PPMS. De retter sig mod betændelse, som forekommer i centralnervesystemet og akutte tilbagefald, hvilket ikke er typisk for PPMS.
Folk med PPMS kan muligvis lindre symptomer med motion og stretching. Dette kan bevare mobilitet, kontrollere vægtforøgelse og øge energiniveauer. Spise en sund og nærende kost og holde sig på et normalt søvnmønster er også hjælpsomme. Fysisk og ergoterapi kan også lære strategier for at øge mobiliteten og håndtere symptomer, hvilket fører til forbedret livskvalitet.
