Oversigt
Diffuseret stort B-celle lymfom (DLBCL) er en type blodkræft. Lymfomer er den mest almindelige type blodkræft. Der er to typer lymfom: Hodgkin's og non-Hodgkin's. Diffust storcellet B-celle lymfom er en non-Hodgkins lymfom (NHL). Ud af over 60 typer af NHL'er er diffust stort B-celle lymfom det mest almindelige. DLBCL er den mest aggressive eller hurtigt voksende form for NHL. Det kan føre til døden, hvis de ikke behandles.
Alle lymfomer, herunder DLBCL, påvirker organerne i dit lymfesystem. Lymfesystemet er det, der gør det muligt for din krop at bekæmpe infektioner. De organer, der kan påvirkes af lymfomer som DLBCL, omfatter følgende:
- knoglemarv
- thymus
- milt
- lymfeknuder
Følgende funktioner er hvad der gør en DLBCL anderledes end andre lymfomer:
- Det kommer fra unormale B-celler.
- Disse B-celler er større end normale B-celler.
- De unormale B-celler spredes i stedet for grupperet sammen.
- De unormale B-celler vil ødelægge strukturen af lymfeknudepunktet.
Den vigtigste type DLBCL er den mest almindelige af alle DLBCL typer. Der er dog nogle mindre almindelige typer, du måske vil være opmærksomme på. Disse mindre almindelige typer af DLBCL er:
- centralnervesystem lymfom
- T-celle / histiocyt-rige store B-celle lymfom
- EBV-positiv DLBCL
- primært mediastinum (thymisk) stort B-celle lymfom
- intravaskulært stort B-celle lymfom
- ALK-positivt stort B-celle lymfom
Hvad er symptomerne?
Følgende er de primære symptomer, du kan opleve med DLBCL:
- forstørrede lymfeknuder
- nat sved
- usædvanligt vægttab
- mistet appetiten
- ekstrem træthed eller træthed
- feber
- ekstrem kløe
Du kan opleve visse andre symptomer afhængigt af placeringen af din DLBCL. Disse yderligere symptomer kan omfatte:
- mavesmerter, diarré, blod i afføring
- en hoste og åndenød
Hvad er årsagerne og risikofaktorerne?
Et lymfom opstår, når lymfocytter begynder at vokse og opdele eller reproducere hurtigt og uden kontrol. Den hurtige vækst af lymfocytter vil få dem til at forstyrre andre nødvendige funktioner i dit immunsystem eller i dit centralnervesystem. Hvis sygdommen bliver ubehandlet, vil din krop ikke være i stand til at bekæmpe infektioner.
Følgende er nogle mulige risikofaktorer for udvikling af DLBCL:
- Alder. Det påvirker normalt dem, der er midaldrende eller ældre, hvor 64 er gennemsnitsalderen.
- Etnicitet. Det er mere sandsynligt at påvirke kaukasiere.
- Køn. Mænd har en lidt højere risiko end kvinder.
Familiehistorik påvirker ikke din risiko for at udvikle DLBCL, fordi det ikke er en arvelig sygdom.
Prognose og overlevelsesrate
To tredjedele af mennesker med DLBCL, der behandles, kan helbredes. Men hvis det bliver ubehandlet, kan det føre til døden.
De fleste mennesker med DLBCL diagnosticeres ikke før de senere stadier. Dette skyldes, at du måske ikke har udadvendte symptomer til senere. Efter diagnosen vil din læge udføre tests for at bestemme stadiet af dit lymfom. Disse tests kan indeholde nogle af følgende:
- en kombineret PET- og CT-scanning eller en CT-scanning på egen hånd
- blodprøver
- knoglemarvsbiopsi
Staging fortæller dit medicinske team, hvor langt tumorerne har spredt sig gennem dit lymfesystem. Faserne for DLBCL er som følger:
- Scene 1. Kun en region eller et sted er berørt dette omfatter lymfeknuder, lymfekonstruktion eller extranodale steder.
- Trin 2. To eller flere lymfeknudeområder eller to eller flere lymfeknude strukturer er involveret. På dette stadium er de involverede områder på samme side af kroppen.
- Trin 3. De involverede lymfeknudeområder og strukturer er på begge sider af kroppen.
- Trin 4. Andre organer udover lymfeknuder og lymfekonstruktioner er involveret i hele kroppen. Disse organer kan omfatte din knoglemarv, lever eller lunger.
Disse stadier vil også være ledsaget af enten en A eller B efter scenenummeret. Brevet A betyder, at du ikke har de almindelige symptomer på feber, nattesvigt eller vægttab. Brevet B betyder, at du har disse symptomer.
Ud over stillingen og A- eller B-status vil din læge også give dig en IPI-score. IPI står for International Prognostic Index. IPI-scoret varierer fra 1 til 5 og er baseret på, hvor mange af faktorerne du har, der kan sænke din overlevelsesrate. Disse fem faktorer er:
- er over 60 år
- har et højere end normalt niveau af lactat dehydrogenase, et protein der findes i dit blod
- at være i dårlig helbred
- at have sygdommen i trin 3 eller 4
- involvering af mere end et ekstranodal sygdom sted
Alle tre af disse diagnostiske kriterier vil blive kombineret for at give dig en prognose. De vil også hjælpe din læge med at bestemme de bedste behandlingsmuligheder for dig.
Hvordan behandles det?
Behandling af DLBCL bestemmes af flere faktorer. Den vigtigste faktor, som din læge vil bruge til at bestemme behandlingsmulighederne er imidlertid, om din sygdom er lokaliseret eller avanceret. Lokaliseret betyder, at den ikke har spredt sig. Avanceret er normalt, når sygdommen har spredt sig til mere end et sted i din krop.
De behandlinger, der almindeligvis anvendes på DLBCL, er kemoterapeutiske lægemidler, strålingsbehandlinger eller immunterapi. Din læge kan også ordinere en kombination af de tre behandlinger. Den mest almindelige kemoterapibehandling kaldes R-CHOP. R-CHOP står for en kombination af kemoterapi og immunterapi medicin rituximab, cyclophosphamid, doxorubicin og vincristin sammen med prednison. R-CHOP gives via en IV til fire af medicinerne, og prednison tages i munden. R-CHOP administreres normalt hver tredje uge.
Kemoterapi stoffer virker ved at bremse evnen hos de hurtigt voksende kræftceller til at reproducere.Immunoterapi lægemidler målgrupper af kræftceller med antistoffer og arbejde for at ødelægge dem. Immunterapi-lægemidlet, rituximab, målretter specifikt B-cellerne eller lymfocytterne. Rituximab kan påvirke hjertet og kan ikke være en mulighed, hvis du har visse hjerteforhold.
Behandling for lokaliseret DLBCL vil normalt indeholde ca. tre runder R-CHOP sammen med strålebehandling. Strålebehandling er en behandling, hvor højintensitetsrøntgenstråler er rettet mod tumorerne.
Behandling for avanceret DLBCL
Avanceret DLBCL behandles med samme R-CHOP kombination af kemoterapi og immunoterapi medicin. Men avanceret DLBCL kræver flere runder af de medicin, der administreres hver tredje uge. Avanceret DLBCL vil normalt have brug for seks til otte runder af behandlingen. Din læge vil normalt tage en anden PET-scanning ved midtvejs behandling for at sikre, at det virker effektivt. Din læge kan inkludere yderligere behandlingsrunder, hvis sygdommen stadig er aktiv eller vender tilbage.
Unge voksne eller børn med DLBCL har en højere recidivitetsrate. Af denne årsag kan din læge anbefale en stamcelletransplantation for at undgå en genoptræden. Denne behandling sker, når du er behandlet med R-CHOP-regimet.
Hvordan er det diagnosticeret?
DLBCL diagnosticeres ved at fjerne en del eller hele klumpen, hævet lymfeknude eller område med abnormiteterne og gøre biopsi på vævet. Afhængigt af forskellige faktorer, herunder placeringen af det berørte område, kan denne procedure udføres under generel eller lokalbedøvelse.
Din læge vil også interviewe dig for detaljer om dine medicinske problemer og symptomer og give dig en fysisk eksamen. Efter bekræftelse fra biopsi vil din læge udføre nogle yderligere tests for at bestemme scenen på din DLBCL.
Outlook
DLBCL betragtes som en hærdbar sygdom, når den behandles så tidligt som muligt. Jo hurtigere du bliver diagnosticeret, desto bedre bliver dine udsigter. Behandlingerne for DLBCL kan have alvorlige bivirkninger. Sørg for at diskutere disse, før du begynder din behandling.
På trods af bivirkningerne er det vigtigt, at du behandler din DLBCL hurtigt og så tidligt som muligt. At se din læge ved de første tegn på symptomer og blive behandlet er afgørende. Hvis det bliver ubehandlet, kan det være livstruende.
