Multipel sklerose: Naturhistorie og sygdomskurser

Pin
Send
Share
Send

Multipel sklerose (MS) er ofte kategoriseret i fire grupper baseret på sygdomsforløbet: 1) relapsing-remitting, 2) sekundær progressiv, 3) primær progressiv og 4) progressiv relapsing1. De to første grupper kaldes også relapsing-onset sygdomme, mens de to andre grupper falder ind under kategorien af ​​progressive-start sygdomme2.

Hos ca. 85% af patienterne er sygdommens indledende forløb tilbagefaldende. Denne type af MS er karakteriseret ved akutte angreb (episoder), der efterfølges af fuld eller delvis genopretning og en periode med remission i mellem angreb. Det anslås, at ca. halvdelen af ​​patienterne har nogle resterende underskud seks måneder efter et angreb. Patienter med relapsing-remitting MS oplever i gennemsnit et til to angreb pr. År. Over tid falder hyppigheden af ​​akutte angreb ofte. MS episoder kan manifestere sig gennem en bred vifte af neurologiske symptomer, herunder sensoriske, motoriske, cerebellum-, hjernestamme- og autonome systemrelaterede symptomer. Der er ingen måde at forudsige tidspunktet for og placeringen af ​​fremtidige angreb på en person3. Den første kliniske episode af sygdommen (det første angreb) kaldes klinisk isoleret syndrom. I hver patient med relapsing-remitting MS begynder sygdommens kliniske forløb - pr. Definition - med klinisk isoleret syndrom (involverer ofte en sensorisk vej i rygmarven eller optisk / retrobulbar neuritis); dog kun nogle patienter (30% til 70%), der oplever klinisk isoleret syndrom fremskridt for at udvikle MS2,3,4.

Omkring 65% af patienterne med en første sygdomsforløb med tilbagegangsbidrag udvikler sekundær progressiv MS5. Hos disse patienter sker et konstant fald i neurologisk funktion med eller uden lejlighedsvis angreb2,5. Det er blevet foreslået, at ændringen i sygdomsforløbet er et resultat af et skifte fra en overvejende inflammatorisk fase til en overvejende degenerativ en2. På baggrund af tilgængelige undersøgelser anslås det, at mediantiden fra begyndelsen af ​​tilbagefaldsmedbringende sygdom til omdannelse til den sekundære progressive kurs er omkring 19 år (nogle forfattere antyder 10 til 15 år)6,7. Undersøgelser har identificeret flere forudsigende faktorer for tid til konvertering fra relapsing-remitting til sekundær progressiv MS. Ældre alder, mandlig køn, rygmarvsrelaterede symptomer lige fra starten, resterende sygdom efter indledende angreb, kort eftergivelsesperiode mellem de to første angreb og et øget antal angreb i de første to til fem års begyndelse er vist af nogle studier, der skal associeres med en hurtigere progression til sekundær progressiv kursus Resultaterne af andre undersøgelser er imidlertid i nogle tilfælde inkonsekvente6.

I de to andre typer af MS (primær progressiv og progressiv tilbagefald) er sygdommen overvejende degenerativ lige fra starten. Progressiv sygdom ses hos ca. 15% af patienterne med MS. Disse patienter er mere tilbøjelige til at være ældre og mænd, når de sammenlignes med patienter med tilbagefaldende sygdomme. Indledende motoriske eller cerebellære symptomer er mere almindelige i sygdomsfremkaldende sygdomme, mens relapsing-remitting sygdom ofte præsenterer med optisk neuritis eller sensoriske symptomer. De to grupper adskiller sig også i deres MR-præsentationer og peger på overvejelsen af ​​den inflammatoriske proces i relapsing-remitting MS. Som navnet antyder, karakteriseres primær-progressiv MS af en stabil fremgang af sygdommen fra starten uden akutte eksacerbationer. På samme måde som personer med primær progressiv MS, viser patienter med progressiv-tilbagefaldende MS også progression fra starten, men har også klare overlejrede akutte angreb i løbet af deres sygdom1-3. Det skal bemærkes, at det undtagen i usædvanlige tilfælde ofte ikke er muligt at diagnosticere subtypen af ​​MS på tidspunktet for den første diagnose, da det kræver en observation af sygdomsadfærden over en tidsperiode eller en veldokumenteret relevant medicinsk historie3.

I et andet kategoriseringssystem er MS opdelt i to grupper: 1) godartet MS og 2) malignt MS. Godartet MS er et udtryk, der anvendes til en delmængde af patienter, hvis sygdom anses for at have en god prognose, så den ikke nødvendigvis kræver samme ledelse som andre patienter. Enheden af ​​godartet MS og dets nøjagtige kliniske definition er i virkeligheden spørgsmålstegn ved kontroverser. Nogle forfattere antyder, at patienter med minimal handicap over en vis periode efter diagnosen (fem til 15 år) næppe vil ende med større handicap; Derfor er den tidlige anvendelse af sygdomsmodificerende midler hos disse patienter ikke berettiget. Andre hævder, at selv om indledende handicap kan være en indikator for langtidssykdom i MS, er beviset ikke tilstrækkeligt til at foreslå en anden handling i denne undergruppe af patienter; plus at diagnosticere godartet MS er ikke ligetil, især i de indledende stadier af sygdommen. Således er de kliniske konsekvenser af spørgsmålet kontroversielle8. I modsætning hertil er udtrykket "malign MS" også blevet anvendt til at vise den anden ekstreme af sygdomsspektret. Patienter med ondartet MS er dem, der opsamler en betydelig grad af invaliditet over en relativt kort periode. På samme måde som godartet MS er der ingen konsensus om den nøjagtige kliniske definition af malign MS og dens konsekvenser i klinisk praksis2.

Det kliniske forløb af pædiatrisk MS har noget overlapning med det hos voksne; Ikke desto mindre er der forskellige kliniske egenskaber, især hos yngre børn med MS. Børn med MS, der ofte forekommer med flere symptomer, selvom monosymptomatisk præsentation ikke er usædvanlig. Beslaglæggelser - en meget sjælden manifestation af MS hos voksne - ses hos ca. 5% af børnene med MS.Det tager børn med MS mere tid til at nå det sekundære progressive stadium; Men deres gennemsnitlige alder på tidspunktet for konvertering er stadig lavere end for voksne9.

En række andre neurologiske tilstande er undertiden kategoriseret som subtyper af MS eller atypiske former af MS. Disse omfatter Marburgs akutte MS, Balos koncentriske sklerose, Devic's sygdom (også kendt som neuromyelitis optica eller NMO), Schilders diffus sclerose og akut spredt leucoencephalomyelitis. Der er ingen enighed om, hvorvidt disse betingelser udgør en del af MS-spektret, eller hvis de er helt adskilte enheder; Imidlertid henvender de fleste praksis retningslinjer disse betingelser som separate enheder fra MS10.

Patienter, der står over for diagnosen af ​​MS, er ofte bekymrede over sygdommens langvarige prognose. Yngre begyndelsesalder, kvindelig køn, optisk neuritis eller sensoriske symptomer ved starten og relapsing-remitting subtype er forbundet med bedre prognose8,11. Den gennemsnitlige levealder for MS-patienter er fem til 10 år lavere end den generelle befolkning; Ikke desto mindre når ca. 40% af patienterne med MS deres syvende årti af livet. Ca. 10% af MS-patienter er ude af stand til at gå 10 år efter den første diagnose; dette stiger til 89% på tidspunktet for patientens død5,11. I gennemsnit tager det cirka otte år fra MS-diagnosen at udvikle begrænsninger i ambulation, omkring 20 år at skulle bruge en stok til at gå, og omkring 30 år for at blive afhængig af kørestole. I deres diskussion med MS patienter bør læger overveje den store variation i disse prognose data blandt forskellige individer. Skønt betydningen af ​​nogle prognostiske faktorer er blevet identificeret statistisk, er deres anvendelse til individuelle MS-patienter af begrænset værdi12.

Pin
Send
Share
Send