Hæmofili A er en type blodforstyrrelse, der involverer mindre effektiv blodkoagulation. Når dit blod ikke koagulerer tilstrækkeligt, kan mindre skader eller procedurer (som tandpleje) få din elskede til at bløde overdrevent. I nogle tilfælde kan blødninger endda forekomme uden nogen identificerbar årsag.
Disse 10 ord om Hemophilia A vil gøre det lettere for dig at forstå forebyggelse og behandlinger for din elskede.
Stivningsfaktor VIII
Koblingsfaktor VIII er i roden af hæmofili A. Hvis din elskede har denne blødningsforstyrrelse, har deres blod mindre eller mangler et protein kaldet faktor VIII. Det er ansvarligt for at hjælpe kroppen med at udvikle naturlige blodpropper for at stoppe blødningen.
Mild, moderat og alvorlig hæmofili
Hemofili A er klassificeret i tre typer: mild, moderat og alvorlig.
- Mild: Langvarig eller overdreven blødning sker kun lejlighedsvis, normalt efter operation eller skade.
- Moderat: Blødning kan forekomme efter de fleste skader og undertiden spontant, men ikke ofte.
- Alvorlig: Den mest almindelige type hæmofili A. Alvorlig hæmofili diagnosticeres i barndommen. Det kan forårsage blødning spontant flere gange om ugen.
At kende sværhedsgraden af deres tilstand kan hjælpe dig med bedre at forebygge og behandle blødningsepisoder for din elskede.
Indre blødninger
Når du tænker på blødninger, tænker du sandsynligvis på ydre blødninger. Men intern blødning kan være et endnu større problem - fordi du ikke nødvendigvis kan se det. Intern blødning kan medføre skade på nerver, led og andre kropssystemer. Nogle tegn og symptomer på intern blødning omfatter:
- smerte eller hævelse omkring en ledd
- opkastning af blod
- sorte eller blodige afføring
- pludselig eller alvorlig hovedpine
- brystet eller anden signifikant smerte, især efter traumer
Ved alvorlig hæmofili kan internblødning ske selv uden skade.
profylakse
Generelt er profylaktisk behandling taget som en forebyggende foranstaltning for at holde sig fra at få en sygdom. Profylakse for hæmofili er designet til at stoppe blødninger, før de begynder. Det er taget som en infusion og omfatter koagulationsfaktoren VIII, din elskede har brug for til at danne blodpropper alene. Mere alvorlige tilfælde kræver hyppigere behandlinger. Disse behandlinger kan endda administreres hjemme.
Rekombinant koagulationsfaktorer
Tidligere anvendte infusionsbehandlinger koagulationsfaktor afledt af plasma. Nu anbefaler læger primært rekombinant koagulationsfaktor infusioner. Disse infusioner indeholder koagulationsfaktor VIII, som er menneskeskabt for at stoppe og forhindre spontan blødning. Ifølge National Hemophilia Foundation, bruger omkring 75 procent af mennesker med hæmofili rekombinante koagulationsfaktorer i modsætning til plasmaafledt faktor som en del af deres overordnede behandlingsplan.
Port-a-cath
En port-a-cath er en venøs adgangsenhed (VAD), der er implanteret i huden omkring brystet. Det er forbundet med en ven med et kateter. En port-a-cath kan være nyttig, hvis din elskede modtager regelmæssige infusioner, fordi det tager gættet ud af at forsøge at lokalisere en vene hver gang. Ulempen ved denne enhed er en højere risiko for infektioner.
DDAVP
Desmopressinacetat (DDAVP) er en on-demand eller redningsbehandling til hæmofili A. Den anvendes kun til mild til moderat tilfælde. DDAVP er lavet af et syntetisk hormon, der injiceres i blodbanen for at fremkalde koagulationsfaktorer i tilfælde af pludselig skade eller blødningsepisode. Det bruges nogle gange profylaktisk før operationer. Din elskede må måske gå til lægen for at modtage disse injektioner. DDAVP kommer også i en næsespray til hjemmebrug. Både den injicerbare form og næsesprayproduktet bør anvendes sparsomt for at forhindre opbygning af en immunitet mod lægemidlets virkning.
antifibrinolytika
Antifibrinolytika er medicin, der sommetider bruges sammen med infusioner. De hjælper med at forhindre nedbrydning af blodpropper, når de er dannet. Disse lægemidler er tilgængelige i pilleform, og de kan tages før kirurgi eller tandpleje. De bruges også nogle gange i tilfælde af mild tarm- eller mundblødning.
hæmmere
Nogle mennesker med hæmofili A ophører i sidste ende med behandlingen. Kroppen skaber antistoffer, der angriber koagulationsfaktoren VIII taget via infusion. Disse antistoffer hedder inhibitorer. Ifølge National Heart, Lung og Blood Institute, udvikler op til 30 procent af de mennesker, der får koagulationsfaktorer, disse inhibitorer. Det er mere almindeligt i svær hæmofili A.
Genterapi
Denne behandling involverer genetiske modifikationer, der hjælper med at behandle manglen på koagulationsfaktor VIII, der fører til hæmofili A. Selvom tidlig forskning lovende er, skal der gøres mange flere undersøgelser vedrørende genterapi for at sikre sikkerhed og effekt. Din elskede kan endda overveje at deltage i kliniske forsøg. Håbet er, at genterapi kan føre til en eventuel kur mod denne blodforstyrrelse.
