Hvor almindelig er hypokalæmisk periodisk lammelse?
Hypokalæmisk periodisk lammelse (hypoPP eller hypoKPP) er en sjælden lidelse, hvor en person oplever episoder med smertefri muskelsvaghed og ofte lammelse. Det er den mest almindelige af flere genetiske lidelser, der forårsager periodisk lammelse.
Denne form for lammelse er forbundet med lave kaliumniveauer. Ca. 1 ud af 100.000 mennesker har hypoPP, og det er tre til fire gange mere almindeligt hos mænd.
Er der forskellige typer hypokalæmisk periodisk lammelse?
Der er to typer hypoPP:
- Paralytisk: Denne formular er mest almindelig. I den paralytiske form oplever der intermitterende, midlertidige episoder af muskelsvaghed eller lammelse.
- Myopati: Denne form er præget af permanent muskelsvaghed, træthed og smerte. Mere end 74 procent af ældre mennesker med hypoPP oplever myopati. Et af de første symptomer på myopati er svaghed eller lammelse af benene, der påføres ved motion.
Hvad er symptomerne?
Folk oplever normalt deres første angreb mellem 10 og 14 år. Angreb sker tilfældigt, men udløses ofte af faktorer som mad eller motion. Det er meget almindeligt at opleve et angreb efter at have vågnet fra søvn.
Angrebene varierer i sværhedsgrad fra mild muskel svaghed til betydelig lammelse. De kan vare alt fra flere timer til flere dage. Hyppigheden af angreb varierer også fra person til person. Nogle mennesker oplever dem dagligt, mens andre oplever dem et par gange om året.
Som en person aldre, kan de opleve færre episoder af lammelse. I stedet har de det, der kaldes abortive angreb. Dette refererer til generel muskel svaghed, der varer længere perioder.
Almindelige symptomer omfatter:
- hjertebanken
- svage eller krampede muskler, oftest i arme, ben, skuldre og hofter
- lammelse
Hvad forårsager hypokalæmisk periodisk lammelse?
HypoPP-angreb er forårsaget af ikke at have nok kalium i din krop. Som kaliumioner opløses i din krop, opfanger de en positiv elektrisk ladning. Denne afgift gør det muligt for dem at føre strøm og sende signaler gennem hele kroppen. Kaliumioner udfører mange opgaver i din krop, såsom overførsel af nerveimpulser.
En af de vigtigste funktioner i kalium er at hjælpe dine muskler kontrakt. Dine muskler arbejder ved at skifte mellem kontraherende og afslappende. Dette er hvad der driver alle musklerne i din krop.
Ioner pumpes ind og ud af celler med ionpumper i cellemembraner. De rejser i din krop gennem tunnellignende proteinkanaler.
Mennesker, der har hypopPP, har mutationer i deres gener, der ændrer måden disse proteinkanaler arbejder på. Som følge heraf har de ikke nok af det kalium, der er nødvendigt for deres muskler til at indgå kontrakt. Dette er hvad der forårsager muskel svaghed og lammelse.
Tilstanden er en autosomal lidelse. Det betyder, at det kan føres ned gennem familier. Hvis en forælder har genet, der forårsager hypoPP, udvikler deres børn hypoPP.
Nogle mennesker har dog hypoPP uden nogen kendt familiehistorie af lidelsen.
Hvad udløser et angreb?
Selvom episodiske udløsere varierer for hver person, bliver paralysepisoder ofte anlagt af:
- sukkerholdige eller stivelsesholdige fødevarer
- salt mad
- går for længe mellem måltiderne
- spiser et meget stort måltid
- søvn
- høje niveauer af fysisk anstrengelse
- temperatur ekstremer
- stærke følelser
- visse medicin, såsom anæstesi
Hvordan diagnostiseres hypokalæmisk periodisk lammelse?
HypoPP er ofte svært at diagnosticere. Der er ingen test for lidelsen, og symptomer er ikke tydelige, medmindre du bliver observeret under et angreb.
Hvis du oplever symptomer, der er karakteristiske for hypoPP, skal du kontakte din læge. Din læge vil spørge dig om:
- Beskriv dine symptomer.
- Forklar hvilken tid på dagen du har symptomer.
- Beskriv hvad du lavede lige før arrangementet.
Hvis du har en familiehistorie af hypoPP, skal du fortælle det til din læge. Dette kan hjælpe dem med at evaluere dine symptomer og foretage en diagnose.
Hvis du oplever et angreb under din aftale, kan din læge:
- test dit blod for at bestemme kaliumniveauet
- undersøge dig for at se, om der er et fald i din muskel reflekser
- Bestil et elektrokardiogram, hvis du har en uregelmæssig hjerteslag eller relaterede hjertesymptomer
Hypokalæmisk periodisk lammelsebehandling
Behandling består af diætændringer og undgå ting, der udløser dine angreb. Din læge kan også gerne behandle dig med medicin.
Behandling indebærer at undgå dine kendte triggere. For eksempel, hvis salt mad typisk bringer et angreb, kan det være med at begrænse eller fjerne disse fra din kost.
Tal med din læge om dine kendte triggere. De kan hjælpe dig med at udarbejde en ledelsesplan.
Din læge kan også ordinere følgende:
- Carbonanhydrasehæmmere: Disse lægemidler øger strømmen af kalium. Fælles valgmuligheder omfatter dichlorphenamid (Keveyis) og acetazolamid (Diamox).
- Kaliumtilskud: Orale kaliumtilskud kan gives for at hjælpe med at stoppe et angreb, der er i gang. Din læge vil rådgive dig om korrekt dosering.
Hvornår skal du se din læge
Selvom det er sjældent, kan nogle mennesker opleve mere alvorlige angreb, som kræver øjeblikkelig lægehjælp.
Symptomer der berettiger en rejse til beredskabsrummet omfatter:
- uregelmæssigt hjerteslag, kaldet arytmi
- åndedrætsbesvær
- problemer med at sluge eller tale
- tab af bevidsthed
Outlook
HypoPP er sjældent livstruende. Kost og livsstilsændringer for at undgå kendte triggere kan medvirke til at reducere antallet af angreb. Nogle finder, at sygdommen styres godt af en kombination af disse trin og ordineret medicin. Tal med din læge om dine muligheder.De kan hjælpe med at udforme den bedste behandling.
Kan hypokalæmiske periodiske lammelsesangreb forhindres?
Selvom hypoPP ikke kan forhindres, kan du tage skridt til at reducere, hvor ofte du oplever en episode og bidrage til at reducere sværhedsgraden.
Du burde
- Lær, hvad dine udløsere er, så du kan undgå dem i fremtiden.
- Opretholde en ensartet aktivitetsniveau fra dag til dag.
- Spis en lav-kulhydrat kost.
- Undgå alkohol.
- Begræns saltindtag.
