Hvad er pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris er en sjælden autoimmun sygdom, der forårsager smertefuld blærer på huden og slimhinderne. Hvis du har en autoimmun sygdom, angriber dit immunsystem fejlagtigt dine sunde væv.
Pemphigus vulgaris er den mest almindelige type af en gruppe af autoimmune lidelser kaldet pemphigus. Hver type pemphigus er karakteriseret ved hvor blærerne dannes.
Pemphigus vulgaris påvirker slimhinderne, som findes i områder, herunder:
- mund
- hals
- næse
- øjne
- kønsorganer
- lunger
Denne sygdom starter normalt med blærer i munden og derefter på huden. Blærerne påvirker undertiden membranerne i kønsorganerne.
Pemphigus vulgaris kan være farligt. Behandling er afgørende, og involverer typisk brugen af kortikosteroider for at undertrykke immunsystemet. Betingelsen kan forårsage alvorlige komplikationer, hvis det ikke behandles. Nogle af disse komplikationer kan være fatale.
Dødsfrekvensen fra denne sygdom havde i gennemsnit 75 procent, før kortikosteroider blev introduceret i 1950'erne. Dette har forbedret sig dramatisk med dagens behandlinger.
Billeder af pemphigus vulgaris
Hvad er symptomerne på pemphigus vulgaris?
Symptomerne på pemphigus vulgaris omfatter:
- smertefulde blærer, der starter i mund- eller hudområderne
- hudblærer nær overfladen af huden, der kommer og går
- skylning, skorpe eller peeling på blisterstedet
Hvad forårsager pemphigus vulgaris?
Immunsystemet producerer proteiner kaldet antistoffer. Antistoffer angriber normalt skadelige fremmede stoffer som bakterier og vira. Pemphigus vulgaris opstår, når immunsystemet fejlagtigt gør antistoffer mod proteiner i sund hud og slimhinder.
Antistofferne nedbryder bindingerne mellem cellerne, og væske samler sig mellem lagene af huden. Dette medfører blærer og erosioner på huden.
Den nøjagtige årsag til immunsystemet er ikke kendt.
Meget sjældent kan visse lægemidler forårsage pemphigus vulgaris. Disse stoffer omfatter:
- penicillamin, som er et chelateringsmiddel, der fjerner visse materialer fra blodet
- ACE-hæmmere, som er en type blodtryksmedicin
Hvem er i fare for pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris er ikke smitsom og kan ikke overføres fra en person til en anden. Det ser heller ikke ud til at blive overført fra forælder til barn. En persons gener kan dog sætte dem i højere risiko for tilstanden. Hvis dine forældre eller andre familiemedlemmer har eller har tilstanden, er du mere tilbøjelige til at udvikle den.
Pemphigus vulgaris kan påvirke mennesker i alle løb, køn og alder. Imidlertid er tilstanden mere almindelig i følgende grupper:
- folk fra middelhavsafstamningen
- østøsteuropæiske jøder
- folk der bor i regnskoven i Brasilien
- middelaldrende og ældre voksne
Hvordan diagnosticeres pemphigus vulgaris?
En hudlæge vil foretage en fysisk undersøgelse af dine hudblærer. De vil lede efter en indikator for tilstanden kaldet Nikolskys tegn. Et positivt Nikolsky tegn er, når din hud skærer let af, når overfladen tørres sidelæns med en bomuldspinne eller en finger.
Din læge kan så tage en biopsi af blæren, hvilket indebærer at fjerne et stykke væv til analyse og ser på det under et mikroskop for at bekræfte diagnosen. Biopsien kan behandles i laboratoriet med kemiske stoffer, der hjælper din læge med at finde de unormale antistoffer. Din læge kan bruge disse oplysninger til at bestemme typen af pemphigus.
Typer af pemphigus
De forskellige typer pemphigus diagnosticeres baseret på blisters placering. De omfatter:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris er den mest almindelige type pemphigus i Unites States. Blister forekommer normalt først i munden. Blærerne klør ikke. De kan være smertefulde. Blister kan så optræde på huden og nogle gange på kønsorganerne.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus forårsager ikke blærer i munden. Blærerne vises først på ansigtet og hovedbunden. Blærer vises derefter på brystet og bagsiden. Blærerne er normalt kløende og smertefri.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans forårsager blærer, der optræder på lysken, under armene og på fødderne.
Paraneoplastisk pemphigus
En meget sjælden type pemphigus, der forekommer hos mennesker med nogle kræftformer, kaldes paraneoplastisk pemphigus. Blærerne og sårene kan optræde i munden, på læberne og på huden. Denne type kan også forårsage ar på øjenlåg og øjne. Det kan også forårsage lungeproblemer.
Hvordan behandles pemphigus vulgaris?
Behandling er rettet mod at reducere smerter og symptomer og forhindre komplikationer som infektion. Det involverer en eller flere stoffer og andre metoder. Det kan indeholde et af følgende:
Kortikosteroider og immunsupprimerende lægemidler
En høj dosis kortikosteroider er kernebehandling for tilstanden. Almindelige kortikosteroider omfatter prednison eller prednisolon. En høj dosis er normalt nødvendig for at kontrollere tilstanden i starten.
Disse lægemidler har mange bivirkninger, herunder:
- en øget sandsynlighed for at blive inficeret
- osteoporose
- grå stær
- glaukom
- forhøjet blodsukker
- diabetes
- et tab af muskelmasse
- mavesår
- vandretention
Du skal muligvis tage kosttilskud som calcium og D-vitamin, spise en lavt sukker diæt eller tage andre lægemidler til at behandle disse bivirkninger. Når blisterne er under kontrol, kan dosis sænkes til det laveste niveau, der er nødvendigt for at forhindre nye blister og for at holde bivirkningerne mindst. En kortikosteroid creme kan også bruges direkte på blærerne.
For at hjælpe med at holde dosen af kortikosteroider lave, kan din læge ordinere yderligere lægemidler, der undertrykker immunsystemet. Disse omfatter:
- azathioprin
- mycophenolatmofetil
- methotrexat
- cyclophosphamid
- rituximab
Antibiotika, antivirale midler og antifungale midler
Enhver af disse kan ordineres for at forhindre andre infektioner.
Intravenøs (IV) fodring
Hvis dine mavesår er svære, kan du muligvis ikke spise uden smerte. Du må muligvis fodres gennem dine årer. Dette indebærer anvendelse af en intravenøs (IV) forbindelse.
plasmaferese
I meget alvorlige tilfælde kan en person gennemgå en procedure kendt som plasmaferese. Denne procedure er beregnet til at fjerne antistofferne, der angriber huden fra blodet. Under denne procedure fjernes plasma- eller væskedelen af blodet af en anordning og erstattes med doneret plasma. Denne behandling kan være meget dyr.
Sårbehandling
Hvis blærerne er svære, skal du muligvis forblive på hospitalet for at få sårbehandling. Denne behandling svarer til, hvad der er givet til alvorlige forbrændinger. Du kan få brug for IV væsker og elektrolytter, hvis du har mistet for meget væske ved at skylle blærerne.
Behandlingen af blærerne kan også omfatte:
- numbing pastiller til mundblærer
- beroligende lotioner
- våde dressinger
- smerte medicin
- blød mad kostvaner
- undgåelse af krydret eller sure fødevarer, der kan irritere blærerne
- undgåelse af for meget sol eksponering
Hvis blærerne i munden holder dig borte eller tandtråd i tænderne, kan du få brug for særlig oral behandling for at forhindre tyggesygdomme og tandbortfald. Se din tandlæge for at spørge dem om mundtlig pleje.
Hvad er komplikationerne af pemphigus vulgaris?
Komplikationerne af pemphigus vulgaris kan være fatale og alvorlige.
De kan omfatte:
- hudinfektioner
- sepsis eller spredning af infektion gennem blodbanen
- dehydrering
- bivirkninger af medicin
Hvad er de langsigtede udsigter for mennesker med pemphigus vulgaris?
Hvis ubehandlet kan pemphigus vulgaris være livstruende. Den mest almindelige dødsårsag er en alvorlig sekundær infektion.
Pemphigus vulgaris er en livslang tilstand. Det kan ikke helbredes. Men de fleste går i remission efter at have fået kortikosteroider. Forbedring ses normalt inden for dage efter start af kortikosteroiderne.
Blærerne vil helbrede langsomt, især dem i munden. I gennemsnit stopper blærerne i to til tre uger. Heling af blærerne tager gennemsnitligt seks til otte uger. Men fuld helbredelse kan nogle gange tage flere år. Nogle personer må muligvis forblive på en lav dosis af medicinen for livet.
