Introduktion
Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en sjælden hudsygdom. Det forårsager konstant betændelse og afgivelse af huden. PRP kan påvirke dele af din krop eller hele din krop. Forstyrrelsen kan begynde i barndommen eller i voksenalderen. PRP påvirker mænd og kvinder ligeligt.
Typer af pityriasis rubra pilaris
Der er seks typer af PRP.
Klassisk voksen start PRP er den mest almindelige type. Det forekommer i voksenalderen. Symptomerne går normalt væk efter et par år. I nogle sjældne tilfælde kommer symptomerne tilbage senere.
Atypisk voksen start PRP begynder også i voksenalderen. Symptomerne kan dog vare mere end 20 år.
Klassisk ungdomsbegyndelse PRP begynder i barndommen. Symptomerne går normalt væk inden for et år, men de kan komme tilbage senere.
Omskrevet ungdomsbegyndelse PRP begynder før pubertet. Det påvirker oftest håndfladernes håndflader, solens fødder og knæ og albuer. Symptomerne kan gå væk i teenageårene.
Atypisk ungdomsbegyndelse PRP er undertiden arvet. Det betyder, at det er videreført gennem familien. Det kan være til stede ved fødslen eller udvikle sig i barndommen. Symptomerne varer ofte for livet.
HIV-associeret PRP er forbundet med HIV. Det er meget svært at behandle.
Billeder af PRP
Hvad forårsager PRP?
Den nøjagtige årsag til PRP er ukendt. PRP opstår oftest uden klar grund. Mens nogle tilfælde af PRP er arvet, er de fleste ikke. Arvelig PRP tendens til at være mere alvorlig.
Klassisk voksenbegyndelse PRP kan være forbundet med underliggende hudkræft. Men hvor ofte hudkræft sker med denne type PRP er det ukendt. Hvis du har en klassisk begynderpræparat, skal du sørge for at se din læge for at kontrollere hudkræft.
Ifølge den nationale organisation for sjældne lidelser antyder tidlig forskning, at PRP kan skyldes et problem i den måde, kroppen behandler vitamin A. Det er dog nødvendigt med mere forskning for at finde ud af, om dette er sandt.
PRP kan også være forbundet med et immunsystemrespons, ifølge det genetiske og sjældne sygdomsinformationscenter.
Hvordan er PRP arvet?
PRP kan arves. Du kan arve PRP, hvis en af dine forældre går ned i genet, der forårsager uorden. Din forælder kan være en bærer af genet, hvilket betyder at de har genet, men har ikke lidelsen. Hvis en af dine forældre er en bærer af genet, er der en 50 procent chance for, at genet blev sendt til dig. Du kan dog ikke udvikle PRP, selvom du arvede genet.
Hvad er symptomerne på PRP?
PRP forårsager lyserøde, røde eller orange-røde, skællede pletter på huden. Plasterne er normalt kløende. Du kan få de skællede patches på kun nogle dele af din krop. De oftest forekommer på:
- albuer
- knæ
- hænder
- fødder
- ankler
Huden på håndfladerne og dine fods såler kan også blive rød og fortykkede. De skællede patches kan efterhånden spredes over hele kroppen.
Hvordan diagnosticeres PRP?
PRP er ofte forvekslet med andre, mere almindelige hudforhold, såsom psoriasis. Det kan også forveksles med mindre almindelige, såsom laven planus og pityriasis rosea. Psoriasis er præget af kløende, skællede hudpletter, der ofte er røde. I modsætning til PRP kan psoriasis imidlertid lettere og mere vellykket behandles. PRP må ikke diagnosticeres, før de skællede patches ikke reagerer på psoriasisbehandling.
Hvis din læge har mistanke om PRP, kan de lave en hudbiopsi for at hjælpe dem med at foretage en diagnose. Til denne procedure fjerner din læge en lille prøve af din hud. De ser derefter på det under et mikroskop for at analysere det.
Hvad er mulige komplikationer af PRP?
For det meste kan PRP være kløende og ubehageligt. Disse symptomer kan falde over tid, selvom udslæt ligner det bliver værre. Tilstanden forårsager normalt ikke mange komplikationer.
PRP Support Group bemærker dog, at udslætet undertiden kan medføre andre problemer, som f.eks. Ectropion. I denne tilstand viser øjenlåget sig og udsætter øjets overflade. PRP kan også medføre problemer med mundens foring. Dette kan resultere i irritation og smerte.
Over tid kan PRP føre til keratoderma. Dette problem får huden på dine hænder og såler på dine fødder til at blive meget tyk. Dybe revner i huden, kaldet fissurer, kan udvikle sig.
Nogle mennesker med PRP er også følsomme for lys. De kan have problemer med at svede eller kontrollere deres kropstemperatur, når det er varmt.
Hvordan behandles PRP?
Der er ingen nuværende kur mod PRP, men behandling kan lindre symptomer. Din læge kan ordinere en eller flere af følgende behandlinger:
- Aktuelle cremer indeholdende urinstof eller mælkesyre. Disse går direkte på din hud.
- Orale retinoider. Eksempler indbefatter isotretinoin eller acitretin. Disse er derivater af A-vitamin, der bremser væksten og afgivelsen af hudceller.
- Oralt vitamin A. Dette kan være nyttigt hos nogle mennesker, men kun i meget høje doser. Retinoider er mere effektive og mere almindeligt anvendt end vitamin A.
- Methotrexat. Dette er et oral lægemiddel, der kan anvendes, hvis retinoider ikke virker.
- Immunosuppressive midler. Disse er orale medicin, der undertrykker immunsystemet. De omfatter cyclosporin og azathioprin.
- Biologics. Disse er injicerbare eller intravenøse (IV) medicin, der påvirker dit immunsystem. De omfatter lægemidlerne adalimumab, etanercept og infliximab.
- Ultraviolet lysbehandling. Dette gives normalt i kombination med psoralen (et lægemiddel, som gør dig mindre følsom over for solen) og en retinoid.
Kan jeg forhindre PRP?
Det er ikke muligt at forhindre PRP siden årsagen og starten er ukendt. Hvis du har mistanke om, at du har PRP, skal du kontakte din læge. At starte en behandling, der virker for dig, så snart du får en diagnose er nøglen til at lindre dine symptomer.
Det er også vigtigt at finde en effektiv behandling, fordi du kan udvikle mere end én type PRP i løbet af sygdommen.
Vil PRP gå væk?
Afhængigt af hvilken type PRP du har, kan dine symptomer måske gå væk. Hvis du har klassisk voksenbegyndelse PRP, vil dine symptomer sandsynligvis vare nogle år eller mindre og derefter aldrig vende tilbage.
Symptomerne på andre PRP typer kan være længerevarende. Men behandlinger kan gøre symptomerne mindre mærkbare.
Tal med din læge
PRP er en sjælden hudsygdom præget af konstant betændelse og udslæt af huden. Det kan påvirke hele din krop eller bare dele af det. Det kan starte når som helst i løbet af dit liv. Selv om der ikke er nogen nuværende kur, kan behandlinger hjælpe med at lette dine symptomer.
Behandlinger for PRP omfatter topiske, orale og injicerbare medikamenter. De omfatter også ultraviolett lys terapi. Arbejd med din læge for at finde den behandling, der virker bedst for at lindre dine symptomer på PRP.
