Er det almindeligt?
Ewing sarkom er en sjælden kræftformet tumor i knogle eller blødt væv. Det forekommer hovedsagelig hos unge mennesker.
Samlet set påvirker det 1 ud af hver 1 million amerikanere. Men for unge i alderen 10 til 19 år hopper dette til ca. 10 tilfælde pr. 1 million amerikanere i denne aldersgruppe.
Det betyder, at omkring 200 tilfælde diagnosticeres i USA hvert år.
Sarkom er opkaldt efter den amerikanske læge James Ewing, der først beskrev tumoren i 1921. Det er ikke klart, hvad der forårsager Ewing's, så der er ingen kendte metoder til forebyggelse. Tilstanden kan behandles, og hvis den bliver fanget tidligt, er fuld tilbagesendelse mulig.
Fortsæt læsning for at lære mere.
Hvad er tegnene eller symptomerne på Ewing sarkom?
Det mest almindelige symptom på Ewing sarkom er smerte eller hævelse i tumorområdet.
Nogle mennesker kan udvikle en synlig klump på overfladen af deres hud. Det berørte område kan også være varmt at røre ved.
Andre symptomer omfatter:
- mistet appetiten
- feber
- vægttab
- træthed
- generel ubehag følelse (utilpashed)
- en knogle, der bryder uden en kendt grund
- anæmi
Tumorer dannes typisk i arme, ben, bækken eller bryst. Der kan være symptomer, der er specifikke for tumorens placering. For eksempel kan du opleve åndenød, hvis tumoren er placeret i brystet.
Hvad forårsager Ewing sarkom?
Den nøjagtige årsag til Ewing sarkom er ikke klar. Det er ikke arvet, men det kan relateres til ikke-arvelige ændringer i specifikke gener, der sker under en persons levetid. Når kromosomer 11 og 12 udveksler genetisk materiale, aktiverer det en overgrowth af celler. Dette kan føre til udvikling af Ewing sarkom.
Forskning til bestemmelse af den særlige type celle, hvori Ewing sarkom stammer, er vedvarende.
Hvem er i fare for Ewing sarkom?
Selvom Ewing sarkom kan udvikle sig i en hvilken som helst alder, diagnosticeres mere end 50 procent af personer med tilstanden i ungdomsårene. Medianalderen for de berørte er 15.
I USA er Ewing sarkom ni gange mere tilbøjelige til at udvikle sig i kaukasiere end hos afroamerikanere. The American Cancer Society rapporterer, at kræften sjældent rammer andre racegrupper.
Mænd kan også være mere tilbøjelige til at udvikle tilstanden. I en undersøgelse af 1.426 mennesker ramt af Ewing var 59 procent mænd og 41 procent var kvinder.
Hvordan diagnostiseres Ewing sarkom?
Hvis du eller dit barn får symptomer, skal du kontakte din læge. I ca. 25 procent af tilfældene har sygdommen allerede spredt eller metastaseret på tidspunktet for diagnosen. Jo hurtigere en diagnose er lavet, jo mere effektiv behandling kan være.
Din læge vil bruge en kombination af følgende diagnostiske tests.
Imaging test
Dette kan indeholde en eller flere af følgende:
- Røntgenbilleder til at billedet dine knogler og identificere forekomsten af en tumor
- MR-scanning til billede blødt væv, organer, muskler og andre strukturer og viser detaljer om en tumor eller andre abnormiteter
- CT scanning til billed tværsnit af knogler og væv
- EOS-billeddannelse for at vise samspillet mellem led og muskler, mens du står
- knoglescanning af hele din krop for at vise, om en tumor har metastaseret
- PET-scanning for at vise, om unormale områder, der ses i andre scanninger, er tumorer
biopsier
Når en tumor er blevet afbildet, kan din læge bestille en biopsi til at se på et stykke af tumoren under et mikroskop til specifik identifikation.
Hvis tumoren er lille, kan din kirurg fjerne hele sagen som en del af biopsien. Dette kaldes en ekskisional biopsi, og det er gjort under generel anæstesi.
Hvis tumoren er større, kan din kirurg skære et stykke af det. Dette kan gøres ved at skære gennem din hud for at fjerne et stykke af svulsten. Eller din kirurg kan indsætte en stor, hul nål i huden for at fjerne et stykke af svulsten. Disse kaldes incisionalbiopsier og udføres normalt under generel anæstesi.
Din kirurg kan også indsætte en nål i benet for at tage en prøve af væske og celler for at se, om kræften har spredt sig i dit knoglemarv.
Når tumorvævet er fjernet, er der flere tests, der hjælper med at identificere en Ewing sarkom. Blodprøver kan også bidrage med nyttige oplysninger til behandling.
Typer af Ewing sarkom
Ewing sarkom er kategoriseret ved, om kræften har spredt sig fra knogle eller blødt væv, hvor det startede. Der er tre typer:
- Lokaliseret Ewing sarkom: Kreften har ikke spredt sig til andre områder af kroppen.
- Metastatisk Ewing sarkom: Kreften har spredt sig til lungerne eller andre steder i kroppen.
- Tilbagevendende Ewing sarkom: Kræftene reagerer ikke på behandling eller vender tilbage efter en vellykket behandling. Det opstår oftest i lungerne.
Hvordan behandles Ewing sarkom?
Behandling for Ewing sarkom afhænger af, hvor tumoren stammer, tumorens størrelse, og om kræften har spredt sig.
Behandling involverer typisk en eller flere fremgangsmåder, herunder:
- kemoterapi
- strålebehandling
- kirurgi
- målrettet protonbehandling
- højdosis kemoterapi kombineret med stamcelletransplantation
Behandlingsmuligheder for lokaliseret Ewing sarkom
Den fælles tilgang til kræft, der ikke har spredt sig, er en kombination af:
- kirurgi for at fjerne tumoren
- stråling til tumorområdet for at dræbe eventuelle resterende kræftceller
- kemoterapi for at dræbe mulige kræftceller, der har spredt, eller mikrometastationer
Forskere i et studie fra 2004 fandt, at kombinationsterapi som dette var vellykket. De opdagede, at behandlingen resulterede i en 5-årig overlevelsesrate på ca. 89 procent og en 8-årig overlevelsesrate på ca. 82 procent.
Afhængigt af tumorstedet kan yderligere behandling være nødvendig efter operationen for at erstatte eller genoprette lemmerfunktionen.
Behandlingsmuligheder for metastaseret og tilbagevendende Ewing sarkom
Behandling for Ewing sarkom, der er metastaseret fra det oprindelige sted, ligner den for den lokaliserede sygdom, men med en meget lavere succesrate. Forskere i en undersøgelse fra 2010 rapporterede, at den 5-årige overlevelsesrate efter behandling for metastaseret Ewing sarkom var omkring 70 procent.
Der er ingen standardbehandling for tilbagevendende Ewing sarkom. Behandlingsmulighederne varierer afhængigt af hvor kræften returneres og hvad den tidligere behandling var.
Mange kliniske forsøg og undersøgelser pågår for at forbedre behandlingen for metastaseret og tilbagevendende Ewing sarkom. Disse omfatter:
- stamcelletransplantationer
- immunterapi
- målrettet terapi med monoklonale antistoffer
- nye lægemiddelkombinationer
Hvad er udsigterne for mennesker med Ewing sarkom?
Efterhånden som nye behandlinger udvikler sig, bliver udsigterne for mennesker, der er ramt af Ewing sarkom, fortsat forbedret. Din læge er din bedste ressource for information om dit individuelle udsigter og forventede levetid.
American Cancer Society rapporterer, at den 5-årige overlevelsesrate for mennesker, der har lokaliserede tumorer, er omkring 70 procent.
For de med metastaserede tumorer er 5-års overlevelsesrate 15 til 30 procent. Din outlook kan være mere gunstig, hvis kræften ikke har spredt sig til andre organer end lungerne.
Den 5-årige overlevelsesrate for mennesker med tilbagevendende Ewing sarkom er 10 til 15 procent.
Der er mange faktorer, der kan påvirke dine individuelle udsigter, herunder:
- alder, når de diagnosticeres
- tumorstørrelse
- tumor placering
- hvor godt din tumor reagerer på kemoterapi
- blodkolesterolniveauer
- tidligere behandling for en anden kræft
- køn
Du kan forvente at blive overvåget under og efter behandlingen. Din læge vil regelmæssigt genprøve for at bestemme om kræften har spredt sig.
Personer, der har Ewing sarkom, kan have en højere risiko for at udvikle en anden form for kræft. American Cancer Society konstaterer, at da flere unge mennesker med Ewing sarkom overlever til voksenalderen, kan de langsigtede virkninger af deres kræftbehandling blive tydelige. Forskning på dette område er i gang.
