Oversigt
En desmoid tumor er en vækst i dit bindevæv. Dette er vævet, der giver fleksibilitet og styrke til områder af din krop som dine knogler, muskler og ledbånd. Disse tumorer kan forekomme i nogen del af din krop.
Desmoid tumorer ligner arvæv, fordi de er fibrøse. Da de ikke spredes til andre områder af kroppen, er de ikke generelt betragtet som kræftfremkaldende. Imidlertid kan de invadere det omgivende væv aggressivt og være meget vanskeligt at kirurgisk fjerne. Desmoid tumorer gentager ofte, selv efter at de er blevet helt fjernet.
Hvad er årsagerne?
Desmoid tumorer anses for at være sporadiske, fordi det er uklart, hvad der forårsager de fleste tilfælde. De fleste desmoid tumorer har en særlig genmutation kaldet beta catenin, men eksperter er ikke sikre på, hvad der får genet til at mutere.
Et lille antal desmoide tumorer er forårsaget af en genetisk tilstand kaldet familial adenomatous polyposis (FAP). Personer med mutationer, der forårsager FAP, er tilbøjelige til at have hundredvis af polypper i tarmene og ofte fortsætter med at udvikle tyktarmskræft.
Hvad er symptomerne?
Desmoid tumorer påvirker sædvanligvis væv, der let bevæges og elastisk. På grund af deres placering eksisterer der ofte en tumor i lang tid, før det opdages. Det ses normalt kun, når det vokser stort og skubbes væk fra det omgivende væv.
Symptomerne på desmoide tumorer kan variere meget og afhænger af tumorens størrelse og placering, og hvor langt det er spredt. Af denne grund kan hver person med en desmoid tumor opleve symptomerne forskelligt, men nogle af de mest almindelige symptomer er:
- hævelse eller en klump, der ikke er smertefuldt
- ømhed eller smerte (forårsaget når tumoren komprimerer muskler eller nerver)
- smerter i tarmene (forårsaget af obstruktion)
- svært ved at bruge det område af din krop, der er blevet påvirket, såsom dine ben, fødder, arme eller hænder.
Hvordan behandles det?
Behandling af desmoid tumorer er kompliceret. Hvis du er diagnosticeret med en, er det bedst for dig at blive evalueret af eksperter i sarkom for at bestemme passende behandlingsforløb for dig.
Så lidt er kendt om desmoid tumorer, og der er i øjeblikket ingen kur, så folk, der er ramt, bliver ofte spurgt, om de vil deltage i kliniske forsøg.
Kirurgi
Når det er muligt, vil desmoid tumorer blive fjernet kirurgisk. Proceduren vil normalt tage mellem tre og fem timer. Gendannelse tager typisk en måned eller mindre.
Der er dog en høj grad af gentagelse med kirurgi alene. Femogtyve til 40 procent af de berørte personer, der har kirurgi, kan få en lokal tilbagevenden, som er en tilbagevenden af tumoren på eller nær det oprindelige sted.
Formålet med operation er at fjerne hele tumoren og minimere risikoen for en gentagelse. Dine læger vil analysere dine risici og afgøre, om det er sandsynligt for dig at komme tilbage. Hvis du har lav risiko for gentagelse, er kirurgi som regel din bedste løsning. Men hvis du har stor risiko, er det måske ikke tilfældet.
Kirurgi er normalt vanskelig og undertiden endog umulig for desmoids i maven. Beslutningen om at operere er kompliceret og skal nøje overvejes af et tværfagligt team af læger og kirurger på et specialist sarkom hospital.
Hvor kirurgi ikke er en mulighed, er der alternative behandlingsmetoder at overveje, især for tumorer i tarmene, nerverne, organer eller blodkar.
Strålebehandling
Radioterapi er en god mulighed for mange mennesker, der ikke har kirurgi. Det kan også bruges udover kirurgi eller kemoterapi. Radioterapi varer normalt i 6 til 8 uger, men tegn på, at tumoren er krympet, kan tage måneder eller endog år at vise. Radioterapi er ofte ikke en mulighed for tumorer, der opstår i maven på grund af størrelsen af det område, der skal behandles, og risikoen for strålingsskader på vitale organer. Der er også en risiko i nogle tilfælde at strålebehandling vil forårsage andre kræftformer. Behandlingsmuligheder bør diskuteres omhyggeligt med din læge.
Radiofrekvensablation
Radiofrekvensablation er en ny teknik, hvor nåle indsættes i tumorerne, og radiofrekvensbølger gennemføres gennem nåle for at opvarme tumoren intensivt. Det har ført til en vis desmoid tumorkrympning, men denne metode er kun blevet brugt minimalt, og de langsigtede resultater er endnu ukendte.
Kemoterapi
Kemoterapi er et kemisk stof, der normalt vil blive injiceret i venerne. Der er mange forskellige sorter, og de fleste vil have en lang række kort- og langsigtede bivirkninger.
Alternativer
Der er nogle specialiserede sarkomcentre, der er fast besluttede på at forstå desmoid tumorer og finde en kur. Der er flere nye behandlinger, der undersøges, og en række anekdotiske rapporter om forskellige behandlinger med positive virkninger. Der er ikke nogen enkelt medicinsk behandling accepteret for desmoid tumorer.
Komplikationer
Den mest almindelige komplikation af desmoid tumorer er lokal recidiv, hvilket sker i omkring 70 procent af tilfældene.
Hvis tumoren er intra-abdominal, kan du udvikle komplikationer som hydronephrose (forstørrede nyrer), sepsis (blodforgiftning fra infektion) eller obstruktion af tarmene.
Outlook
Forventet levetid afhænger af typen af tumor og hvor den er placeret. Det er normalt positivt for mennesker med abdominale og ekstra-abdominale tumorer, men mindre så for mennesker med intra-abdominale tumorer på grund af de komplikationer, der kan opstå. Gentagne operationer kan forårsage yderligere komplikationer, der er forbundet med højere risiko for dødelighed.
Udsigterne for mennesker, der udvikler desmoid tumorer, kan variere meget og afhænger af tumorens størrelse og placering samt det valgte behandlingsforløb.
