Definition
Calciphylaxis er en sjælden, men alvorlig, nyrekomplikation. Tilstanden forårsager kalcium at opbygge inde i blodkarrene i fedt og hud. Calciphylaxis kaldes også kalcifik uremisk arteriolopati. Det ses oftest hos personer med avanceret kronisk nyresygdom (nyresygdom i sluttrinnet) eller personer med nyresvigt, som er i dialyse eller har haft en nyretransplantation. I dialyse filtrerer og renser en maskine blodet, fordi nyrerne ikke kan gøre det alene.
Calcifylaksi resulterer i dannelsen af meget smertefulde hudlæsioner. Det forårsager ofte alvorlige infektioner, der kan være fatale.
Hvad er symptomerne på calciphylaxis?
Det vigtigste symptom på calciphylaxis omfatter hudlæsioner på underekstremiteterne eller områder med højere fedtindhold, såsom bryster, skinker og maven. Skaderne udvikler sig til sidst til ekstremt smertefulde sår eller knuder. Disse læsioner er meget vanskelige at helbrede.
En person med calciphylaxis kan have højere end normale niveauer af calcium (hypercalcemia) og phosphat (hyperphosphatemia) i blodet. De kan også have symptomer på hyperparathyroidisme. Hyperparathyroidisme opstår, når parathyroidkirtlerne gør for meget parathyroidhormon (PTH). PTH hjælper med at regulere niveauerne af calcium, D-vitamin og fosfor i dine knogler og blod.
Symptomer på calciphylaxis omfatter:
- træthed
- svaghed
- kramper
- depression
- kropssmerter
Hvordan påvirker calciphylaxis huden?
Hvad forårsager calciphylaxis?
Calcifylaksi opstår ved opbygning af calcium inde i blodkarrene. Den nøjagtige årsag til denne opbygning er ikke klar. Der er sandsynligvis flere processer på spil. En bidragende faktor kan være problemer med metabolismen af mineraler og hormoner, herunder:
- calcium
- phosphat
- parathyroidhormon (PTH)
PTH er ansvarlig for normalisering af indholdet af calcium, D-vitamin og fosfor i knogler og blod.
Forstyrrelsen i mineralmetabolisme menes at være et resultat af nyresygdom, men den præcise mekanisme forstås ikke rigtigt. Dette gælder især da betingelsen kan forekomme hos mennesker med normal nyrefunktion. Mere forskning er nødvendig for bedre at forstå tilstanden.
Hvem er i fare for calciphylaxis?
Personer med avanceret nyresygdom er i højeste risiko for at have calciphylaxis. Ifølge en undersøgelse udgivet af São Paulo State University, forekommer calciphylaxis hos ca. 1 til 4,5 procent af de personer, der er i dialyse. Det betragtes som en sjælden tilstand, men det kan blive mere almindeligt, da antallet af personer i dialyse øges.
Calciphylaxis er mere almindeligt rapporteret hos personer, der modtager dialyse, som også:
- er overvægtige
- tager systemiske kortikosteroider
- tager warfarin (Coumadin) til behandling eller forebyggelse af blodpropper
- bruger kalciumtilskud indeholdende fosfatbindemidler
- har leversygdom
- har diabetes
Selvom calciphylaxis oftest er rapporteret hos personer med avanceret nyresygdom, er det nogle gange diagnosticeret hos personer med normal nyrefunktion, der har følgende lidelser:
- Kræft
- inflammatorisk tarmsygdom
- primær hyperparathyroidisme
- autoimmune tilstande såsom systemisk lupus erythematosus (lupus), Crohns sygdom eller reumatoid arthritis
- hyperkoagulerbare tilstande, såsom protein C og protein S-mangel
- alkoholisk leversygdom
Calcifylaksi rapporteres hyppigt hos mennesker over 50 år. Og ifølge en undersøgelse udgivet af American Journal of Kidney Diseases, forekommer calciphylaxis dobbelt så ofte hos kvinder end hos mænd.
Diagnosticering af calciphylaxis
En læge kan mistanke om calciphylaxis baseret på tilstedeværelsen af smertefulde hudlæsioner og din medicinske historie. De vil typisk køre flere tests for at bekræfte en diagnose og udelukke andre komplikationer af kronisk nyresygdom. Nogle af disse diagnostiske tests kan omfatte:
- en hudbiopsi
- blodprøver for niveauer af calcium, fosfor, alkalisk phosphatase, parathyroidhormon og 25-hydroxyvitamin D
- leverfunktion blodprøver
- nyrefunktionstest
- tests til evaluering af infektioner, såsom en komplet blodtælling og blodkulturprøver
Hvordan behandles calciphylaxis?
I øjeblikket er der ikke en effektiv behandling til rådighed for calcifylaxi. Nuværende behandling er fokuseret på at passe på hudlæsionerne, forebygge infektioner og korrigere calcium- og fosforkoncentrationerne i blodet.
Behandling af sår og læsioner kan omfatte:
- enzymatiske affedtningsmidler
- hydrokolloid- eller hydrogelforbindelser
- systemiske antibiotika
- hyperbarisk oxygenbehandling
Medicin kan ordineres til behandling af sårene og for at korrigere abnorm calcium- og fosforkoncentration i blodet. Disse kan omfatte:
- intravenøst natriumthiosulfat, et chelateringsmiddel til calcium og jern
- cinacalcet (Sensipar), et lægemiddel, der bruges til at behandle høje niveauer af calcium i blodet hos mennesker med visse parathyreoidea problemer eller kronisk nyresygdom
Et klinisk forsøg fra Massachusetts General Hospital vurderer for øjeblikket, om vitamin K-tilskud kan bruges til behandling af calciphylaxis.
Hvis dit calcium- og fosforindhold ikke kan kontrolleres med medicin, kan du få brug for operation for at fjerne en eller flere parathyroidkirtler. Denne operation kaldes parathyroidektomi. Din læge kan også anbefale at øge dialysessessionerne.
Da calciphylaxis ofte er svækkende, kan du også have brug for ernæringsmæssig og psykologisk støtte og smertehåndtering.
Hvad er udsigterne?
Calcifylaksi er ofte en dødelig tilstand. Ifølge en undersøgelse udgivet af American Journal of Kidney Diseases, har personer med calciphylaxis et års overlevelsesrate på under 46 procent.Døden er normalt et resultat af komplikationer, såsom infektioner og sepsis. Sepsis er en livstruende infektion i blodet.
Gendannelse er mulig, og tidlig diagnose og behandling kan føre til bedre resultater. Overlevelsesraten forventes at blive bedre, da der læres mere om tilstanden.
