Hvad er PML-viruset?
PML står for progressiv multifokal leukoencefalopati. Det er en aggressiv virussygdom i centralnervesystemet. Virusen angriber celler, der gør myelin. Myelin er et fedtstof, der beskytter og beskytter nervefibre i hjernen, hvilket hjælper med at føre elektriske signaler. PML kan resultere i symptomer, der påvirker stort set alle dele af din krop.
PML er sjældent. I USA og Europa kombineres omkring 4.000 mennesker hvert år. Det er en livstruende tilstand.
Læs videre for at lære mere om symptomer, risikofaktorer og behandling for denne usædvanlige, men alvorlige virussygdom.
Hvad forårsager PML?
PML skyldes en infektion kaldet John Cunningham (JC) virus. PML kan være sjældent, men JC-viruset er ret almindeligt. Faktisk har op til 85 procent af de voksne i befolkningen viruset.
Du kan få JC-virus til enhver tid i dit liv, men de fleste af os er smittet i barndommen. Et normalt, sundt immunsystem har ingen problemer med at holde viruset i kontrol. Virussen forbliver normalt i lymfeknuder, knoglemarv eller nyrer i hele vores levetid.
De fleste mennesker med JC-virus får aldrig PML.
Hvis immunsystemet bliver alvorligt kompromitteret af en eller anden grund, kan viruset genaktiveres. Så det gør sin vej til hjernen, hvor den multiplicerer og begynder sit angreb på myelin.
Da myelin er beskadiget, begynder arvæv at danne sig. Denne proces kaldes demyelinering. De resulterende læsioner fra arvævet forstyrrer elektriske impulser, når de rejser fra hjernen til andre dele af kroppen. At kommunikationsgabet kan skabe en række symptomer, der påvirker næsten enhver del af kroppen.
Lær mere: Demyelination: Hvad er det, og hvorfor sker det? "
Hvad er symptomerne?
Så længe JC-viruset forbliver sovende, vil du sikkert aldrig være opmærksom på, at du har det.
Når aktiveret, kan PML hurtigt forårsage meget skade på myelin. Det gør det svært for hjernen at sende beskeder til andre dele af kroppen.
Symptomer afhænger af hvor læsionerne dannes. Sværhedsgraden af symptomer afhænger af omfanget af skaden.
Indledningsvis ligner symptomer på nogle eksisterende præstationer som HIV-AIDS eller multipel sklerose. Disse symptomer omfatter:
- generel svaghed, der stadigt bliver værre
- klodsighed og balance spørgsmål
- sensorisk tab
- svært ved at bruge dine arme og ben
- ændringer i synet
- tab af sprogfærdigheder
- ansigtsløshed
- personlighed ændringer
- hukommelsesproblemer og mental langsomhed
Symptomer kan udvikle sig hurtigt til at omfatte komplikationer som demens, anfald eller koma. PML er en livstruende medicinsk nødsituation.
Hvem risikerer at udvikle PML?
PML er sjældent hos mennesker, der har et sundt immunsystem. Det er kendt som en opportunistisk infektion, fordi den udnytter et immunsystem, der allerede er kompromitteret af sygdom. Du har øget risiko for at udvikle PML, hvis du:
- har hiv-aids
- har leukæmi, Hodgkins sygdom, lymfom eller andre kræftformer
- er på langvarig kortikosteroid eller immunosuppressiv terapi som følge af en organtransplantation
Du har også en lille risiko, hvis du har en autoimmun tilstand, såsom multipel sklerose (MS), reumatoid arthritis, Crohns sygdom eller systemisk lupus erythematose. Denne risiko er højere, hvis din behandlingsplan indeholder et lægemiddel, der undertrykker en del af immunsystemet, kendt som en immunmodulator.
Lær mere: JC-viruset og risici for MS-patienter "
PML er en potentiel bivirkning af nogle sygdomsmodificerende lægemidler, der anvendes til behandling af MS, herunder:
- dimethylfumarat (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Jo længere du tager disse lægemidler, jo højere er risikoen for at udvikle PML.
Hvordan diagnosticeres PML?
Din læge kan mistanke om PML baseret på det progressive forløb af dine symptomer, dine tidligere eksisterende tilstande og medicin du tager. Diagnostisk test kan omfatte:
- Blodprøve: En blodprøve kan afsløre, at du har JC-virusantistoffer. Et meget højt niveau af antistoffer kunne indikere PML.
- Lumbal punktering (spinal tap): En prøve af din spinalvæske kan også indeholde JC virus antistoffer, som kan hjælpe med diagnosen.
- Imaging test: MR- eller CT-scanninger kan registrere læsioner i det hvide stof i hjernen. Hvis du har PML, vil der være flere aktive læsioner.
- Hjernens biopsi: Et stykke væv fjernes fra din hjerne og undersøges under et mikroskop.
Er der nogen behandling for PML?
Der er ingen specifik behandling for PML. Terapi vil blive skræddersyet til dine individuelle forhold, som f.eks. Hvad der forårsagede din PML, samt andre sundhedsmæssige overvejelser.
Hvis du tager medicin, der påvirker dit immunsystem, skal du stoppe med at tage dem straks.
Behandling drejer sig om at forbedre immunsystemfunktionen. En måde at gøre det på er via plasmaudveksling. Dette opnås med en blodtransfusion. Fremgangsmåden hjælper med at rydde dit system af de stoffer, der forårsagede PML, så dit immunsystem kan komme tilbage til at bekæmpe virussen.
Hvis du har PML på grund af hiv-aids, kan behandlingen indebære meget aktiv antiretroviral behandling (HAART). Dette er en kombination af antivirale lægemidler, som hjælper med at reducere viral reproduktion.
Behandlingen kan også omfatte støttende og undersøgelsesbehandlinger.
Hvad kan jeg forvente?
Hvis du har risiko for PML og oplever symptomer, skal du straks søge lægehjælp. PML kan føre til hjerneskade, alvorlige handicap og død.
Inden for de første måneder efter diagnosen er dødeligheden for PML 30-50 procent.
Der er også nogle langsigtede overlevende i PML. Din outlook afhænger af sværhedsgraden af tilstanden, samt hvor hurtigt du modtager behandling.
Er der en måde at forhindre det på?
Der er ingen kendt måde at forhindre JC-viruset på. Du kan heller ikke helt eliminere din risiko for PML, men du kan træffe en informeret beslutning om immunsupprimerende stoffer.
Hvis du har en immunforstyrrelsestab og tænker på at tage en immunmodulator, skal du tale med din læge om risikoen ved PML.
Du vil sandsynligvis tage en blodprøve for at se, om du har JC virus antistoffer. Antistoffernes niveau kan hjælpe din læge med at måle din risiko for at udvikle PML. En spinal tap kan også være nyttig.
Hvis du tester negativ for JC virus antistoffer, kan du blive anbefalet at gentage testen regelmæssigt for at revurdere din risiko. Det er fordi du kan til enhver tid erhverve JC-viruset.
Din læge bør også overveje tidligere brug af immunsupprimerende medicin.
Hvis du beslutter dig for at tage et af disse lægemidler, vil din læge uddanne dig om tegn og symptomer på PML. Hvis du oplever nogen af disse symptomer, skal du fortælle din læge med det samme. Hvis PML mistænkes, bør du stoppe med at tage stoffet, indtil det kan bekræftes.
Fortsæt med at overvåge dit helbred og se din læge som anbefalet.
