Hvad er PPMS?
Multipel sklerose (MS) er den mest almindelige sygdom i centralnervesystemet. Det skyldes et immunrespons, der ødelægger myelinkappen eller belægning på nerver.
Primær progressiv multipel sklerose (PPMS) er en af de fire typer af MS. De tre andre typer af MS er:
- klinisk isoleret syndrom (CIS)
- relapsing remitting (RRMS)
- sekundær progressiv (SPMS)
PPMS er en af de mindst almindelige typer, der påvirker omkring 10 procent af alle mennesker diagnosticeret med MS.
Hvordan er PPMS anderledes end andre typer af MS?
De fleste mennesker ramt af MS har akutte angreb med symptomer, kaldet tilbagefald, og perioder med måneder eller år med ringe eller ingen symptomer, kaldet remissioner.
PPMS er anderledes. Sygdommen skrider frem, når symptomer begynder at forekomme, dermed navnet primære progressive. Der kan være perioder med aktiv progression og derefter perioder med inaktiv progression af symptomer og invaliditet.
En forskel mellem PPMS og de tilbagefaldende former er, at mens aktiv progression midlertidigt kan stoppe, løser symptomerne ikke. I tilbagefaldsformer kan symptomerne faktisk forbedre eller vende tilbage nær hvor de var før det seneste tilbagefald.
En anden forskel er, at der ikke er så meget betændelse i PPMS sammenlignet med tilbagefaldsformer. På grund af dette virker mange af de stoffer, der virker for tilbagefaldende former, ikke for PPMS eller SPMS. Progressionen af symptomer kan forværres i løbet af få måneder eller flere år.
PPMS diagnosticeres ofte hos mennesker i 40'erne og 50'erne. RRMS, derimod, præsenterer normalt i mennesker i deres 20'erne og 30'erne. PPMS påvirker også begge køn lige, mens RRMS påvirker to til tre gange så mange kvinder som mænd.
Hvad forårsager PPMS?
PPMS er forårsaget af langsom nerveskader, der stopper nerverne fra at sende signaler til hinanden. Alle fire typer af MS involverer beskadigelse af den beskyttende belægning (myelin) i centralnervesystemet, kaldet demyelinering, såvel som beskadigelse af nerven.
Hvad er symptomerne på PPMS?
PPMS symptomer ligner SPMS symptomer. Selvfølgelig vil en person opleve, være anderledes end den anden.
Symptomer på PPMS kan omfatte følgende:
Muskelspasticitet
En kontinuerlig sammentrækning af visse muskler kan forårsage stivhed og tæthed, hvilket kan påvirke bevægelsen. Dette kan gøre det sværere at gå, bruge trappen og påvirke dit samlede aktivitetsniveau.
Træthed
Ca. 80 procent af dem med PPMS oplever træthed. Dette kan påvirke det daglige liv væsentligt og gøre det vanskeligt at arbejde og gennemføre regelmæssige aktiviteter. De diagnosticerede med PPMS kan være meget trætte af enkle aktiviteter. For eksempel kan madlavningens opgaver bære dem ud og kræve, at de tager en lur.
Følelsesløshed / prikken
Et andet tidligt symptom på PPMS er følelsesløshed eller prikken i forskellige kropsdele, såsom dit ansigt, hænder og fødder. Dette kan begrænses til et område af din krop eller rejse til andre dele.
Problemer med syn
Dette kan omfatte dobbelt vision, sløret syn, manglende evne til at identificere farver og kontraster og smerte, når du flytter dine øjne.
Problemer med kognition
Mens PPMS typisk påvirker mobiliteten, kan nogle individer opleve et kognitivt fald. Dette kan betydeligt forringe at huske og behandle oplysninger, løse problemer, fokusere og lære noget nyt.
svimmelhed
De med PPMS kan have episoder med svimmelhed og lynhår. Andre kan opleve svimmelhed, en fornemmelse at de spinder og taber deres balance.
Blære og tarm problemer
Blære og tarm problemer kan variere fra inkontinens, til det konstante behov for at gå til forstoppelse. Dette kan føre til seksuelle problemer, såsom nedsat sexdrev, vanskeligheder med at opretholde erektion og mindre sensation i kønsorganerne.
Depression
Ca. halvdelen af alle mennesker med MS vil møde mindst en depressiv episode. Selv om det er almindeligt at være forstyrret eller vred på det stigende handicap, går disse humørsvingninger typisk væk med tiden. Klinisk depression på den anden side svækker ikke og kræver behandling.
Hvordan er PPMS diagnosticeret?
PPMS har lignende symptomer på andre typer af MS, såvel som andre nervesystemforstyrrelser. Som følge heraf kan det tage op til tre år længere at få en bekræftet PPMS-diagnose end en RRMS-diagnose.
For at få en bekræftet PPMS diagnose skal du:
- har et år med gradvist forværrende neurologisk funktion
- opfylder to af følgende kriterier:
- en hjerne læsion fælles for MS
- to eller flere lignende læsioner i rygmarven
- tilstedeværelse af proteiner kaldet immunoglobuliner
Din læge vil sandsynligvis foretage en lægeundersøgelse og spørge dig om tidligere neurologiske hændelser. De kan bede familiemedlemmer om at være til stede, da de kan bidrage med deres erfaringer med tidligere symptomer. Din læge vil så sandsynligvis foretage en grundig fysisk undersøgelse, der specifikt kontrollerer dine nerver og muskler.
Din læge vil bestille en MR-scan for at kontrollere læsioner i hjernen og rygmarven. De kan også bestille en evoked potentials (EP) test for at tjekke for elektrisk aktivitet i hjernen. Endelig vil din læge udføre en spinalkran for at lede efter tegn på MS i rygsvæsken.
Behandlingsmuligheder
Der er ingen kur mod PPMS. En medicin, ocrelizumab (Ocrevus), er godkendt til PPMS samt tilbagefald af former for MS. Immunosuppressive stoffer anvendes sædvanligvis i recidiverende former, fordi de reducerer betændelse. PPMS har ikke meget inflammation, så immunosuppressive midler kan ikke anbefales som nyttige. Forskning på effektive behandlinger pågår.
Outlook
Mens der ikke er nogen kur mod PPMS, bør de diagnosticerede med PPMS ikke give op håb. Med hjælp fra læger, fysioterapeuter, talepatologer og specialister i mental sundhed er der måder at klare sygdommen på. Disse kan omfatte medicin, der hjælper med at lindre symptomer, såsom muskelafslappende midler til muskelspasmer, samt en sund kost, motion og en ordentlig søvnrutine.
