Oversigt
Kernicterus er en slags hjerneskade, der oftest ses hos babyer. Det skyldes en ekstrem opbygning af bilirubin i hjernen. Bilirubin er et affaldsprodukt, der produceres, når din lever bryder ned gamle røde blodlegemer, så din krop kan fjerne dem.
Det er normalt, at nyfødte har høje bilirubinniveauer. Dette er kendt som nyfødt gulsot. Ca. 60 procent af babyer har gulsot, fordi deres kroppe ikke kan fjerne bilirubin så godt som de burde endnu. Kernicterus er meget sjældnere. Det indebærer farligt højt bilirubinniveauer.
Kernicterus er en medicinsk nødsituation. Børn med denne tilstand skal behandles med det samme for at bringe deres bilirubinindhold ned og forhindre yderligere hjerneskade.
Symptomer på kernicterus
Tegn på gulsot kan forekomme inden for de første par dage af en nyfødtes liv. Gulsot forårsager babyens hud og hvide i øjnene for at gøre en gullig farve. Kernicterus symptomer er mere alvorlige.
Babyer med kernicterus er også lethargic. Det betyder, at de er usædvanligt trætte. Alle babyer sover meget, men lethargic babyer sover endnu mere end det er typisk og er meget svært at vågne op. Når de vågner, falder de ofte ret til at sove.
Andre symptomer på kernicterus omfatter:
- høje gråd
- nedsat appetit og mindre fodring end normalt
- uforgængelig græd
- floppy eller slanket krop
- manglende reflekser
- hovning af hovedet og hæle tilbage, som en bue
- ukontrollable bevægelser
- opkastning
- usædvanlige øjenbevægelser
- mangel på våde eller beskidte bleer
- feber
- anfald
Hvis du bemærker disse symptomer, skal du se en læge eller tage din baby straks til hospitalet.
Kernicterus hos voksne
Kernicterus er meget sjælden hos voksne. De forhold, der forårsager det oftest, påvirker spædbørn. Det er muligt for voksne at udvikle høje bilirubinniveauer, men næsten aldrig kernicterus.
Betingelser, som kan forårsage meget høje bilirubinniveauer hos voksne, omfatter:
- Crigler-Najjar syndrom: En arvelig tilstand, der gør det sværere for kroppen at nedbryde bilirubin.
- Dubin-Johnsons syndrom: En sjælden, arvelig lidelse, der forhindrer kroppen i at fjerne bilirubin effektivt. Denne tilstand forårsager ikke kernicterus.
- Gilberts syndrom: En tilstand, hvor leveren ikke kan behandle bilirubin korrekt.
- Rotorsyndrom: En arvelig lidelse, der får bilirubinniveauer til at opbygge i blodet. Denne tilstand forårsager ikke kernicterus.
Hvad forårsager kernicterus?
Kernicterus er forårsaget af alvorlig gulsot, der ikke behandles. Gulsot er et almindeligt problem hos nyfødte. Det sker, fordi en nyfødt lever ikke kan behandle bilirubin hurtigt nok. Bilirubin opbygges i babyens blodbanen som følge heraf.
Der er to typer bilirubin i kroppen:
- Ikke-konjugeret bilirubin: Denne type bilirubin rejser fra din blodbanen til din lever. Det er ikke vandopløseligt, hvilket betyder, at det ikke opløses i vand, så det kan opbygges i din krops væv.
- Konjugeret bilirubin: Dette omdannes fra ukonjugeret bilirubin i leveren. Konjugeret bilirubin er vandopløseligt, så det kan fjernes fra din krop gennem tarmene.
Hvis ukonjugeret bilirubin ikke omdannes i leveren, kan det opbygges i babyens krop. Når niveauet af ukonjugeret bilirubin bliver meget højt, kan det bevæge sig ud af blodet og ind i hjernevævet. Ukonjugeret bilirubin kan føre til kernicterus, hvis noget får det til at opbygge. Konjugeret bilirubin krydser ikke fra blodet ind i hjernen og kan normalt fjernes fra kroppen. Derfor fører konjugeret bilirubin ikke til kernicterus.
Der er flere mulige årsager, der kan føre til ukonjugeret bilirubinopbygning:
Rh-sygdom eller ABO-uforenelighed
Nogle gange er babyens og moderens blodtyper ikke kompatible. Hvis en mor er Rh-negativ, betyder det, at hendes røde blodlegemer ikke har en bestemt type protein knyttet til dem. Det er muligt for hendes baby at have en anden Rh-faktor end hende. Hvis hendes baby er Rh-positiv, betyder det, at de har det protein, der er knyttet til deres røde blodlegemer. Dette er kendt som Rh-inkompatibilitet.
I Rh-inkompatibilitet kan nogle af fostrets røde blodlegemer krydse placenta og komme ind i moderens blodbanen. Moderens immunsystem genkender disse celler som fremmede. Det producerer proteiner kaldet antistoffer, der angriber barnets røde blodlegemer. Moderens antistoffer kan så komme ind i barnets krop gennem moderkagen og ødelægge barnets røde blodlegemer.
Da disse blodceller ødelægges, stiger babyens bilirubinniveauer. Efter at barnet er født, opbygges bilirubin i blodbanen og hjernen. Rh sygdom er sjælden i dag, fordi mødre kan behandles for det under graviditeten.
En lignende, men mindre alvorlig tilstand kan undertiden opstå, når en mor har type O-blod, og hendes baby har en anden type (ABO-inkompatibilitet). Dette er stadig temmelig almindeligt. Selv om disse babyer også er i højere risiko for kernicterus, kan det næsten altid forebygges med korrekt overvågning og tidlig behandling, hvis det er nødvendigt.
Crigler-Najjar syndrom
Børn med denne arvelige tilstand mangler et enzym, der er nødvendigt for at omdanne ukonjugeret bilirubin til konjugeret bilirubin til fjernelse. Som følge heraf opbygges høje niveauer af bilirubin i deres blod.
Kernicterus og sulfonamider
Visse stoffer - især antibiotika - har også været forbundet med kernicterus. Sulfonamider (også kaldet sulfa-stoffer) er en gruppe af antibiotika, der dræber bakterier. Et fælles antibiotikum kombinerer sulfonamid sulfamethoxazol med trimetoprim (SMX-TMP) til behandling af bakterieinfektioner. Undersøgelser har givet anledning til bekymring for, at sulfonamider kan øge risikoen for kernicterus.
Ukonjugeret bilirubin rejser normalt gennem blodbanen til leveren bundet til proteinalbuminet. I leveren omdannes det til konjugeret bilirubin, så det kan fjernes fra kroppen. Sulfonamider kan binde bilirubin fra albumin, hvilket øger bilirubins blodniveauer. Det ubundne bilirubin kan krydse ind i hjernen og forårsage kernicterus.
Lær forskellen mellem sulfonamider og sulfitter "
Kernicterus risikofaktorer
Børn er mere tilbøjelige til at få alvorlig gulsot og kernicterus, hvis de:
- Blev født for tidligt Når babyer er født inden 37 uger, er deres lever endnu mindre veludviklede, og det tager længere tid at fjerne bilirubin effektivt.
- Foder ikke godt. Bilirubin fjernes i afføring. Dårlig fodring forhindrer babyer i at lave nok beskidte bleer.
- Har en forælder eller søskende, der havde gulsot som et spædbarn. Denne betingelse kan løbe i familier. Det kan være forbundet med visse arvelige lidelser, som f.eks. G6PD-mangel, som får røde blodlegemer til at bryde ned for tidligt.
- Født til en moder med type O eller Rh-negativ blodtype. Moms med disse blodtyper giver nogle gange spædbørn, der har høje bilirubinniveauer.
Hvordan diagnosticeres kernicterus?
Kernicterus diagnosticeres oftest hos babyer. En test, der kan bruges til at kontrollere bilirubinniveauer, er en lysmåler. En læge eller sygeplejerske vil kontrollere din babys bilirubinniveauer ved at placere lysmåleren på barnets hoved. Lysmåleren fortæller hvor meget bilirubin er i din babys hud eller deres transkutane bilirubin (TcB) niveau.
Hvis din babys TcB-niveau er høj, kan det være en indikation på, at bilirubin opbygges i kroppen. Din læge vil bestille en bilirubin blodprøve.
Kernicterus behandling
Målet med behandling er at reducere mængden af ukonjugeret bilirubin i en barns krop, før det kommer til niveauer, der forårsager hjerneskade ved kernicterus.
Børn med højt bilirubinniveauer behandles ofte med fototerapi eller lysterapi. Under denne behandling er barnets bare krop udsat for et specielt lys. Lyset øger den hastighed, hvor barnets krop bryder ned ukonjugeret bilirubin.
Lær mere om lysterapi og hvordan det bruges til at hjælpe depression "
Børn med et meget højt bilirubinniveau kan have brug for en blodudvekslingstransfusion. Under denne procedure fjernes barnets blod lidt ad gangen. Derefter erstattes det med matchet blod fra en donor.
Forøgelse af antallet af fodringer du giver din baby kan også hjælpe med at behandle høje bilirubin niveauer. Bilirubin fjernes gennem tarmene i afføring. Jo flere babyer spiser, jo mere affald de producerer, og jo mere bilirubin fjernes.
Fortsæt læsning: En læge-anbefalet foderplan for din 6 måneder gamle "
Komplikationer af kernicterus
Børn med kernicterus kan udvikle disse komplikationer:
- athetoid cerebral parese, en form for bevægelsesforstyrrelse forårsaget af hjerneskade
- manglende muskel tone
- muskelspasmer
- problemer med at koordinere bevægelsen
- høretab og døvhed
- problemer med øjenbevægelse, herunder problemer med at kigge op
- vanskeligheder med at tale
- intellektuelle handicap
- farvede baby tænder
Forventninger til kernicterus
Når symptomerne på kernicterus fremkommer, er hjerneskader allerede begyndt. Behandlingen kan stoppe, men ikke omvendt denne skade. Derfor er det vigtigt at overvåge nyfødte til høje bilirubinniveauer - især hvis de er i fare - og behandle dem hurtigt.
