Hemolytisk sygdom hos nyfødte (HDN, synonymer: føtal erythroblastose, hæmolytisk anæmi) er en sygdom, der manifesteres ved massiv ødelæggelse af røde blodlegemer, den vigtigste årsag til gulsot hos et barn, spontan abort og dødfødsel.
I henhold til WHO's statistik opdages sygdommen hos 0,6% af børnene, dødeligheden er 2,5%. Patologi er forbundet med immunsystemet, fordi det er resultatet af en konflikt med antigener i moders og fosterets blod.
Faktorer, der forårsager hæmolytisk sygdom hos nyfødte
Det blev afsløret, at alle de vigtigste antigener er indeholdt i røde blodlegemer. I alt blev identificeret 6 Rh-antigener. En af dem er Rhesus-faktoren, kaldet D. antigen.Det er årsagen til uforenelighed hos 30% af de identificerede sygdomme, den er fraværende i moderen, og fosteret har arvet fra faderen. Derfor produceres antistoffer mod det i mors krop. Dette sker, hvis moderen har Rhesus-faktor - negativ og i barnet - positiv.
I andre tilfælde er sygdommen forbundet med antistoffer, der danner blodgrupper (i henhold til ABO-systemet). Hæmolytisk sygdom hos nyfødte, der er forbundet med gruppeindkompatibilitet, udvikler sig, når moderen har 0 (I) blodtype og hos fosteret - A (II) eller B (III).
Patogenese af sygdommen
Sygdommen udvikler sig stadig i utero, dens manifestationer er forskellige, men resultatet er erytrocyt-hemolyse og død af fosteret (eller nyfødt).
hæmolyse - Dette er ødelæggelsen af erythrocytmembranen med frigivelse af hæmoglobin i blodplasmaet. Selve erytrocytødelæggelsesprocessen er normal, fordi den sker hver 120 dag: sådan opdateres blodlegemer. Men under hæmolyse frigives en enorm mængde hæmoglobin i blodet, hvilket resulterer i, at der dannes et højt indhold af bilirubin og jern i blodplasmaet, og cirkulationssystemets mekanisme afbrydes. Derudover udvikler anæmi.
Al denne mængde hæmoglobin kommer ind i leveren, hvor den neutraliseres (konjugering med galdesyrer). Med en så enorm mængde frigivet hæmoglobin kan leveren ikke klare belastningen, og frit bilirubin, der har neurotoksiske egenskaber, trænger ind i alle organer, bremser oxidative reaktioner, hvilket forårsager destruktive processer i væv og organer på celleniveau og ødelægger dem.
Med et plasmaindhold på 340 μmol / L bilirubin overvinder det blod-hjerne-barrieren, ændrer strukturen i hjerneceller og fører til bilirubin encephalopati. I fremtiden fører det til handicap. For premature børn er tærskelkoncentrationen 200 μmol / L. Dette sker på grund af toksisk indirekte bilirubinskade på kernen i hjernebasen (subthalamic, hypocampus, cerebellum, cranial nerves).
Symptomer på hæmolytisk sygdom hos nyfødte
Hæmolytisk sygdom hos nyfødte forekommer i tre kliniske former:
• ødematøs;
• icteric;
• anæmi.
Den mest alvorlige form af sygdommen
Den ødematiske form er kendetegnet ved ophobning af væske i kropshulrum (pleural, abdominal og pericardial). Der er en stigning i fosterets og placentas masse med 2 gange. En objektiv undersøgelse afslører:
• lyserød i hud og slimhinder;
• hepato- og splenomegali (en betydelig stigning i leveren og milten);
• blå mærker og petechiae på huden.
I en generel klinisk blodprøve - alvorlig anæmi:
• hæmoglobin - 30-60 g / l;
• røde blodlegemer -1x1012 / l;
• tilsvarende udtrykt anisocytose, poikilocytose, erythroblastose;
• leukocytose;
• neutrofili med et udtalt skift til venstre.
En sådan anæmi i kombination med hypoproteinæmi og nedsat kapillær permeabilitet forårsager alvorlig hjertesvigt, hvilket er årsagen til dødelighed hos fosteret eller det nyfødte.
Den mest almindelige form for hæmolytisk sygdom hos nyfødte
bilious - Den mest almindelige kliniske form for sygdommen. Det udvikler sig mod slutningen af graviditeten som et resultat af eksponering for fosteret i moders krop. Barnets masse overtrædes ikke, graviditeten forløber normalt, barnet fødes med normal hudfarve. I fremtiden udvikler følgende manifestationer sig:
• gulsot - det første symptom på sygdommen - forekommer 1-2 dage efter fødslen; intensiteten og farveændringen som et resultat af sygdommens progression (orange - bronze - citron - umoden citron;
• hepato - og splenomegaly;
• pastaformigt væv i underlivet;
• formindskelse i reflekser (sugende, sluge), sløvhed, adynamia.
I perifert blod:
• anæmi;
• pseudo-leukocytose (på grund af en stigning i unge røde celler, der opfattes som leukocytter, når de tælles);
• en stigning i reticulocytter.
I biokemiske analyser: indirekte bilirubin - op til 350 μmol / l. Det ødelægger hepatocytter, myocardiale celler, påvirker selektivt hjernens neuroner. Overskydende bilirubin aflejres i nyretubulierne, hvilket fører til nyreinfarkt. Bilirubin encephalopathy udvikles på 5-6. dag.
I forbindelse med akut skade på levercellerne forstyrres syntesen af proteiner og blodkoagulationsfaktorer, hvilket fører til et fald i protrombin og en stigning i blødning. Galdens viskositet og densitet øges på grund af det høje indhold, som fører til dannelse af sten og udviklingen af obstruktiv gulsot.
Under den icteriske form skelnes adskillige faser:
1. beruselse i form af manglende appetit, døsighed, sløvhed, nedsat muskeltonus, adynamia, opkast;
2. effekter på hjernens kerner - krampesyndrom, nedsat reflekser, svulmende fontanel, spænding i nakkemuskler, nystagmus, nedsat hjerterytme, apnø;
3. imaginært velvære - udvikler sig med 10-14 dage af livet, udtrykt i et fald i patologiske neurologiske symptomer, forsvinden af anfald;
4. komplikationer - udvikles efter 3-5 måneders levetid i form af lammelse, parese, kramper, døvhed.
Efter en dag kan død opstå på grund af de toksiske virkninger af bilirubin på hjernekernen. Overlevende børn er markant tilbagestående fra deres kammerater i mental og fysisk udvikling, har høre- og synsproblemer, lav immunstatus og lider derfor ofte af forskellige infektioner kompliceret af sepsis.
Anæmisk form
Anemisk form udvikles hos 15% af patienterne. Det ser ud:
• sløvhed;
• blek;
• hepatolienalt syndrom.
Blegningen i hud og slimhinder bestemmes i 5-7 dage, før den maskeres af gulhed.
Laboratoriedata:
• hæmoglobin - 60-100 g / l,
• røde blodlegemer - 2,5-3,0 T / l;
• reticulocytose;
• bilirubin - et normalt eller lidt forhøjet niveau.
Med denne form for sygdommen forekommer bedring hurtigt, når små mængder af Rh-negativt blod transfunderes.
Diagnose og forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos nyfødte
For at bestemme den hæmolytiske sygdom hos nyfødte studerer de først:
• forløbet af tidligere graviditeter;
• tilstedeværelse af aborter eller et dødfødt barn;
• forsinkelse i udviklingen af eksisterende børn;
• Rhesus-faktor for faren til det ufødte barn.
Bestemmelse af antistoffer hos Rh-negative kvinder. Hvis de med henblik på forebyggelse er introduceret et specifikt anti-rhesus gammaglobulin, hvilket svækker deres aggressive virkning.
I et fremtidig barn detekteres hæmolytisk sygdom ved analyse af fostervand, der ekstraheres ved fostervandsprøver. Mistanker om den eksisterende patologi opstår, når bilirubin detekteres, og den specifikke tyngdekraft øges.
Behandlingsprincipper
Behandling kræver øjeblikkelig fjernelse fra kroppen af de farlige hemolyseprodukter og antistofferne, der førte til det. Samtidig er beskyttelse mod de toksiske virkninger af indirekte bilirubin på barnets organer og systemer, stimulering og vedligeholdelse af lever- og nyrefunktioner nødvendig.
Til dette formål anvendes følgende:
• transfusion af frisk blod;
• afgiftningstiltag gennem spiserør og parenteral;
• at forbedre funktionerne og beskyttelsen af levervæv - fenobarbital, ATP, methionin, xylitol, ugentlig kursus af prednison;
• vitaminterapi (vitaminer fra gruppe B, C, E);
• fototerapi - behandling med en blå lampe forbedrer oxidationen af indirekte bilirubin og omdanner den til en ikke-giftig forbindelse.
Ved rettidig behandling lider barnets udvikling ikke. Moderne perinatal centre har evnen til at udføre intrauterin blodsubstitution af fosteret. Dette er muligt med rettidig behandling og undersøgelse af en gravid kvinde, hendes bevidste tilgang til det ufødte barns helbred.
