Hvad er ITP?
Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en immunforstyrrelse, hvor blodet ikke koagulerer normalt. Denne tilstand betegnes nu mere almindeligt som immuntrombocytopeni (ITP).
ITP kan forårsage overdreven blå mærkning og blødning. Et usædvanligt lavt niveau af blodplader eller blodplader resulterer i ITP.
Blodplader produceres i knoglemarven. De hjælper med at stoppe blødninger ved at klumpe sammen for at danne en blodprop, der forsegler udskæringer eller små tårer i blodkarvægge og væv. Hvis dit blod ikke har nok blodplader, er det langsomt at størkne. Intern blødning eller blødning på eller under huden kan resultere.
Personer med ITP har ofte mange lilla blå mærker kaldet purpura på huden eller slimhinderne i munden. Disse blå mærker kan også fremstå som pin-størrelse rød eller lilla prikker på huden kaldet petechiae. Petechiae ser ofte ud som et udslæt.
ITP kan forekomme hos både børn og voksne. Der synes at være forskelle i visse aldre mellem kvinder og mænd og udviklingen af ITP. I yngre alder kan ITP være mere almindeligt hos kvinder. I ældre alder kan det være mere almindeligt hos mænd. Børn er mest tilbøjelige til at udvikle denne tilstand efter en generel virussygdom. Nogle specifikke vira, såsom vandkopper, fåresyge og mæslinger, har også været forbundet med ITP.
Typer af ITP
De to hovedtyper af ITP er akutte (kortvarige) og kroniske (langsigtede).
Akut ITP er den mest almindelige form for lidelsen hos børn. Det varer normalt mindre end seks måneder.
Kronisk ITP varer seks måneder eller længere. Det ses mest hos voksne, selv om teenagere og yngre børn også kan blive påvirket.
Hvad forårsager ITP?
Betegnelsen "idiopatisk", der anvendes i tilstandens tidligere navn, betyder "af ukendt årsag." Tidligere blev den brugt, fordi årsagen til ITP ikke var godt forstået. Imidlertid er det nu klart, at immunsystemet spiller en vigtig rolle i udviklingen af ITP, og dermed dets nyere navn, immun trombocytopeni.
I ITP producerer immunsystemet antistoffer mod blodplader. Disse blodplader er markeret til destruktion og fjernelse af milten, hvilket sænker antallet af blodplader. Immunsystemet synes også at interferere med celler, der er ansvarlige for normal blodpladeproduktion, som yderligere kan sænke antallet af blodplader i blodstrømmen.
Hos børn udvikler ITP ofte akut efter en virus. Hos voksne udvikler ITP normalt over tid.
ITP kan også klassificeres som primær, der forekommer alene eller sekundært, der forekommer sammen med en anden tilstand. Autoimmune sygdomme, kroniske infektioner, medicin, graviditet og visse kræftformer er almindelige sekundære udløsere.
ITP er ikke smitsom og kan ikke overføres fra en person til en anden.
Hvad er symptomerne på ITP?
De mest almindelige symptomer på ITP er:
- blå mærker let
- petechiae med pin-størrelse, ofte på underbenene
- spontane næseblod
- blødning fra tandkød (for eksempel under tandarbejde)
- blod i urinen
- blod i afføringen
- unormalt tung menstruation
- langvarig blødning fra nedskæringer
- kraftig blødning under operationen
Nogle mennesker med ITP har ingen symptomer.
Hvordan diagnosticeres ITP?
Din læge vil udføre en komplet fysisk eksamen. De vil spørge dig om din medicinske historie og de medicin du tager.
Din læge vil også bestille blodprøver, der omfatter et komplet blodtal. Blodprøverne kan også omfatte tests til vurdering af din lever- og nyrefunktion afhængigt af dine symptomer. En opfølgende blodprøve, der kontrollerer blodpladeantistoffer, kan også anbefales.
Din læge vil anmode om et blodudtræk, hvor noget af dit blod er anbragt på en glasskinne og set under et mikroskop for at verificere antallet og udseendet af blodplader set i det komplette blodtal.
Hvis du har et lavt antal blodplader, kan din læge også bestille en knoglemarvtest. Hvis du har ITP, vil dit knoglemarv være normalt. Dette skyldes, at dine blodplader er ødelagt i blodbanen og milten, når de forlader knoglemarven. Hvis dit knoglemarv er unormalt, vil dit lave blodpladeantal sandsynligvis være forårsaget af en anden sygdom, snarere end ITP.
Hvad er behandlingerne for ITP?
Din læge vil vælge din behandling baseret på det totale antal blodplader, du har, og om hvor ofte og hvor meget du bløder. I nogle tilfælde er behandling ikke nødvendig. For eksempel kan børn, der udvikler den akutte form for ITP, normalt genoprette inden for seks måneder eller mindre uden nogen behandling.
Voksne med mindre alvorlige tilfælde af ITP kan heller ikke kræve behandling. Din læge vil dog stadig overvåge antallet af blodplader og røde blodlegemer for at sikre, at du ikke behøver behandling i fremtiden. Blodplader tæller, der bliver for lave, sætter dig i fare for spontan blødning i hjernen og andre organer. Lavt antal røde blodlegemer kan også være tegn på indre blødning.
Medicin
Hvis du eller dit barn kræver behandling, vil din læge sandsynligvis ordinere medicin som det første behandlingsforløb. De mest almindelige medicin, der bruges til at behandle ITP, omfatter:
Kortikosteroider
Din læge kan ordinere et kortikosteroid, såsom prednison (Rayos), som kan øge antallet af blodplader ved at nedsætte aktiviteten af dit immunsystem.
Intravenøs immunoglobulin (IVIg)
Hvis din blødning har nået et kritisk niveau, eller du skal have operation og skal øge antallet af blodplader hurtigt, kan du få intravenøs immunoglobulin (IVIg).
Anti-D-immunoglobulin
Dette er for mennesker, der har Rh-positivt blod. Ligesom IVIg-terapi kan det hurtigt øge trombocyttallet, og det kan virke endnu hurtigere end IVIg. Det kan dog have alvorlige bivirkninger, så enkeltpersoner bør omhyggeligt vælges til denne behandling.
Rituximab (Rituxan)
Dette er en antistofbehandling, der retter sig mod immuncellerne, der er ansvarlige for at producere proteinerne, der angriber blodplader. Når denne medicin binder sig til disse immunceller, kendt som B-celler, ødelægges de. Det betyder, at der er færre B-celler rundt, hvilket betyder færre celler til rådighed for at gøre proteinerne, der angriber blodplader. Det er imidlertid uklart, om denne behandling har langsigtede fordele.
Trombopoietinreceptoragonister
Trombopoietinreceptoragonister, inklusive romiplostim (Nplate) og eltrombopag (Promacta), forhindrer mærker og blødninger ved at få dit knoglemarv til at producere flere blodplader. Begge disse medikamenter er blevet godkendt af U.S. Food and Drug Administration (FDA) til behandling af lave blodpladetællinger på grund af kronisk ITP.
Hvis de ovennævnte lægemidler ikke forbedrer dine symptomer, kan din læge vælge at ordinere andre lægemidler, herunder:
Generelle immunosuppressive midler
Generelle immunosuppressive midler hæmmer immunsystemets overordnede aktivitet. De målretter ikke mod specifikke komponenter i immunsystemet relateret til ITP. Disse omfatter:
- cyclophosphamid (cytoxan)
- azathioprin (Imuran, Azasan)
- mycophenolat (CellCept)
De har dog betydelige bivirkninger. Så ofte bruges de kun i svære tilfælde, som ikke har reageret på andre behandlinger.
Antibiotika
Helicobacter pylori, som er de bakterier, der forårsager mest mavesår, har været forbundet med ITP hos nogle mennesker. Antibiotikabehandling at eliminere H. pylori har vist sig at medvirke til at øge trombocytallet hos enkelte individer.
Kirurgi
Hvis du har svær ITP, og medicin ikke forbedrer dine symptomer eller blodplade tæller, kan din læge rådgive kirurgi for at fjerne din milt. Dette kaldes en splenektomi. Din milt er placeret i din øverste venstre buk.
Splenektomi udføres sædvanligvis ikke hos børn på grund af den høje hastighed af spontan remission eller uventet forbedring. At have en splenektomi øger også risikoen for visse bakterielle infektioner i fremtiden.
Nødbehandling
Alvorlig eller udbredt ITP kræver nødbehandling. Dette omfatter sædvanligvis transfusioner af koncentrerede blodplader og intravenøs administration af et kortikosteroid, såsom methylprednisolon (Medrol), IVIg eller anti-D-behandlinger.
Livsstilsændringer
Din læge kan også råde dig til at lave nogle livsstilsændringer, herunder følgende:
- Undgå visse over-the-counter medicin, der kan påvirke blodpladefunktionen, herunder aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin) og blodfortyndende medicin warfarin (Coumadin).
- Begræns dit indtag af alkohol, fordi forbrugende alkohol kan påvirke blodproppen negativt.
- Vælg lav effektaktiviteter i stedet for konkurrencedygtige sportsgrene eller andre aktiviteter med høj effekt for at mindske risikoen for skade og blødning.
Behandling for ITP under graviditet
Behandling af gravide kvinder med ITP afhænger af blodpladeantalet. Hvis du har et mildt tilfælde af ITP, behøver du sandsynligvis ikke anden behandling end omhyggelig overvågning og regelmæssige blodprøver.
Hvis du har et ekstremt lavt antal blodplader og det er sent i graviditeten, er du mere tilbøjelig til at opleve alvorlig, kraftig blødning under og efter fødslen. I disse tilfælde vil din læge arbejde sammen med dig for at fastlægge en behandlingsplan, som hjælper med at opretholde et sikkert antal blodplader uden at påvirke din baby negativt. Hvis du oplever ITP sammen med andre alvorlige graviditetsbetingelser, som f.eks. Præeklampsi, skal du også have behandling.
Selvom de fleste babyer født til mødre med ITP ikke er påvirket af lidelsen, er nogle født med eller udvikler et lavt blodpladetal efter fødslen. Behandling kan være nødvendig for spædbørn med meget lave blodpladetal.
Hvad er de mulige komplikationer af ITP?
Den farligste komplikation af ITP er blødning, især blødning i hjernen, som kan være dødelig. Men alvorlig blødning er sjælden.
Behandlingerne for ITP kan have flere risici end selve sygdommen. Langsigtet brug af kortikosteroider kan forårsage alvorlige bivirkninger, herunder:
- osteoporose
- grå stær
- et tab af muskelmasse
- en øget risiko for infektion
- diabetes
Kirurgi for at fjerne milten permanent øger risikoen for bakterielle infektioner og risikoen for alvorlig sygdom, hvis du får en infektion. Det er vigtigt at se efter symptomer på infektion og straks rapportere dem til din læge.
Hvad er udsigterne for ITP?
I de fleste mennesker med ITP er tilstanden ikke alvorlig eller livstruende.
Akut ITP hos børn løser ofte inden for seks måneder eller mindre uden behandling.
Kronisk ITP kan vare i mange år. Folk kan leve i mange årtier med sygdommen, selv dem med alvorlige tilfælde. Mange mennesker med ITP er i stand til at klare deres tilstand sikkert uden nogen langsigtede komplikationer eller et nedsat levetid.
