Gastrointestinale stromale tumorer (GIST'er) er tumorer eller klynger af overgroede celler i mave-tarmkanalen (GI). Symptomer på GIST-tumorer omfatter:
- blodige afføring
- smerter eller ubehag i maven
- kvalme og opkast
- tarmobstruktion
- en masse i maven, som du kan føle
- træthed eller føler sig meget træt
- Følelse meget fulde efter at have spist små mængder
- smerte eller vanskeligheder ved indtagelse
GI-systemet er systemet, som er ansvarlig for fordøjelse og absorption af fødevarer og næringsstoffer. Det omfatter spiserør, mave, tyndtarm og tyktarm.
GIST'er begynder i specielle celler, der er en del af det autonome nervesystem. Disse celler er placeret i væggen af GI-kanalen, og de regulerer muskelbevægelsen til fordøjelsen.
Størstedelen af GIST'er danner i maven. Nogle gange dannes de i tyndtarmen, men GIST'er der dannes i tyktarmen, spiserør og endetarm er meget mindre almindelige. GIST kan være enten ondartet og kræft eller godartet og ikke kræftfremkaldende.
Symptomer
Symptomerne afhænger af tumorens størrelse og hvor den er placeret. På grund af dette varierer de ofte i sværhedsgrad og fra person til person. Symptomer som mavesmerter, kvalme og træthed overlapper med mange andre tilstande og sygdomme.
Hvis du oplever nogen af disse eller andre unormale symptomer, skal du tale med din læge. De vil hjælpe med at bestemme årsagen til dine symptomer.
Hvis du har risikofaktorer for GIST eller en anden tilstand, der kan forårsage disse symptomer, skal du sørge for at nævne det for din læge.
Årsager
Den nøjagtige årsag til GIST'er er ikke kendt, selv om der synes at være et forhold til en mutation i udtrykket af KIT-proteinet. Kræft udvikler sig, når cellerne begynder at vokse ude af kontrol. Da cellerne fortsætter med at vokse ukontrollabelt, bygger de op for at danne en masse kaldet en tumor.
GIST starter i GI-kanalen og kan vokse udad i nærliggende strukturer eller organer. De spredte ofte til lever og peritoneum (den membranformede foring i maveskavheden), men sjældent til nærliggende lymfeknuder.
Risikofaktorer
Der er kun få kendte risikofaktorer for GISTs:
Alder
Den mest almindelige alder for at udvikle en GIST er mellem 50 og 80. Mens GIST'er kan ske hos mennesker under 40 år, er de ekstremt sjældne.
Gener
Størstedelen af GIST'er sker tilfældigt og har ingen klar årsag. Men nogle mennesker er født med en genetisk mutation, der kan føre til GISTs.
Nogle af de gener og betingelser, der er forbundet med GIST'er, omfatter:
Neurofibromatosis 1: Denne genetiske lidelse, også kaldet Von Recklinghausen's sygdom (VRD), skyldes en defekt i NF1 gen. Betingelsen kan overføres fra forælder til barn, men er ikke altid arvelig. Mennesker med denne tilstand har en øget risiko for at udvikle godartede tumorer i nerver i en tidlig alder. Disse tumorer kan forårsage mørke pletter på huden og freckling i lænden eller underarmene. Denne tilstand øger også risikoen for at udvikle en GIST.
Familial gastrointestinal stromal tumor syndrom: Dette syndrom forårsages oftest af et unormalt KIT-gen, der overføres fra moder til barn. Denne sjældne tilstand øger risikoen for GISTs. Disse GIST'er kan danne sig i en yngre alder end den generelle befolkning. Personer med denne tilstand kan have flere GIST'er i løbet af deres levetid.
Mutationer i succinat dehydrogenase (SDH) gener: Personer, der er født med mutationer i SDHB- og SDHC-generne, har en øget risiko for at udvikle GIST'er. De er også i øget risiko for at udvikle en type nervetumor kaldet paragangliom.
