Hvad er arvelig angioødem (HAE)?
Arvelig angioødem (HAE) er en sjælden genetisk sygdom, som påvirker, hvordan immunsystemet styrer betændelse. Det forårsager gentagne episoder med alvorlig hævelse af hud, luftvej og mave-tarmsystemet. På verdensplan har 1 ud af 10.000 til 50.000 mennesker HAE.
Nogle mennesker med HAE begynder at bemærke symptomer omkring puberteten. Hvis ubehandlet kan hævelsesangrebene øges. Tidsplanen, hyppigheden og sværhedsgraden af disse angreb kan være uforudsigelige og variere i hele en persons liv. Medicin kan reducere hyppigheden af angreb og gøre dem mindre alvorlige.
HAE kan være svært at diagnosticere, fordi dets symptomer overlapper med allergiske reaktioner og almindelige gastrointestinale sygdomme. Disse omfatter gastroenteritis, irritabel tarmsyndrom, appendicitis, diverticulitis og pancreatitis.
Ubehandlede HAE-angreb kan forstyrre dit daglige liv. Så det er vigtigt at genkende HAE symptomer. Symptomerne kan endda være livstruende, hvis halsbetændelse lukker din luftvej.
De tidlige advarselsskilte på et HAE-angreb
Nogle HAE-angreb starter med tidlige advarselssymptomer flere timer før hævelse begynder. Disse symptomer kan omfatte:
- smertefri, kløende udslæt
- prikkende hud
- tæthed i huden
- træthed
- irritabilitet
- pludselige humørsvingninger
- angst
Fælles HAE tegn og symptomer
Under et HAE-angreb kan der opstå svulmer på en række steder. Dette omfatter hænder, fødder, kønsorganer, mave-tarmkanalen og halsen. Hævelse hævelse er en medicinsk nødsituation. Du bør søge behandling ved første tegn på dette symptom.
Hud hævelse
Det mest almindelige symptom på HAE er hævelse, der starter med tæthed i huden og prikken. Så det skrider frem til ekstrem, smertefuld hævelse. Hvis ubehandlet, falder denne hævelse normalt over en til tre dage. Disse symptomer kan forhindre dig i at deltage i normale aktiviteter. For eksempel kan dine fingre svulme, så de ikke kan bøjes, og dine fødder kan blive for hævede til at sætte på sko.
Hud hævelse fra HAE kan påvirke din:
- hænder
- fødder
- ansigt og mund
- kønsorganer
- balder
Abdominal hævelse
Hævelse i GI-kanalen udgør halvdelen af alle HAE-angreb. Når GI-systemet påvirkes under et HAE-angreb, kan det føre til:
- svær mavesmerter
- kvalme
- opkastning
- diarré
- dehydrering
Hos mennesker med udiagnosticeret HAE kan abdominale symptomer føre til unødvendige operationer, hvis de er forvirrede med tilstande som blindtarmbetændelse, ovarie-torsion eller knuste ovariecyster.
I svære tilfælde kan tab af kropsvæsker fra svulst i maven føre til hypovolemisk shock. Dette er en livstruende tilstand, der kræver øjeblikkelig lægehjælp.
Hævelse i halsen
Hævelse hævelse er det mest alvorlige og farlige symptom på HAE. Ca. 50 procent af personer med HAE har haft mindst en hals-hævelse hændelse.
Hvis du tror, at din hals er hævelse, eller hvis du har problemer med at trække vejret, sluge eller tale, skal du ringe til 911. Halsbetændelse kan være dødelig, hvis det lukker din luftvej. Det tager normalt flere timer for disse angreb at udvikle sig, men nogle gange sker de hurtigere.
Symptomer på halsbetændelse omfatter:
- ændring i talekvalitet eller hæshed
- sværhedsvanskeligheder
- åndedrætsbesvær
I modsætning til en allergisk reaktion kan antihistaminer og kortikosteroider ikke anvendes til behandling af hævelse i halsen forårsaget af HAE.
Hvis du behandler et hævelsesangreb i hjemmet, skal du stadig søge øjeblikkelig lægehjælp for at sikre, at din luftvej er sikker.
Hvad udløser HAE symptomer?
Mens nogle HAE-angreb forekommer uden forklaring, kan visse hændelser eller aktiviteter udløse HAE-symptomer. At anerkende, hvad der udløser dine angreb, kan hjælpe dig med at undgå eller styre dem. Disse udløsere omfatter:
- angst eller stress
- tandarbejde
- kirurgi
- medicin
- sygdomme
- visse fødevarer
- fysiske eller miljømæssige faktorer
Håndtering af HAE symptomer
Selv om HAE er en livslang tilstand, kan symptomerne håndteres med den rette behandlingsplan og medicin. Du kan tage medicin regelmæssigt for at forhindre angreb. Behandling af angreb, så snart du genkender symptomerne, hjælper også med at reducere deres indflydelse på dit liv.
At holde en logbog eller dagbog for at forstå dine symptomer, og hvad der udløser dem, vil også hjælpe dig og din læge udvikle en plan for at styre din HAE. Med den rette ledelse kan du lede et fuldt og aktivt liv med HAE.
