Oversigt
Polycythemia vera (PV) er en kronisk og progressiv form for blodkræft. Tidlig diagnose kan medvirke til at mindske risikoen for livstruende komplikationer, såsom blodpropper og blødningsproblemer.
Diagnostisering af PV
Opdagelsen af den genetiske mutation JAK2, JAK2 V617F, har hjulpet læger med at diagnosticere mennesker med PV. Omkring 95 procent af dem, der har PV, har også denne genetiske mutation.
JAK2-mutationen forårsager, at røde blodlegemer reproduceres på en ukontrolleret måde. Dette får dit blod til at tykke. Tykt blod begrænser dets strøm til dine organer og væv. Dette kan fratage iltens krop. Det kan også forårsage blodpropper.
Blodprøver kan vise, om dine blodceller er unormale, eller hvis dit blodtællingsniveau er for højt. Hvide blodlegemer og blodplader kan også påvirkes af PV. Det er dog antallet af røde blodlegemer, der bestemmer diagnosen. Et hæmoglobin på over 16,0 g / dL hos kvinder eller større end 16,5 g / dL hos mænd eller en hæmatokrit større end 48 procent hos kvinder eller over 49 procent hos mænd kan indikere PV.
Oplever symptomer kan være en grund til at lave en aftale og have en blodprøve. Disse symptomer kan omfatte:
- hovedpine
- svimmelhed
- visionsændringer
- hele kroppen kløe
- vægttab
- træthed
- overdreven svedtendens
Hvis din læge mener, at du har PV, vil de henvise dig til en hæmatolog. Denne blodspecialist hjælper med at bestemme din behandlingsplan. Dette består normalt af periodisk flebotomi (blodtrækning) sammen med en daglig aspirin og andre medicin.
Komplikationer
PV sætter dig i fare for en række komplikationer. Disse kan omfatte:
Trombose
Trombose er en af de alvorligste bekymringer i PV. Det er blodproppen i blodårene eller blodårerne. Sværheden af en blodprop afhænger af, hvor blodproppen er dannet. En blodprop i din:
- hjerne kan forårsage slagtilfælde
- hjerte ville resultere i et hjerteanfald eller koronar episode
- lungerne ville forårsage lungeemboli
- dybe vener ville være en dyb venetrombose (DVT)
Forstørret milt og lever
Din milt er i øverste venstre del af din mave. Et af sine job er at filtrere slidte blodceller fra kroppen. Følelse opblussen eller let fuld er to symptomer på PV udløst af en forstørret milt.
Din milt bliver forstørret, når det forsøger at filtrere ud det for store antal blodlegemer, som dit knoglemarv skaber. Hvis din milt ikke vender tilbage til sin normale størrelse med standard PV-behandlinger, må den muligvis fjernes.
Din lever er i øverste højre del af din mave. Ligesom milten kan den også forstørres i PV. Dette kan skyldes en ændring i blodgennemstrømningen til leveren eller det ekstra arbejde, som leveren skal gøre i PV. En forstørret lever kan forårsage mavesmerter eller ekstra væske at opbygge i maven.
Høje niveauer af røde blodlegemer
Forøgelsen af røde blodlegemer kan forårsage leddende hævelse, problemer med koncentration, hovedpine, synsproblemer og følelsesløshed og prikkende i dine hænder og fødder. Din hæmatolog vil foreslå måder at behandle disse symptomer på.
Periodiske blodtransfusioner kan medvirke til at holde røde blodlegemer på et acceptabelt niveau. Når denne indstilling ikke virker eller medicin hjælper ikke, kan din læge anbefale en stamcelletransplantation til at klare sygdommen.
myelofibrose
Myelofibrose, også kaldet "brugt fase" af PV, påvirker omkring 15 procent af dem diagnosticeret med PV. Dette sker, når din knoglemarv ikke længere producerer celler, der er sunde eller fungerer korrekt. I stedet erstattes dit knoglemarv med arvæv. Myelofibrose påvirker ikke kun antallet af røde blodlegemer, men også dine hvide blodlegemer og blodplader.
leukæmi
Langvarig PV kan føre til akut leukæmi eller blodkræft og knoglemarv. Denne komplikation er mindre almindelig end myelofibrose, men risikoen stiger med tiden. Jo længere en person har PV, jo højere er risikoen for at udvikle leukæmi.
Komplikationer fra behandlinger
PV behandling kan også forårsage komplikationer og bivirkninger.
Du kan begynde at føle dig træt eller træt efter en flebotomi, især hvis du ofte har denne procedure. Dine åre kan også blive beskadiget, fordi denne procedure gentages.
I nogle tilfælde kan en aspirin med lav dosis føre til blødning.
Hydroxyurea, som er en form for kemoterapi, kan sænke dit røde og hvide blodtal og blodplader for meget. Hydroxyurea er en off-label behandling for PV. Det betyder, at stoffet ikke er godkendt til behandling af PV, men det har vist sig at være nyttigt hos mange mennesker. Almindelige bivirkninger af hydroxyurea behandling i PV kan omfatte mavesmerter, knoglesmerter og svimmelhed.
Ruxolitinib (Jakafi), den eneste FDA godkendte behandling for myelofibrose og PV, kan også undertrykke dit totale blodtal for meget. Andre bivirkninger kan omfatte svimmelhed, hovedpine, træthed, muskelspasmer, mavesmerter, vejrtrækningsbesvær og kløe.
Hvis du oplever betydelige bivirkninger fra nogen af dine behandlinger eller medicin, skal du tale med din læge. Du og din hæmatolog kan finde de behandlingsmuligheder, der fungerer bedst for dig.
